Гиперкортицизм

Что такое гиперкортицизм

Гиперкортицизм — это синдром, при котором наблюдается избыточная секреция гормонов коры надпочечников.

Заболевание также известно как

• Гиперадренокортицизм;
• синдром Иценко — Кушинга;
• болезнь Кушинга;
• кушингоид.

На английском заболевание называется:

• Сushing's syndrome;
• Нypercortisolism;
• Hyperadrenocorticism.

Причины

Гиперкортицизм возникает в результате чрезмерного синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) или увеличения синтеза кортизола.

Увеличенный синтез АКГТ наблюдается при следующих патологиях:

• аденома гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга);
• нарушение функции гипоталамуса (избыточный синтез кортиколиберина);
• эктопические (находящиеся не на типичном месте) АКТГ опухоли.

Избыточная продукция кортизола наблюдается при опухолях надпочечников.

Синдром Кушинга может развиться на фоне лечения заболеваний, требующих назначения высоких доз глюкокортикоидных препаратов.

Кто в группе риска

• Средний возраст начала заболевания — 20-40 лет.
• Пациенты, длительно принимающие глюкокортикоидные препараты.

Как часто встречается

Данные по заболеваемости варьируются от 0,2 до 5 случаев на миллион.

Симптомы

• Слабость, раздражительность, снижение памяти.
• Ожирение (отложение жира на груди и верхней части живота).
• Повышение артериального давления.
• Яркий румянец щек (матронизм).
• Бордовые стрии.
• Головная боль.
• Снижение либидо.
• У женщин наблюдается гирсутизм (появление волос по мужскому типу), облысение по мужскому типу.
• Акне, гиперпигментация кожи.
• Медленное заживление ран, появление гематом/экхимозов.
• Снижение минеральной плотности костей (низко-травматические переломы).
• Задержка роста у детей.

Диагностика заболевания

Сбор анамнеза

Подробный опрос пациента о имеющихся жалобах, давности возникновения симптомов.

Клинический осмотр

• Общий осмотр с оценкой функции жизненно важных органов (акцент на артериальное давление).
• Осмотр по системам с обнаружением клинических проявлений.

Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение минимум двух из таких скрининговых тестов:

• определение уровня кортизола в слюне, собранной пациентом перед сном (отражает нарушение ритма синтеза кортизола);

• проба с дексаметазоном — исследование кортизола в сыворотке крови утром после приема 1 мг дексаметазона перед сном (отражает сохранение обратной отрицательной связи у здоровых людей, то есть подавление секреции АКТГ и кортизола в ответ на введение экзогенных глюкокортикоидов);

• определение уровня кортизола в суточной моче (демонстрирует суточную продукцию кортизола).

Инструментальные методы диагностики

• МРТ головного мозга (для обнаружения аденомы гипофиза).
• УЗИ надпочечников (для исключения опухоли надпочечников).
• МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) тела (течение синдрома Кушинга без опухолевого очага в головном мозге или надпочечниках).

Лечение

Цели лечения

• Регресс симптоматики.
• Удаление опухоли (при невозможности удаления — ограничение роста).
• Предупреждение развития осложнений.
• Предупреждение развития рецидива.
• Поддержание удовлетворительного качества жизни.

Лекарственные препараты

• Препараты, блокирующие стероидогенез (используются при невозможном или неэффективном хирургическом вмешательстве).

При этом исключается прием глюкокортикоидов.

Хирургические операции

• Трансназальная аденомэктомия (удаление аденомы гипофиза)
• Удаление опухоли надпочечника.
• При сочетании неэффективного хирургического и медикаментозного лечения, выраженного гиперкортицизма, возможно двустороннее частичное/тотальное удаление надпочечников с заместительной терапией.

Процедуры

Лучевые методы лечения используют при невозможности хирургического лечения, неполном удалении опухоли или возникновении рецидива.

Восстановление и улучшение качества жизни

• Соблюдение диеты для предотвращения развития остеопороза, язвенной болезни, диабета, набора веса.
• При признаках инфекционного заболевания следует своевременно обращаться к врачу.

Возможные осложнения

• Сахарный диабет 2-го типа.
• Остеопороз.
• Артериальная гипертензия.
• Язвенная болезнь.
• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.

Прогноз

При своевременном качественном лечении ремиссия достигается в 80 % случаев, смертность не отличается от популяционной. Прогноз ухудшается при наличии неоперабельной опухоли. Без лечения пятилетняя выживаемость — 50 %.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Возможен ли регресс симптомов?
• Необходима ли пожизненная медикаментозная терапия?
• Необходимо ли соблюдать диету?
• Показано ли мне диспансерное наблюдение?
• Есть ли у меня ограничения по трудоустройству?
• Как предупредить рецидив и развитие осложнений?

Список использованной литературы

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6021313/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5225211/
4. https://www.mdedge.com/endocrinology/article/101779/pituitary-thyroid-adrenal-disorders/new-cushings-guidelines-emphasize
5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4525003/
6. https://www.endocrine.org/guidelines-and-clinical-practice/clinical-practice-guidelines/treatment-of-cushing-syndrome
7. https://www.volgmed.ru/uploads/files/2014-11/33890-federalnye_klinicheskie_rekomendacii_bolezn_icenko-kushinga_klinika_diagnostika_differencialnaya_diagnostika_metody_lecheniya_2014_proekt_http_www_endocrincentr_ru.pdf
8. Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл — Медицинская физиология 1.