Гиперкортицизм

Что такое гиперкортицизм

Гиперкортицизм — это синдром, при котором наблюдается избыточная секреция гормонов коры надпочечников.

Заболевание также известно как

  • Гиперадренокортицизм;
  • синдром Иценко — Кушинга;
  • болезнь Кушинга;
  • кушингоид.

На английском заболевание называется:

  • Сushing’s syndrome;
  • Нypercortisolism;
  • Hyperadrenocorticism.

Причины

Гиперкортицизм возникает в результате чрезмерного синтеза адренокортикотропного гормона (АКТГ) или увеличения синтеза кортизола.

Увеличенный синтез АКГТ наблюдается при следующих патологиях:

  • аденома гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга);
  • нарушение функции гипоталамуса (избыточный синтез кортиколиберина);
  • эктопические (находящиеся не на типичном месте) АКТГ опухоли.

Избыточная продукция кортизола наблюдается при опухолях надпочечников.

Синдром Кушинга может развиться на фоне лечения заболеваний, требующих назначения высоких доз глюкокортикоидных препаратов.

Кто в группе риска

  • Средний возраст начала заболевания — 20-40 лет.
  • Пациенты, длительно принимающие глюкокортикоидные препараты.

Как часто встречается

Данные по заболеваемости варьируются от 0,2 до 5 случаев на миллион.

Симптомы

  • Слабость, раздражительность, снижение памяти.
  • Ожирение (отложение жира на груди и верхней части живота).
  • Артериальная гипертензия.
  • Яркий румянец щек (матронизм).
  • Бордовые стрии.
  • Головная боль.
  • Сахарный диабет.
  • Снижение либидо.
  • У женщин наблюдается гирсутизм (появление волос по мужскому типу), облысение по мужскому типу.
  • Акне, гиперпигментация кожи.
  • Медленное заживление ран, появление гематом/экхимозов.
  • Снижение минеральной плотности костей (низко-травматические переломы).
  • Задержка роста у детей.

Диагностика заболевания

Сбор анамнеза

Подробный опрос пациента о имеющихся жалобах, давности возникновения симптомов.

Клинический осмотр

  • Общий осмотр с оценкой функции жизненно важных органов (акцент на артериальное давление).
  • Осмотр по системам с обнаружением клинических проявлений.

Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение минимум двух из таких скрининговых тестов:

  • определение уровня кортизола в слюне, собранной пациентом перед сном (отражает нарушение ритма синтеза кортизола);

  • проба с дексаметазоном — исследование кортизола в сыворотке крови утром после приема 1 мг дексаметазона перед сном (отражает сохранение обратной отрицательной связи у здоровых людей, то есть подавление секреции АКТГ и кортизола в ответ на введение экзогенных глюкокортикоидов);

  • определение уровня кортизола в суточной моче (демонстрирует суточную продукцию кортизола).

Инструментальные методы диагностики

  • МРТ головного мозга (для обнаружения аденомы гипофиза).
  • УЗИ надпочечников (для исключения опухоли надпочечников).
  • МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) тела (течение синдрома Кушинга без опухолевого очага в головном мозге или надпочечниках).

Лечение

Цели лечения

  • Регресс симптоматики.
  • Удаление опухоли (при невозможности удаления — ограничение роста).
  • Предупреждение развития осложнений.
  • Предупреждение развития рецидива.
  • Поддержание удовлетворительного качества жизни.

Лекарственные препараты

  • Препараты, блокирующие стероидогенез (используются при невозможном или неэффективном хирургическом вмешательстве).

При этом исключается прием глюкокортикоидов.

Хирургические операции

  • Трансназальная аденомэктомия (удаление аденомы гипофиза)
  • Удаление опухоли надпочечника.
  • При сочетании неэффективного хирургического и медикаментозного лечения, выраженного гиперкортицизма, возможно двустороннее частичное/тотальное удаление надпочечников с заместительной терапией.

Процедуры

Лучевые методы лечения используют при невозможности хирургического лечения, неполном удалении опухоли или возникновении рецидива.

Восстановление и улучшение качества жизни

  • Соблюдение диеты для предотвращения развития остеопороза, язвенной болезни, диабета, набора веса.
  • При признаках инфекционного заболевания следует своевременно обращаться к врачу.

Возможные осложнения

Профилактика

Специфической профилактики нет. Возможна профилактика гиперкортицизма на фоне приема глюкокортикоидов.

Прогноз

При своевременном качественном лечении ремиссия достигается в 80 % случаев, смертность не отличается от популяционной. Прогноз ухудшается при наличии неоперабельной опухоли.

Без лечения пятилетняя выживаемость — 50 %.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Возможен ли регресс симптомов?
  • Необходима ли пожизненная медикаментозная терапия?
  • Необходимо ли соблюдать диету?
  • Показано ли мне диспансерное наблюдение?
  • Есть ли у меня ограничения по трудоустройству?
  • Как предупредить рецидив и развитие осложнений?

Список использованной литературы

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6021313/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5225211/
  4. https://www.mdedge.com/endocrinology/article/101779/pituitary-thyroid-adrenal-disorders/new-cushings-guidelines-emphasize
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4525003/
  6. https://www.endocrine.org/guidelines-and-clinical-practice/clinical-practice-guidelines/treatment-of-cushing-syndrome
  7. https://www.volgmed.ru/uploads/files/2014-11/33890-federalnye_klinicheskie_rekomendacii_bolezn_icenko-kushinga_klinika_diagnostika_differencialnaya_diagnostika_metody_lecheniya_2014_proekt_http_www_endocrincentr_ru.pdf
  8. Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл — Медицинская физиология 1.