Гипокортицизм
Что такое гипокортицизм
Гипокортицизм — это синдром, характеризующийся недостаточным функционированием коры надпочечников. Это приводит к уменьшению выработки гормонов надпочечников (кортикостероидов), что нарушает обмен веществ в организме.
Выделяют острый гипокортицизм (гипоадреналовый криз) — это резкое, угрожающее жизни падение уровня гормонов, и хронический гипокортицизм, который развивается медленно на фоне постепенной атрофии надпочечников.
Заболевание также известно как
- Надпочечниковая недостаточность;
- гипоадренализм;
- болезнь Аддисона.
На английском заболевание называется:
- Аdrenal insufficiency;
- hypocorticism;
- Addison disease.
Причины
Острый гипокортицизм наблюдается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники вследствие тяжелого инфекционного заболевания, травмы или хирургического вмешательства.
Хронический гипокортицизм чаще всего развивается на фоне:
- аутоиммунных заболеваний (группа заболеваний, при которых происходит образования антител против клеток своего организма);
- наследственных заболеваний;
- туберкулеза;
- поражения надпочечников метастазами при онкологических заболеваниях.
Кроме того, гипокортицизм может развиться в результате длительного приема лекарственных препаратов — глюкокортикоидов (кортикостероидов). Они нарушают регуляцию выработки собственных кортикостероидов.
Выработка гормонов надпочечников регулируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ). Соответственно, любые нарушения, которые снижают уровень АКТГ, приводят к падению уровня гормонов надпочечников — вторичному гипокортицизму. Если снижение выработки кортикостероидов происходит из-за поражения клеток коры надпочечников, которые их производят, то это первичный гипокортицизм.
Кто в группе риска
- Страдающие тяжелыми генерализованными инфекциями;
- люди с аутоиммунными заболеваниями;
- пациенты с туберкулезом;
- имеющие родственников с гипокортицизмом.
Как часто встречается
Первичная хроническая недостаточность — 93-144 случая на миллион населения. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 30-50 лет.
Вторичная хроническая недостаточность — 150-280 случаев на миллион населения. Чаще заболевают люди 50-60 лет.
Симптомы
Клинические проявления связаны с дефицитом всех гормонов надпочечников.
Наблюдаются:
- слабость, усталость, головная боль;
- потеря веса;
- тошнота, рвота, диарея, боли в животе;
- артериальная гипотензия;
- витилиго (нарушение пигментации — только при первичном гипокортицизме);
- электролитные нарушения: снижение концентрации натрия, увеличение концентрации калия;
- снижение уровня глюкозы в крови;
- снижение либидо.
При хроническом гипокортицизме на фоне выраженного стресса возможно развитие адреналового криза. При этом резко падает артериальное давление, угнетается сознание, проявляются выраженные электролитные нарушения.
Диагностика заболевания
Опрос и осмотр
Врачу важно рассказать о симптомах, истории их появления, принимаемых лекарствах и родственниках, болеющих гипокортицизмом.
Лабораторное обследование
- Определение уровня базального кортизола и АКТГ в крови (если пациент получает терапию глюкокортикоидами, результат недостоверен) — первый показатель понижен, второй показатель повышен при первичном гипокортицизме и понижен при вторичном.
- Определение уровня кортизола в моче и слюне (при болезни он снижен).
- Стимуляционный тест с АКТГ (реакция снижена).
- КОС (кислотно-основное состояние) крови (покажет метаболический ацидоз), определение электролитов (гипонатриемия, гиперкалиемия), определение уровня глюкозы крови (снижена).
- Определение антител к стероидпродуцирующим клеткам (для определения аутоиммунного процесса).
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
Уточняет диагноз, определяет причины дефицита гормонов.
- МРТ головного мозга (для обнаружение возможной опухоли);
- УЗИ надпочечников;
- КТ надпочечников (оценка состояния надпочечников);
- ЭхоКГ (оценка эффективности работы сердца).
Лечение
Цели лечения
- Устранение симптомов;
- предупреждение развития осложнений;
- предупреждение развития адреналового криза;
- подбор оптимальной заместительной терапии;
- поддержание удовлетворительного качества жизни.
Образ жизни и вспомогательные средства
Увеличение дозировки принимаемых препаратов при серьезных стрессах (медицинские вмешательства, эмоциональное перенапряжение).
Лекарственные препараты
Заместительная гормональная терапия, то есть получение недостающих гормонов в виде препаратов, является основным методом лечения.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности (адреналового криза) требует экстренной реанимационной помощи.
Восстановление и улучшение качества жизни
При корректно подобранной заместительной гормональной терапии и соблюдении рекомендаций качество жизни удовлетворительное.
Пациентам с гипокортицизмом противопоказана работа с наличием стрессовых факторов.
Возможные осложнения
- Артериальная гипотензия;
- электролитные нарушения;
- гипоадреналовый криз.
Прогноз
Без лечения пациенты с поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель. При соблюдении рекомендаций по лечению, отсутствии тяжелой сопутствующей патологии прогноз благоприятный.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Возможен ли регресс симптомов?
- Необходима ли мне пожизненная медикаментозная терапия?
- Необходимо ли соблюдать диету?
- Требуется ли диспансерное наблюдение?
- Есть ли ограничения по трудоустройству?
- Как предупредить развитие осложнений?
Список использованной литературы
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116/
- https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/secondary-adrenal-insufficiency
- https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nedostatochnost-kory-nadpochechnikov\5.
- https://www.rmj.ru/articles/endokrinologiya/Nadpochechnikovaya_nedostatochnosty/
- https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-diagnostika-i-menedzhment-po-materialam-17th-european-congress-of-endocrinology-dublin
- Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл. — Медицинская физиология.