Подозреваете, что у вас лимфедема?

Проверьте свои симптомы в Helzy и обсудите результаты с врачом на онлайн-консультации

Лимфедема

Что такое лимфедема

Лимфедема — это хроническое прогрессирующее заболевание, возникающее в результате нарушения оттока лимфы. В межклеточном пространстве накапливается жидкость, богатая белком, это приводит к постоянно увеличивающемуся отеку пораженного органа (в основном страдают верхние или нижние конечности). Ежедневно по лимфатическим сосудам транспортируется около двух литров лимфы от конечностей в венозную систему.

Заболевание также известно как

  • Лимфостаз.
  • Слоновость.
  • Хронический лимфатический отек.

На английском заболевания называется:

  • lymphedema;
  • lymphoedema;
  • lymphatic edema.

Причины

Выделяют две формы лимфедемы:

  • первичная лимфедема (врожденная) возникает вследствие эмбриональных пороков развития лимфатической системы; к данной форме относятся такие заболевания, как болезнь Милроя, болезнь Мейга;

  • вторичная лимфедема (приобретенная) развивается в результате нарушения проходимости или разрыва лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема может развиться в результате:

  • лечения онкологических заболеваний (облучение, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли (например, мастэктомия при раке молочной железы);
  • наличия опухоли, препятствующей нормальному оттоку лимфы;
  • повреждения лимфатической системы при любом хирургическом вмешательстве;
  • липедемы — аномального ожирения ног;
  • травмы/ожога;
  • лимфатического филяриоза (это глистное поражение, инфицирование паразитами, относящимися к семейству Filarioidea (в 90 % случаев Wuchereria bancrofti);
  • стрептококкового лимфангита (при флегмоне или роже);
  • синдрома Клиппеля — Треноне — Вебера.

Кто в группе риска

  • Женщины (болеют чаще мужчин).
  • Лица, перенесшие лечение онкологического заболевания (операция или облучение).
  • Первичная лимфедема чаще встречается у девочек младшего возраста (> 80 % больных в возрасте до 18 лет).
  • Вторичная форма чаще встречается у людей после 40 лет.

Как часто встречается

По данным ВОЗ, в мире около 10 % населения страдает лимфедемой — это примерно 200 миллионов человек. Примерная частота поражения — 1 : 10 000 человек.

Симптомы

  • Отечность конечности (иногда шеи и головы) может быть двусторонняя, но чаще односторонняя.
  • Кожный покров натянут и уплотнен.
  • Ограничение подвижности и гибкости в пораженной конечности.
  • Дискомфорт, распирание, боль, тяжесть, онемение или покалывание в пораженной конечности.
  • В пораженной конечности возникают трофические изменения: гиперкератоз (уплотнение кожи) и гиперпигментация (изменение цвета кожи), могут возникать наросты, бородавки, папилломы, волдыри с лимфатическим содержимым, а также может присоединяться инфекция.

В зависимости от выраженности проявлений выделяют 4 стадии лимфедемы:

  • 0 стадия (скрытая) — в тканях на клеточном уровне уже есть патологические изменения, но визуально их незаметно, то есть отеки отсутствуют;
  • стадия 1 — при надавливании в области отека образуется небольшая ямка, которая исчезает в течение некоторого времени, особенно если конечность поднять вверх;
  • стадия 2 — отек настолько плотный, что ямка при надавливании не образуется, кожа начинает уплотняться;
  • стадия 3 (слоновость, или элефантиаз) — ярко выражен отек и трофические изменения, также может быть подтекание лимфатической жидкости.

При врожденной лимфедеме обычно поражаются дистальные отделы конечностей (стопы или кисти), а затем по мере прогрессирования отек поднимается выше — на голень, бедро или предплечье, плечо. При вторичной лимфедеме, наоборот, отек начинается в проксимальных отделах (голень, бедро, плечо, предплечье), а со временем распространяется на кисти и стопы.

Диагностика заболевания

Диагноз может установить флеболог, лимфолог, сосудистый хирург (ангиохирург) уже на основании жалоб и объективного осмотра.

Опрос и осмотр

Для постановки диагноза потребуется:

  • тщательный сбор анамнеза жизни с подробным выявлением перенесенных заболеваний, проводимого лечения, операций, травм;
  • визуальный осмотр пораженной конечности;
  • тест на симптом Стеммера (надежный диагностический критерий лимфедемы) — нужно собрать кожу в складку (например, на тыльной стороне пальца ноги), и если не получается это сделать, то симптом считается положительным;
  • измерение объема конечностей.

Лабораторная диагностика

Методы, указанные ниже, позволяют предположить причину лимфедемы, выявить наличие сопутствующих заболеваний, косвенно оценить состояние лимфатической системы и т.д.

  • Клинический анализ крови.
  • Биохимический анализ крови.
  • Коагулограмма (оценка свертывающей системы крови).
  • Общий анализ мочи.
  • Бактериологическая и микроскопическая диагностика крови.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

  • Ультразвуковое дуплексное ангиосканирование сосудов — "золотой стандарт" диагностики лимфедемы.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет выявить участки нарушения проходимости лимфатических сосудов.
  • Исследования с применением контрастирующих веществ (лимфосцинтиграфия, лимфангиография, рентгенконтрастная лимфография) дают возможность выявить места непроходимости сосудов.

Лечение

Цели лечения

Предотвращение развития глубоких патологических изменений, прогрессирования отека и развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Образ жизни практически не изменяется, но все же стоит соблюдать некоторые профилактические рекомендации:

  • исключить воздействие высоких температур (горячая вода, бани, сауны, разогревающие мази и процедуры);
  • использовать солнцезащитные средства с высоким фактором защиты (spf);
  • наносить гипоаллергенный увлажняющий крем на пораженную область 1-2 раза в день;
  • во время авиаперелетов использовать специальный компрессионный трикотаж (бинты, чулки, бандажные рукава и т.д.);
  • пораженную конечность приподнимать выше уровня сердца как можно чаще;
  • избегать инвазивных процедур в зоне поражения (уколы);
  • использовать репелленты для предотвращения укусов насекомых в пораженную область;
  • регулярные умеренные физические нагрузки, ЛФК, плавание;
  • избегать ношения узкой сдавливающей одежды, обуви и аксессуаров (браслеты, кольца);
  • отказаться от курения.

Диетические рекомендации:

  • минимизировать употребление соли и жира;
  • рацион должен быть разнообразным, сбалансированным, насыщенным витаминами, минеральными и питательными веществами;
  • употреблять больше клетчатки (овощи, фрукты, зелень);
  • отказаться от алкоголя.

Лекарства

Применение препаратов имеет вспомогательное значение. Они не могут самостоятельно ликвидировать отек, но помогут облегчить и улучшить состояние, а также предотвратить развитие осложнений:

  • флеботропные средства;
  • антикоагулянты — препараты, снижающие свертываемость крови (против тромбозов);
  • антибактериальные препараты (при присоединении инфекции на пораженной конечности).

Мочегонные препараты (диуретики), которые обычно используют для выведения жидкости, при лимфедеме противопоказаны. В лимфе содержится белок, а диуретики, выводя жидкость, не способны выводить его. Таким образом, удаляя жидкость, белок задерживается и сохраняется в мягких тканях, что значительно ухудшает течение заболевания и способствует дополнительному накоплению жидкости в тканях.

Процедуры

Международным обществом лимфологов "золотым стандартом" лечения лимфедемы установлен метод комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ, Complex Decongestive Therapy (CDT). Он метод был разработан еще в середине ХХ века профессором Михаэлем Фёльди (Германия).

КФПТ включает в себя:

  • мануальный лимфодренаж (MLD);
  • компрессионное бандажирование или ношение специального компрессионного белья;
  • ЛФК с упором на противоотечные упражнения;
  • уход за кожей.

Хирургические операции

Хирургические методы мало применяются для лечения лимфедемы, так как являются малоэффективными и потенциально обладают негативными или противоречивыми отдаленными результатами (рецидив).

В случае применения хирургического лечения могут выполняться:

  • хирургическая редукция мягких тканей;
  • восстановление лимфатических анастомозов;
  • формирование дренажных каналов.

Восстановление и улучшение качества жизни

  • Профессиональная психологическая, психотерапевтическая помощь.
  • Нормализация массы тела.
  • Регулярная ЛФК (упражнения направлены на улучшение дренажной функции лимфатической системы).
  • Ношение правильно подобранного компрессионного трикотажа.

Возможные осложнения

  • Изменения кожных покровов (гиперкератоз), на которых образуются трещины с дальнейшим образованием язв.
  • Рожистое воспаление.
  • Формирование лимфатических свищей между фалангами.
  • Лимфангит.
  • Лимфангиосаркома.
  • Тромбоз глубоких вен.
  • Депрессия.

Профилактика

Специфических мер профилактики не существует. Минимизировать риски развития лимфедемы помогут:

  • ЛФК;
  • предупреждение и своевременное выявление и лечение заболеваний, способных приводить к развитию лимфедемы;
  • обратиться за консультацией к врачу при возникновении явной склонности к отечности и ее прогрессировании со временем.

Прогноз

Полное излечение лимфедемы обычно не достигается. Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Можно ли в раннем детстве выявить предрасположенность к развитию лимфедемы?
  • При лечении могут ли исчезнуть трофические изменения кожи?
  • Какие упражнения эффективны для лечения лимфедемы?
  • Как производить лимфодренажный массаж?
  • Как выбрать компрессионное белье?
  • Сколько по времени ежедневно носить компрессионное белье?
  • Нужно ли ограничить употребление жидкости?

Список использованной литературы

  • Лимфедема нижних конечностей: современные аспекты комплексного консервативного лечения / Бадтиева В.А., Апханова Т.В. // Флебология. 2010. № 3.
  • Нарушения лимфатического оттока: лимфостаз, лимфедема: учеб.-метод. пособие / С.А. Алексеев, П.П. Кошевский. 2016.
  • Лимфедема конечностей / Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. 2010.
  • Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы) / Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015.
  • Тактика лечения при вторичной лимфедеме нижних конечностей / Мышенцев П.Н. Каторкин С.Е.// Новости хирургии. 2014.