Лимфедема

Что такое лимфедема

Лимфедема — это хроническое прогрессирующее заболевание, возникающее в результате нарушения оттока лимфы. В межклеточном пространстве накапливается жидкость, богатая белком, это приводит к постоянно увеличивающемуся отеку пораженного органа (в основном страдают верхние или нижние конечности). Ежедневно по лимфатическим сосудам транспортируется около двух литров лимфы от конечностей в венозную систему.

Заболевание также известно как

Лимфостаз.
Слоновость.
Хронический лимфатический отек.

На английском заболевания называется:

lymphedema;
lymphoedema;
lymphatic edema.

Причины

Выделяют две формы лимфедемы:

первичная лимфедема (врожденная) возникает вследствие эмбриональных пороков развития лимфатической системы; к данной форме относятся такие заболевания, как болезнь Милроя, болезнь Мейга;
вторичная лимфедема (приобретенная) развивается в результате нарушения проходимости или разрыва лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема может развиться в результате:

лечения онкологических заболеваний (облучение, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли (например, мастэктомия при раке молочной железы);
наличия опухоли, препятствующей нормальному оттоку лимфы;
повреждения лимфатической системы при любом хирургическом вмешательстве;
липедемы — аномального ожирения ног;
травмы/ожога;
лимфатического филяриоза (это глистное поражение, инфицирование паразитами, относящимися к семейству Filarioidea (в 90 % случаев Wuchereria bancrofti);
стрептококкового лимфангита (при флегмоне или роже);
синдрома Клиппеля — Треноне — Вебера.

Кто в группе риска

Женщины (болеют чаще мужчин).
Лица, перенесшие лечение онкологического заболевания (операция или облучение).
Первичная лимфедема чаще встречается у девочек младшего возраста (> 80 % больных в возрасте до 18 лет).
Вторичная форма чаще встречается у людей после 40 лет.

Как часто встречается

По данным ВОЗ, в мире около 10 % населения страдает лимфедемой — это примерно 200 миллионов человек. Примерная частота поражения — 1 : 10 000 человек.

Симптомы

Отечность конечности (иногда шеи и головы) может быть двусторонняя, но чаще односторонняя.
Кожный покров натянут и уплотнен.
Ограничение подвижности и гибкости в пораженной конечности.
Дискомфорт, распирание, боль, тяжесть, онемение или покалывание в пораженной конечности.
В пораженной конечности возникают трофические изменения: гиперкератоз (уплотнение кожи) и гиперпигментация (изменение цвета кожи), могут возникать наросты, бородавки, папилломы, волдыри с лимфатическим содержимым, а также может присоединяться инфекция.

В зависимости от выраженности проявлений выделяют 4 стадии лимфедемы:

0 стадия (скрытая) — в тканях на клеточном уровне уже есть патологические изменения, но визуально их незаметно, то есть отеки отсутствуют;
стадия 1 — при надавливании в области отека образуется небольшая ямка, которая исчезает в течение некоторого времени, особенно если конечность поднять вверх;
стадия 2 — отек настолько плотный, что ямка при надавливании не образуется, кожа начинает уплотняться;
стадия 3 (слоновость, или элефантиаз) — ярко выражен отек и трофические изменения, также может быть подтекание лимфатической жидкости.

При врожденной лимфедеме обычно поражаются дистальные отделы конечностей (стопы или кисти), а затем по мере прогрессирования отек поднимается выше — на голень, бедро или предплечье, плечо. При вторичной лимфедеме, наоборот, отек начинается в проксимальных отделах (голень, бедро, плечо, предплечье), а со временем распространяется на кисти и стопы.

Диагностика заболевания

Диагноз может установить флеболог, лимфолог, сосудистый хирург (ангиохирург) уже на основании жалоб и объективного осмотра.

Опрос и осмотр

Для постановки диагноза потребуется:

тщательный сбор анамнеза жизни с подробным выявлением перенесенных заболеваний, проводимого лечения, операций, травм;
визуальный осмотр пораженной конечности;
тест на симптом Стеммера (надежный диагностический критерий лимфедемы) — нужно собрать кожу в складку (например, на тыльной стороне пальца ноги), и если не получается это сделать, то симптом считается положительным;
измерение объема конечностей.

Лабораторная диагностика

Методы, указанные ниже, позволяют предположить причину лимфедемы, выявить наличие сопутствующих заболеваний, косвенно оценить состояние лимфатической системы и т.д.

Клинический анализ крови.
Биохимический анализ крови.
Коагулограмма (оценка свертывающей системы крови).
Общий анализ мочи.
Бактериологическая и микроскопическая диагностика крови.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

Ультразвуковое дуплексное ангиосканирование сосудов — "золотой стандарт" диагностики лимфедемы.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет выявить участки нарушения проходимости лимфатических сосудов.
Исследования с применением контрастирующих веществ (лимфосцинтиграфия, лимфангиография, рентгенконтрастная лимфография) дают возможность выявить места непроходимости сосудов.

Лечение

Цели лечения

Предотвращение развития глубоких патологических изменений, прогрессирования отека и развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Образ жизни практически не изменяется, но все же стоит соблюдать некоторые профилактические рекомендации:

исключить воздействие высоких температур (горячая вода, бани, сауны, разогревающие мази и процедуры);
использовать солнцезащитные средства с высоким фактором защиты (spf);
наносить гипоаллергенный увлажняющий крем на пораженную область 1-2 раза в день;
во время авиаперелетов использовать специальный компрессионный трикотаж (бинты, чулки, бандажные рукава и т.д.);
пораженную конечность приподнимать выше уровня сердца как можно чаще;
избегать инвазивных процедур в зоне поражения (уколы);
использовать репелленты для предотвращения укусов насекомых в пораженную область;
регулярные умеренные физические нагрузки, ЛФК, плавание;
избегать ношения узкой сдавливающей одежды, обуви и аксессуаров (браслеты, кольца);
отказаться от курения.

Диетические рекомендации:

минимизировать употребление соли и жира;
рацион должен быть разнообразным, сбалансированным, насыщенным витаминами, минеральными и питательными веществами;
употреблять больше клетчатки (овощи, фрукты, зелень);
отказаться от алкоголя.

Лекарства

Применение препаратов имеет вспомогательное значение. Они не могут самостоятельно ликвидировать отек, но помогут облегчить и улучшить состояние, а также предотвратить развитие осложнений:

флеботропные средства;
антикоагулянты — препараты, снижающие свертываемость крови (против тромбозов);
антибактериальные препараты (при присоединении инфекции на пораженной конечности).

Мочегонные препараты (диуретики), которые обычно используют для выведения жидкости, при лимфедеме противопоказаны. В лимфе содержится белок, а диуретики, выводя жидкость, не способны выводить его. Таким образом, удаляя жидкость, белок задерживается и сохраняется в мягких тканях, что значительно ухудшает течение заболевания и способствует дополнительному накоплению жидкости в тканях.

Процедуры

Международным обществом лимфологов "золотым стандартом" лечения лимфедемы установлен метод комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ, Complex Decongestive Therapy (CDT). Он метод был разработан еще в середине ХХ века профессором Михаэлем Фёльди (Германия).

КФПТ включает в себя:

мануальный лимфодренаж (MLD);
компрессионное бандажирование или ношение специального компрессионного белья;
ЛФК с упором на противоотечные упражнения;
уход за кожей.

Хирургические операции

Хирургические методы мало применяются для лечения лимфедемы, так как являются малоэффективными и потенциально обладают негативными или противоречивыми отдаленными результатами (рецидив).

В случае применения хирургического лечения могут выполняться:

хирургическая редукция мягких тканей;
восстановление лимфатических анастомозов;
формирование дренажных каналов.

Восстановление и улучшение качества жизни

Профессиональная психологическая, психотерапевтическая помощь.
Нормализация массы тела.
Регулярная ЛФК (упражнения направлены на улучшение дренажной функции лимфатической системы).
Ношение правильно подобранного компрессионного трикотажа.

Возможные осложнения

Изменения кожных покровов (гиперкератоз), на которых образуются трещины с дальнейшим образованием язв.
Рожистое воспаление.
Формирование лимфатических свищей между фалангами.
Лимфангит.
Лимфангиосаркома.
Тромбоз глубоких вен.
Депрессия.

Профилактика

Специфических мер профилактики не существует. Минимизировать риски развития лимфедемы помогут:

ЛФК;
предупреждение и своевременное выявление и лечение заболеваний, способных приводить к развитию лимфедемы;
обратиться за консультацией к врачу при возникновении явной склонности к отечности и ее прогрессировании со временем.

Прогноз

Полное излечение лимфедемы обычно не достигается. Систематическое лечение и профилактические меры могут привести к уменьшению симптомов, замедлить или сдержать прогрессирование заболевания и предотвратить развитие осложнений.

Какие вопросы нужно задать врачу

Можно ли в раннем детстве выявить предрасположенность к развитию лимфедемы?
При лечении могут ли исчезнуть трофические изменения кожи?
Какие упражнения эффективны для лечения лимфедемы?
Как производить лимфодренажный массаж?
Как выбрать компрессионное белье?
Сколько по времени ежедневно носить компрессионное белье?
Нужно ли ограничить употребление жидкости?

Список использованной литературы

Лимфедема нижних конечностей: современные аспекты комплексного консервативного лечения / Бадтиева В.А., Апханова Т.В. // Флебология. 2010. № 3.
Нарушения лимфатического оттока: лимфостаз, лимфедема: учеб.-метод. пособие / С.А. Алексеев, П.П. Кошевский. 2016.
Лимфедема конечностей / Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. 2010.
Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы) / Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015.
Тактика лечения при вторичной лимфедеме нижних конечностей / Мышенцев П.Н. Каторкин С.Е.// Новости хирургии. 2014.