Подозреваете, что у вас дерматомиозит?

Проверьте свои симптомы в Helzy и обсудите результаты с врачом на онлайн-консультации

Дерматомиозит

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание из группы воспалительных миопатий с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры, сопровождающееся типичными кожными изменениями, симметричной мышечной слабостью, в ряде случаев нарушением глотания, осиплостью голоса, а также лабораторно-инструментальными показателями мышечного повреждения. Выделяют следующие клинические формы заболевания:

  • классический дерматомиозит, возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
  • ювенильный (юношеский) дерматомиозит;
  • амиопатический дерматомиозит (без признаков поражения мышц).

Заболевание также известно как

  • Болезнь Вагнера.
  • Болезнь Вагнера — Унферрихта — Хеппа.
  • "Лиловая болезнь".

На английском заболевание называется:

  • dermatomyositis;
  • Wagner disease;
  • Wagner-Unferricht-Hepp disease;
  • purple disease.

Причины

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение дерматомиозита.

Наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах и активацией комплемента, сопровождающиеся воспалительной инфильтрацией и повреждением сосудов, кожи и скелетных мышц.

Среди инфекционных факторов, ассоциированных с развитием дерматомиозита, выделяют заражение вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна — Барр, ВИЧ и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа.

Вероятные факторы риска развития дерматомиозита:

  • обострение очаговой инфекции;
  • физические и психические травмы;
  • переохлаждение;
  • перегревание;
  • гиперинсоляция (сильное воздействие прямого солнечного излучения);
  • лекарственная аллергия;
  • вакцинация (от эпидемического паротита, кори, краснухи, БЦЖ, желтой лихорадки).

У части пациентов с дерматомиозитом причиной развития аутоиммунного поражения может быть злокачественная опухоль.

Кто в группе риска

  • Лица с хроническими инфекциями (ВИЧ, вирус Коксаки, парвовирусы, вирус Эпштейна — Барр и др.).
  • Лица с аутоиммунными заболеваниями.
  • Лица с отягощенным семейным анамнезом по ревматическим и аллергическим заболеваниям.
  • Подвергающиеся постоянным физическим травмам, стрессам, воздействию определенных факторов окружающей среды (длительное пребывание на открытом ярком солнце, переохлаждение).
  • Страдающие онкологическими заболеваниями.

Как часто встречается

Частота встречаемости дерматомиозита составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. В дошкольном возрасте дерматомиозит встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой. Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на возраст от 10 до 15 лет и от 40 до 50 лет.

Симптомы

  • Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову).
  • Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
  • Сыпь на лице, на тыльной стороне кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте, на наружных поверхностях бедер, также возможно образование язвочек на аналогичных участках.
  • Кальцинаты в подкожной ткани, скелетных мышцах, фасциях и сухожилиях.
  • Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей
  • Изменение цвета пальцев на холоде.
  • Отек вокруг глаз.
  • Нарушение глотания (поперхивание при приеме пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке).
  • Изменение голоса (осиплость, гнусавость).
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Cухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
  • Боли и припухлость суставов.
  • Лихорадка.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врач выясняет факторы, предшествовавшие развитию заболевания (физическая, психологическая травма, острая респираторная вирусная инфекция, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция), сведения о приеме лекарственных препаратов (доза и продолжительность). Уточняется наличие аллергических, аутоиммунных и онкологических заболеваний, а также отягощенного семейного анамнеза по ревматическим заболеваниям.

При обследовании пациента врач проводит наружный осмотр пациента, оценивает состояние кожных покровов на наличие сыпи, покраснений, изъязвлений, кальцинатов и трещин. Проводится оценка степени поражения скелетных мышц, дыхательной и глотательной мускулатуры, наличие мышечной слабости, отека, болезненности, уплотнений мышц. Проводится пальпация (прощупывание) всех суставов с оценкой цвета кожи над ними, местной температуры, наличия отека и боли, нарушений подвижности. Выполняется аускультация (выслушивание) и перкуссия (прослушивание) легких, измерение температуры тела, артериального давления и пульса.

Дерматомиозит в 20 % случаях ассоциирован с опухолевым процессом, поэтому, помимо прочего, необходимо выполнить тщательный онкопоиск.

Лабораторное обследование

  • Клинический (общий) анализ крови позволяет выявить умеренное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (20-30 мм/ч) и количества лейкоцитов. Однако в остром периоде дерматомиозита в клиническим анализе крови изменения часто могут отсутствовать.
  • Коагулограмма при дерматомиозите позволяет обнаружить повышенную свертываемость крови.
  • Биохимический анализ крови с определением аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), креатинина, мочевины, билирубина, общего белка и его фракций, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), калия, натрия и кальция, С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора проводится для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней. При дерматомиозите отмечается повышение содержания КФК, ЛДГ, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), альдолазы.
  • Общий клинический анализ мочи при дерматомиозите проводится для дифференциальной диагностики с заболеваниями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и осложнений дерматомиозита.
  • Иммунологические исследования при дерматомиозите включают в себя выявление антинуклеарного фактора (выявляется у 50-80 % больных дерматомиозитом), миозит-специфических и антисинтетазных аутоантител (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ), повышение уровня ревматоидного фактора (у 10 % больных), антител к кардиолипину (при выраженном воспалении сосудов).
  • Иммунограмма, определение циркулирующих иммунных комплексов(ЦИК), иммуноглобулинов классов IgА, IgМ, IgG , антител к двуспиральной ДНК, компонентов комплемента (С3, С4) и волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови проводятся для дифференциальной диагностики дерматомиозита с другими аутоиммунными заболеваниями.
  • Биопсическое исследование мышц при дерматомиозите позволяет обнаружить изменения воспалительного и дегенеративного характера.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Электронейромиография (ЭНМГ) — важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения при дерматомиозите и мониторинга эффективности терапии, а также для исключения неврологической патологии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц позволяет определить отек и воспаление мышц.
  • УЗИ мышц при дерматомиозите определяет нарушения эхоархитектоники мышечной ткани.
  • Компьютерная томография (КТ) грудной клетки определяет усиление сосудистого рисунка; при развитии интерстициального легочного воспаления — легочные инфильтраты, картину легочного фиброза, субплевральные полости (буллы), в случае их разрыва — явления пневмоторакса.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (эхоКГ) при дерматомиозите проводится для оценки ритма, проводимости и структурных нарушений сердца.
  • Рентген пищевода с бариевой взвесью назначают для уточнения причин нарушения глотания при дерматомиозите.

Лечение

Цели лечения

  • Подавление аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах.
  • Предотвращение развития осложнений заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

При обострении дерматомиозита необходимо ежедневное выполнение пассивных движений в суставах в полном объеме. Пациенту следует исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на открытом ярком солнце. Диета должна быть с ограничением углеводов и жиров, предпочтительно с высоким содержанием белка, кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лекарства

Препараты выбора — глюкокортикоиды, дозу которых при положительной динамике заболевания медленно снижают до поддерживающей. Раннее начало гормонального лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом дерматомиозита. При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (при интерстициальном фиброзе легких — циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат). Для поддерживающей терапии дерматомиозита используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов. Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) при стандартной терапии. Для сосудорасширяющего, антиагрегантного и ангиопротективного действия применяют препараты — аналоги естественного простагландина Е1 (алпростадила), низкомолекулярные гепарины, варфарин и ацетилсалициловую кислоту.

Процедуры

  • Физиотерапия для восстановления мышечной силы.
  • Лечебная физкультура.
  • Массаж.
  • Плазмаферез (фильтрация крови).

Хирургические операции

Хирургическое лечение при дерматомиозите проводится при выраженных нарушениях подвижности суставов и инфицировании кальцинатов.

Восстановление и улучшение качества жизни

Восстановление и улучшение качества жизни при дерматомиозите направлено на предотвращение обострений и осложнений заболевания. Для восстановления мышечной активности рекомендуется физиотерапия. В качестве защиты от открытого солнца применяются солнцезащитные препараты (кремы), защита кожного покрова одеждой, при нахождении в солнечную погоду на улице пребывание в тени. Для профилактики некоторых побочных эффектов сильнодействующих медикаментов проводится физиотерапия, назначаются специальные добавки, например кальций и фолиевая кислота.

Возможные осложнения

  • Аспирационная пневмония.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Сердечная недостаточность, аритмии, миокардиты.
  • Почечная недостаточность.
  • Общая дистрофия.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Пролежни и трофические язвы.
  • Синдром Рейно (поражение мелких сосудов).
  • Онкологические заболевания.
  • При тяжелом затяжном течении возможно развитие контрактур (ограничение движений в суставе) и деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Профилактика

Специфических мер, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К вторичной профилактике заболевания относится диспансерное наблюдение у ревматолога, поддерживающая терапия гормональными препаратами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очагов инфекций; необходимо избегать прямых солнечных лучей.

Прогноз

При отсутствии терапии дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40 %, главным образом из-за поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. Длительное течение заболевания может приводить к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности. Однако при правильном лечении дерматомиозита возможно длительное время вести относительно полноценный образ жизни, сохранять подвижность и трудоспособность. Заболевание хроническое, но при грамотном и длительном лечении возможна стойкая ремиссия. Поддерживающая терапия должна применяться постоянно или курсами, в зависимости от активности процесса. Течение заболевания непростое, но при своевременном лечении терапия подавляет активность заболевания и улучшает прогноз.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • С какими заболеваниями различают дерматомиозит?
  • Какие побочные эффекты возможны при лечении гормонами?
  • Исключена ли у меня онкологическая патология?
  • Могу ли принимаемые препараты повлиять на беременность?
  • Какие профилактические исследования стоит проходить регулярно в будущем?

Список использованной литературы

  1. Aggarwal R, et al. International Myositis Assessment and Clinical Studies Group and the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation. American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2017 May. 76 (5):792-801. 2016.
  2. Bogdanov I, Kazandjieva J, Darlenski R. Dermatomyositis: Current concepts. Clin Dermatol. 2018 Jul-Aug. 36 (4):450-458.
  3. Buchbinder R, Forbes A, Hall S. Incidence of malignant disease in biopsy-proven inflammatory myopathy. A population-based cohort study. Ann Intern Med. 2001 Jun 19. 134(12):1087-95.
  4. DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020 Feb. 82 (2):267-281.
  5. Linos E, Fiorentino D, Lingala B. Atherosclerotic cardiovascular disease and dermatomyositis: an analysis of the Nationwide Inpatient Sample survey. Arthritis Res Ther. 2013 Jan 8. 15(1):R7.
  6. Na SJ, Kim SM, Sunwoo IN. Clinical characteristics and outcomes of juvenile and adult dermatomyositis. J Korean Med Sci. 2009 Aug. 24(4):715-21.
  7. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet. 2001 Jan 13. 357(9250):96-100.
  8. Fathi M, Vikgren J, Boijsen M, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: longitudinal evaluation by pulmonary function and radiology. Arthritis Rheum. 2008 May 15. 59(5):677-85.