Иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит
Что такое иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит
Иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит — самое распространенное заболевание среди системных васкулитов, для которого характерно поражение мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) в результате отложения в их стенке иммунных комплексов, содержащих преимущественно IgA подкласса 1 (IgA-1). Главным образом, для заболевания характерны поражения кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями (боли в суставах) или артритом.
Заболевание также известно как
- Геморрагический васкулит.
- Болезнь Шенлейна — Геноха.
- Пурпура Шенлейна — Геноха.
- Ревматическая пурпура.
- Аллергическая (анафилактическая) пурпура.
- Капилляротоксикоз.
На английском заболевание называется:
- Schoenlein-Henoch purpura;
- Henoch-Schoenlein syndrome;
- morbus Schoenlein-Henoch.
Причины
Основная причина возникновения заболевания остается неизвестной. Установлено, что в его развитии играют роль иммунологические, генетические и экологические факторы. Иммунные комплексы, содержащие IgA, по тем или иным причинам накапливаются в мелких сосудах кожи и других участках. В качестве возможных причин могут быть различные инфекции, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых.
Кто в группе риска
- Дети младше 10 лет.
- Переболевшие острой инфекцией дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит).
- Лечившиеся антибиотиками (пенициллин, макролиды), НПВС, антиаритмическими средствами (хинидин).
- Имеющие аллергию — медикаментозную, пищевую, холодовую; страдающие аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом, экссудативно-катаральным диатезом.
Как часто встречается
Заболевание относят к числу редких: 22,1 случая на 100 000 населения среди детей, 1,3 случая на 100 000 населения среди взрослого и пожилого населения. Заболеваемость детей в 20 раз больше, чем у взрослых и пожилых. Более 90 % случаев приходится на период 3-15 лет (чаще всего младше 10 лет). Индусы и люди негроидной расы менее предрасположены к заболеванию, чем европейцы и азиаты. Больше всего пациентов выявлено в Европе (особенно во Франции, Италии, Испании, Великобритании и Финляндии) и в странах Азии (Япония, Сингапур и Китай). Пик заболеваемости приходится на осенне-зимне-весенний период.
Симптомы
Заболевание, как правило, развивается остро, чаще всего примерно через 1-2 недели после перенесенной вирусной инфекции верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта.
- Поражение кожи отмечается более чем у 90 % пациентов. Изначально возникает пятнистая сыпь или крапивница, которая быстро превращается в пальпируемую пурпуру. Локализуется на симметрично расположенных участках кожи и в местах, которые подвергаются нагрузке или давлению, чаще всего на нижних конечностях или ягодицах.
- Поражение суставов — примерно у 50-75 % пациентов. Этот симптом обычно имеет преходящий, мигрирующий характер. В патологическом процессе обычно задействовано от одного до четырех суставов — чаще всего крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные и голеностопные). Реже вовлечены суставы верхних конечностей (локтевые, лучезапястные и кистей рук). Поражение суставов не оставляет после себя деформаций. В редких случаях артрит может предшествовать появлению кожных высыпаний (не более чем за 1-2 дня).
- Поражение ЖКТ более чем у половины пациентов. Обычно симптомы развиваются в течение 8 дней после появления сыпи (хотя описаны и более длительные интервалы (от недель до месяцев) и в редких случаях могут предшествовать высыпаниям на коже. Отмечаются боли в животе — колики, усиливающиеся после еды. Возможны тошнота, рвота, кишечная непроходимость. Могут возникать и более грозные проявления: желудочно-кишечные кровотечения (но массивные кровотечения встречаются крайне редко), ишемия, некроз и перфорация кишечника.
- Поражение почек у 20-55 % детей старшего возраста и взрослых. Чаще всего выявляется гематурия (кровь в моче в количестве больше физиологической нормы). Возможно сочетание с незначительной протеинурией (белок в моче).
- В редких случаях могут отмечаться изменения в легких (кровохарканье) и нервной системе (головная боль, судороги).
Диагностика заболевания
Опрос и осмотр
Врач должен подробно и тщательно собрать анамнез пациента, установить возможную взаимосвязь начала заболевания с перенесенными инфекциями, изменением пищевого режима, подробно выяснить аллергологический анамнез, наличие предшествующих эпизодов переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов.
Лабораторное обследование
Окончательно подтвердить диагноз помогает биопсия пораженного органа, например кожи или почки, с захватом сосудов мелкого калибра поверхностного слоя дермы. Также могут потребоваться:
- развернутый анализ крови — повышены тромбоциты, лейкоциты, СОЭ, выявляется анемия;
- биохимический анализ крови — печеночные пробы, мочевина, креатинин, общий белок, С-реактивный белок (СРБ);
- коагулограмма — оценка свертываемости крови;
- исследование функции почек;
- кал на скрытую кровь.
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
Дополнительные методы диагностики обычно не используются для постановки диагноза, но могут быть полезными для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями или для выявления осложнений. Например, УЗИ органов брюшной полости и почек, электрокардиограмма (ЭКГ).
Лечение
Цели лечения
Основная цель лечения — снижение риска осложнений и скорейшее выздоровление. Терапия направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания.
Лечение проводится ревматологом. Если на первый план выходит серьезная почечная патология, в таком случае вести пациента должен нефролог со специалистами отделения гемодиализа совместно с ревматологом.
Образ жизни и вспомогательные средства
Лечение, которое назначается для облегчения симптомов, может проводиться в амбулаторных условиях. Если есть признаки тяжелого поражения пищеварительного тракта или почек, а также агрессивного течения заболевания, то может потребоваться и специфическая терапия, и госпитализация. Показания для госпитализации: сильные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, изменение психического состояния, тяжелый суставной синдром с выраженным двигательным ограничением и/или невозможностью самообслуживания, почечная недостаточность (повышенный уровень креатинина крови), артериальная гипертензия и/или нефротический синдром. Детей всегда лечат в условиях стационара, независимо от степени выраженности заболевания.
Лекарства
У взрослого населения в большинстве случаев, если нет симптомов тяжелого течения заболевания, выздоровление наступает спонтанно и самостоятельно. В таком случае в назначении специфической терапии нет необходимости. В настоящее время отсутствует четкая терапевтическая стратегия лечения пациентов с иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированным васкулитом, поэтому лечение строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений). Терапия может включать в себя:
- высокие дозировки глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов;
- антиагреганты и антикоагулянты;
- антибактериальные и противовирусные препараты при сопутствующей инфекции;
- антигистаминные препараты при отягощенном аллергоанамнезе;
- энтеросорбенты;
- нестероидные противовоспалительные и/или глюкокортикостероиды для облегчения суставного синдрома.
Процедуры
- Плазмаферез.
- При необходимости гемодиализ.
Хирургические операции
Для пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности обязательна трансплантация почки, однако ее не следует выполнять ранее года с последнего обострения иммуноглобулин А — ассоциированного васкулита.
Восстановление и улучшение качества жизни
- Пациенту показано снижение физических нагрузок и максимально щадящий режим. Детям лучше соблюдать постельный режим.
- Рекомендуется диета с исключением потенциальных аллергенов или продуктов, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции.
- По консультации с врачом устанавливается, следует ли избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами.
- Исключить прием антибиотиков и других лекарств, которые могут повышать сенсибилизацию организма.
- Обязательна санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).
Возможные осложнения
- Почечная недостаточность и хроническая болезнь почек.
- Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость, перфорации кишечника, перитонит, панкреатит.
- ДВС-синдром, постгеморрагическая анемия.
- Тромбозы и инфаркты органов, церебральные расстройства, невриты.
Профилактика
- Своевременное полное излечение инфекционных заболеваний.
- Общее укрепление иммунитета.
- При ослабленном иммунитете следует избегать переохлаждений.
- Избегать бесконтрольного приема медикаментов.
Прогноз
В основном ближайший и отдаленный прогноз благоприятный, если не было серьезного поражения почек. При отсутствии значительного поражения почек излечение обычно наступает в течение 4 недель. Более чем в 2/3 случаев рецидивов не отмечается. У остальной трети пациентов обострения заболевания возможны примерно раз в 4 месяца, но каждое последующее обострение все более короткое и менее выраженное.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Эффективны ли антигистаминные препараты?
- Как следует устранять боли в брюшной полости (при их наличии)?
- О чем говорят головокружение, раздражительность, головная боль? Опасны ли они? Какое обследование необходимо в связи с ними?
Список использованной литературы
- Иммуноглобулин А — васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) : учебно-методическое пособие / К. А. Чиж [и др.]. Минск : БГМУ, 2018.
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов.