Дерматомиозит

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание из группы воспалительных миопатий с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры, сопровождающееся типичными кожными изменениями, симметричной мышечной слабостью, в ряде случаев нарушением глотания, осиплостью голоса, а также лабораторно-инструментальными показателями мышечного повреждения. Выделяют следующие клинические формы заболевания:

классический дерматомиозит, возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
ювенильный (юношеский) дерматомиозит;
амиопатический дерматомиозит (без признаков поражения мышц).

Заболевание также известно как

Болезнь Вагнера.
Болезнь Вагнера — Унферрихта — Хеппа.
"Лиловая болезнь".

На английском заболевание называется:

dermatomyositis;
Wagner disease;
Wagner-Unferricht-Hepp disease;
purple disease.

Причины

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение дерматомиозита.

Наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах и активацией комплемента, сопровождающиеся воспалительной инфильтрацией и повреждением сосудов, кожи и скелетных мышц.

Среди инфекционных факторов, ассоциированных с развитием дерматомиозита, выделяют заражение вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна — Барр, ВИЧ и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа.

Вероятные факторы риска развития дерматомиозита:

обострение очаговой инфекции;
физические и психические травмы;
переохлаждение;
перегревание;
гиперинсоляция (сильное воздействие прямого солнечного излучения);
лекарственная аллергия;
вакцинация (от эпидемического паротита, кори, краснухи, БЦЖ, желтой лихорадки).

У части пациентов с дерматомиозитом причиной развития аутоиммунного поражения может быть злокачественная опухоль.

Кто в группе риска

Лица с хроническими инфекциями (ВИЧ, вирус Коксаки, парвовирусы, вирус Эпштейна — Барр и др.).
Лица с аутоиммунными заболеваниями.
Лица с отягощенным семейным анамнезом по ревматическим и аллергическим заболеваниям.
Подвергающиеся постоянным физическим травмам, стрессам, воздействию определенных факторов окружающей среды (длительное пребывание на открытом ярком солнце, переохлаждение).
Страдающие онкологическими заболеваниями.

Как часто встречается

Частота встречаемости дерматомиозита составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. В дошкольном возрасте дерматомиозит встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой. Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на возраст от 10 до 15 лет и от 40 до 50 лет.

Симптомы

Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову).
Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
Сыпь на лице, на тыльной стороне кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте, на наружных поверхностях бедер, также возможно образование язвочек на аналогичных участках.
Кальцинаты в подкожной ткани, скелетных мышцах, фасциях и сухожилиях.
Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей
Изменение цвета пальцев на холоде.
Отек вокруг глаз.
Нарушение глотания (поперхивание при приеме пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке).
Изменение голоса (осиплость, гнусавость).
Одышка при физической нагрузке.
Cухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
Боли и припухлость суставов.
Лихорадка.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врач выясняет факторы, предшествовавшие развитию заболевания (физическая, психологическая травма, острая респираторная вирусная инфекция, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция), сведения о приеме лекарственных препаратов (доза и продолжительность). Уточняется наличие аллергических, аутоиммунных и онкологических заболеваний, а также отягощенного семейного анамнеза по ревматическим заболеваниям.

При обследовании пациента врач проводит наружный осмотр пациента, оценивает состояние кожных покровов на наличие сыпи, покраснений, изъязвлений, кальцинатов и трещин. Проводится оценка степени поражения скелетных мышц, дыхательной и глотательной мускулатуры, наличие мышечной слабости, отека, болезненности, уплотнений мышц. Проводится пальпация (прощупывание) всех суставов с оценкой цвета кожи над ними, местной температуры, наличия отека и боли, нарушений подвижности. Выполняется аускультация (выслушивание) и перкуссия (прослушивание) легких, измерение температуры тела, артериального давления и пульса.

Дерматомиозит в 20 % случаях ассоциирован с опухолевым процессом, поэтому, помимо прочего, необходимо выполнить тщательный онкопоиск.

Лабораторное обследование

Клинический (общий) анализ крови позволяет выявить умеренное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (20-30 мм/ч) и количества лейкоцитов. Однако в остром периоде дерматомиозита в клиническим анализе крови изменения часто могут отсутствовать.
Коагулограмма при дерматомиозите позволяет обнаружить повышенную свертываемость крови.
Биохимический анализ крови с определением аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), креатинина, мочевины, билирубина, общего белка и его фракций, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), креатинфосфокиназы (КФК), калия, натрия и кальция, С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора проводится для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней. При дерматомиозите отмечается повышение содержания КФК, ЛДГ, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), альдолазы.
Общий клинический анализ мочи при дерматомиозите проводится для дифференциальной диагностики с заболеваниями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и осложнений дерматомиозита.
Иммунологические исследования при дерматомиозите включают в себя выявление антинуклеарного фактора (выявляется у 50-80 % больных дерматомиозитом), миозит-специфических и антисинтетазных аутоантител (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ), повышение уровня ревматоидного фактора (у 10 % больных), антител к кардиолипину (при выраженном воспалении сосудов).
Иммунограмма, определение циркулирующих иммунных комплексов(ЦИК), иммуноглобулинов классов IgА, IgМ, IgG , антител к двуспиральной ДНК, компонентов комплемента (С3, С4) и волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови проводятся для дифференциальной диагностики дерматомиозита с другими аутоиммунными заболеваниями.
Биопсическое исследование мышц при дерматомиозите позволяет обнаружить изменения воспалительного и дегенеративного характера.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Электронейромиография (ЭНМГ) — важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения при дерматомиозите и мониторинга эффективности терапии, а также для исключения неврологической патологии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц позволяет определить отек и воспаление мышц.
УЗИ мышц при дерматомиозите определяет нарушения эхоархитектоники мышечной ткани.
Компьютерная томография (КТ) грудной клетки определяет усиление сосудистого рисунка; при развитии интерстициального легочного воспаления — легочные инфильтраты, картину легочного фиброза, субплевральные полости (буллы), в случае их разрыва — явления пневмоторакса.
Электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (эхоКГ) при дерматомиозите проводится для оценки ритма, проводимости и структурных нарушений сердца.
Рентген пищевода с бариевой взвесью назначают для уточнения причин нарушения глотания при дерматомиозите.

Лечение

Цели лечения

Подавление аутоиммунного воспаления в коже, мышцах и других органах.
Предотвращение развития осложнений заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

При обострении дерматомиозита необходимо ежедневное выполнение пассивных движений в суставах в полном объеме. Пациенту следует исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на открытом ярком солнце. Диета должна быть с ограничением углеводов и жиров, предпочтительно с высоким содержанием белка, кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лекарства

Препараты выбора — глюкокортикоиды, дозу которых при положительной динамике заболевания медленно снижают до поддерживающей. Раннее начало гормонального лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом дерматомиозита. При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (при интерстициальном фиброзе легких — циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат). Для поддерживающей терапии дерматомиозита используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов. Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) при стандартной терапии. Для сосудорасширяющего, антиагрегантного и ангиопротективного действия применяют препараты — аналоги естественного простагландина Е1 (алпростадила), низкомолекулярные гепарины, варфарин и ацетилсалициловую кислоту.

Процедуры

Физиотерапия для восстановления мышечной силы.
Лечебная физкультура.
Массаж.
Плазмаферез (фильтрация крови).

Хирургические операции

Хирургическое лечение при дерматомиозите проводится при выраженных нарушениях подвижности суставов и инфицировании кальцинатов.

Восстановление и улучшение качества жизни

Восстановление и улучшение качества жизни при дерматомиозите направлено на предотвращение обострений и осложнений заболевания. Для восстановления мышечной активности рекомендуется физиотерапия. В качестве защиты от открытого солнца применяются солнцезащитные препараты (кремы), защита кожного покрова одеждой, при нахождении в солнечную погоду на улице пребывание в тени. Для профилактики некоторых побочных эффектов сильнодействующих медикаментов проводится физиотерапия, назначаются специальные добавки, например кальций и фолиевая кислота.

Возможные осложнения

Аспирационная пневмония.
Дыхательная недостаточность.
Сердечная недостаточность, аритмии, миокардиты.
Почечная недостаточность.
Общая дистрофия.
Желудочно-кишечные кровотечения.
Пролежни и трофические язвы.
Синдром Рейно (поражение мелких сосудов).
Онкологические заболевания.
При тяжелом затяжном течении возможно развитие контрактур (ограничение движений в суставе) и деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Профилактика

Специфических мер, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К вторичной профилактике заболевания относится диспансерное наблюдение у ревматолога, поддерживающая терапия гормональными препаратами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очагов инфекций; необходимо избегать прямых солнечных лучей.

Прогноз

При отсутствии терапии дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40 %, главным образом из-за поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. Длительное течение заболевания может приводить к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности. Однако при правильном лечении дерматомиозита возможно длительное время вести относительно полноценный образ жизни, сохранять подвижность и трудоспособность. Заболевание хроническое, но при грамотном и длительном лечении возможна стойкая ремиссия. Поддерживающая терапия должна применяться постоянно или курсами, в зависимости от активности процесса. Течение заболевания непростое, но при своевременном лечении терапия подавляет активность заболевания и улучшает прогноз.

Какие вопросы нужно задать врачу

С какими заболеваниями различают дерматомиозит?
Какие побочные эффекты возможны при лечении гормонами?
Исключена ли у меня онкологическая патология?
Могу ли принимаемые препараты повлиять на беременность?
Какие профилактические исследования стоит проходить регулярно в будущем?

Список использованной литературы

Aggarwal R, et al. International Myositis Assessment and Clinical Studies Group and the Paediatric Rheumatology International Trials Organisation. American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism criteria for minimal, moderate, and major clinical response in adult dermatomyositis and polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann Rheum Dis. 2017 May. 76 (5):792-801. 2016.
Bogdanov I, Kazandjieva J, Darlenski R. Dermatomyositis: Current concepts. Clin Dermatol. 2018 Jul-Aug. 36 (4):450-458.
Buchbinder R, Forbes A, Hall S. Incidence of malignant disease in biopsy-proven inflammatory myopathy. A population-based cohort study. Ann Intern Med. 2001 Jun 19. 134(12):1087-95.
DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020 Feb. 82 (2):267-281.
Linos E, Fiorentino D, Lingala B. Atherosclerotic cardiovascular disease and dermatomyositis: an analysis of the Nationwide Inpatient Sample survey. Arthritis Res Ther. 2013 Jan 8. 15(1):R7.
Na SJ, Kim SM, Sunwoo IN. Clinical characteristics and outcomes of juvenile and adult dermatomyositis. J Korean Med Sci. 2009 Aug. 24(4):715-21.
Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet. 2001 Jan 13. 357(9250):96-100.
Fathi M, Vikgren J, Boijsen M, et al. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis: longitudinal evaluation by pulmonary function and radiology. Arthritis Rheum. 2008 May 15. 59(5):677-85.