Болезнь Меньера

Что такое болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это заболевание, поражающее внутреннее ухо. Патогенез болезни изучен недостаточно, предполагают, что в основе лежит патологическое увеличение объема эндолимфы — жидкости, заполняющей перепончатый лабиринт; это приводит к разрыву его оболочек, что проявляется симптоматикой нарушения функции органов слуха и равновесия.

Заболевание также известно как

  • Эндолимфатическая водянка;
  • синдром Меньера;
  • головокружение Меньера.

На английском заболевание называется Meniere’s disease.

Причины

Не существует общепризнанной теории, объясняющей механизм возникновения болезни Меньера. Предполагают, что заболевание генетически обусловлено, так как существует закономерность в его развитии у близких родственников и у них обнаруживается специфическая мутация. Также в числе предполагаемых факторов, вызывающих это заболевание, называют аутоиммунные процессы, нарушение анатомии височной кости, строения сосудов, обмена ионов в эндолимфе и перилимфе (жидкость, заполняющая пространство между костным и перепончатым лабиринтом внутреннего уха).

Кто в группе риска

  • Наличие родственников первой линии с этим заболеванием (родители, братья, сестры);
  • перенесенные травмы или инфекции среднего уха;
  • мигрень — отмечают частое сочетание с болезнью Меньера;
  • аллергия;
  • аутоиммунные заболевания.

Как часто встречается

Распространенность составляет от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. Начинается в возрасте 30-50 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Симптомы

  • Приступы системного головокружения, длящиеся от 20 минут до 12 часов;
  • нарушения слуха;
  • тиннитус (беспричинный шум в ушах);
  • ощущение заложенности уха.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В ходе опроса врач уточняет наличие жалоб и факторов риска. Если осмотр проводится не в момент приступа, то никаких признаков заболевания может не обнаруживаться. Напротив, в момент приступа у пациента будет обнаруживаться нистагм — непроизвольные движения глазных яблок. Также наблюдаются признаки нарушения функции вестибулярного аппарата: промахивание пальцем мимо кончика носа, неустойчивость в позе Ромберга — со сдвинутыми стопами, закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками.

Лабораторное обследование

Не показано при данной патологии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Наиболее достоверно демонстрируют нарушения количества эндолимфатической жидкости, присущее болезни Меньера, МРТ височной кости.

Также для диагностики этого заболевания применяют методы, направленные на обнаружение патологии вестибулярного аппарата. К ним относится тест с вращающимся стулом, постурография — исследование на специальной балансировочной платформе.

Состояние внутреннего уха оценивается посредством двух исследований: электрокохлеография и исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов.

Электрокохлеография — исследование, направленное на измерение электрических потенциалов, возникающих в улитке в ответ на звуковой стимул. Электрод размещают либо внутри уха, либо в ушном проходе, после чего подается сигнал и фиксируется ответ на него в виде графика.

Исследование вестибулярных миогенных потенциалов — в основе лежит реакция подавления активности сокращения грудинно-ключично-сосцевидной мышцы в ответ на стимуляцию вестибулярного аппарата громким звуком. Для его измерения накладывают электрод на шейную мышцу и на верхний край грудины, в качестве стимула используется громкий щелчок. Если не происходит изменения активности сокращения шейной мышцы, то говорят о нарушении функции вестибулярного аппарата.

Для диагностики нарушения слуха выполняется аудиометрия — в наушники пациенту подаются сигналы разной громкости, и он нажимает кнопку, когда слышит сигнал. Этот метод позволяет оценить степень утраты слуха и выявить характерное для этого заболевания нарушение слуха — снижение восприятия низкочастотных сигналов.

Лечение

Цели лечения

  • Максимально возможное восстановление трудоспособности;
  • снижение выраженности симптомов;
  • профилактика возникновения приступов;
  • замедление прогрессирования заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

Поскольку одна из теорий возникновения этого заболевания — дисбаланс электролитов в эндолимфе, — пациентам рекомендуют соблюдать диету с низким содержанием поваренной соли и снизить потребление кофеина. Также исключают прием алкоголя ввиду его воздействия на вестибулярный аппарат.

Лекарства

  • Диуретики — препараты, способствующие выведению ионов натрия и жидкости из организма. Их прием способствует снижению количества эндолимфатической жидкости и давления внутри лабиринта, предотвращает головокружения. Примеры препаратов: гипохлортиазид, ацетазоламид.
  • Гистаминомиметики — средства, стимулирующие Н1- и блокирующие Н3-рецепторы к гистамину, располагающиеся во внутреннем ухе. Это приводит к устранению головокружения, препараты применяются при возникновении приступа. Наиболее широко используется бетагистин.
  • Глюкокортикостероиды — иммуносупрессивные средства, подавляют аутоиммунные процессы, лежащие в основе болезни Меньера. Также способствуют снижению давления эндолимфы за счет усиления ионного транспорта. Примеры: дексаметазон, гидрокортизон.
  • Гентамицин — препарат, обладающий токсическим действием на клетки вестибулярного органа. Это избавляет от приступов головокружения и шума в ушах. Используется на поздних стадиях заболевания и у пациентов, которым противопоказано хирургическое лечение.

Процедуры

Имеют исключительно вспомогательное значение. Улучшению состояния во время приступов способствует микропульстерапия — специальное устройство вводится в слуховой проход, создается микропульсация, способствующая нормализации циркуляции эндолимфатической жидкости.

Хирургические операции

  • При неэффективности медикаментозного лечения показано выполнение хирургического вмешательства. Наиболее эффективны декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке: шунтирование и дренирование. Лечебный эффект основывается на создании пути для оттока эндолимфы, например,в сосцевидный отросток височной кости.

  • Для лечения головокружения применяется пересечение вестибулярного нерва. Показано для пациентов с сохранным слухом и односторонним поражением.

  • Лабиринтэктомия — радикальная операция, удаление нейроэпителия вестибулярного аппарата посредством введения гентамицина. Выполняется пациентам с утерянной слуховой функцией и не отвечающим на медикаментозную терапию.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для уменьшения симптомов — снижения головокружения, неустойчивости, нарушений зрения — используется вестибулярная реабилитация: комплекс упражнений на равновесие, наблюдение за движущимися объектами, фиксация взора. Выполняется как в межприступный период, так и после операции.

Возможные осложнения

  • Потеря слуха;
  • инвалидизация;
  • отолитовые кризы — внезапные падения ввиду далеко зашедших патологических изменений вестибулярного аппарата.

Профилактика

Поскольку причина возникновения этого заболевания не до конца ясна, профилактические меры также не разработаны. Своевременное и правильное лечение аутоиммунных заболеваний, инфекций и травм среднего уха может предотвратить его развитие.

Прогноз

Прогноз зависит от частоты возникновения приступов и своевременности лечения. В 50 % случаев, если болезнь протекает дольше пяти лет, развивается глухота.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Какие меры предпринимать при возникновении приступа?
  • Чем может быть вызвано мое состояние?
  • Показано ли мне хирургическое лечение?
  • Какие меры предпринять, чтобы снизить частоту развития приступов?
  • Каков прогноз для моей трудоспособности? Для слуховой функции?

Список использованной литературы

  1. Зайцева Р.В, Болезнь Меньера: в помощь практическому врачу. РМЖ от 21.12.2016.
  2. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere’s Disease. J Int Adv Otol. 2018;14(2):317–321.
  3. Safeer S. et Al. It is 2015: What are the best diagnostic and treatment options for Ménière’s disease? World J Otorhinolaryngol. Feb 28, 2016.