Болезнь Меньера

Что такое болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это заболевание, поражающее внутреннее ухо. Патогенез болезни изучен недостаточно, предполагают, что в основе лежит патологическое увеличение объема эндолимфы — жидкости, заполняющей перепончатый лабиринт; это приводит к разрыву его оболочек, что проявляется симптоматикой нарушения функции органов слуха и равновесия.

Заболевание также известно как

Эндолимфатическая водянка;
синдром Меньера;
головокружение Меньера.

На английском заболевание называется Meniere's disease.

Причины

Не существует общепризнанной теории, объясняющей механизм возникновения болезни Меньера. Предполагают, что заболевание генетически обусловлено, так как существует закономерность в его развитии у близких родственников и у них обнаруживается специфическая мутация. Также в числе предполагаемых факторов, вызывающих это заболевание, называют аутоиммунные процессы, нарушение анатомии височной кости, строения сосудов, обмена ионов в эндолимфе и перилимфе (жидкость, заполняющая пространство между костным и перепончатым лабиринтом внутреннего уха).

Кто в группе риска

Наличие родственников первой линии с этим заболеванием (родители, братья, сестры);
перенесенные травмы или инфекции среднего уха;
мигрень — отмечают частое сочетание с болезнью Меньера;
аллергия;
аутоиммунные заболевания.

Как часто встречается

Распространенность составляет от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. Начинается в возрасте 30-50 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Симптомы

Приступы системного головокружения, длящиеся от 20 минут до 12 часов, которые могут сопровождаться тошнотой, рвотой.
повышенное пото- и слюноотделение;
нарушения слуха (во время приступа слух может снижаться до 0, а ухудшение слуха после каждого приступа может сохраняться до 3х суток);
тиннитус (беспричинный шум в ушах);
ощущение заложенности уха;

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В ходе опроса врач уточняет наличие жалоб и факторов риска. Если осмотр проводится не в момент приступа, то никаких признаков заболевания может не обнаруживаться. Напротив, в момент приступа у пациента будет обнаруживаться нистагм — непроизвольные движения глазных яблок. Также наблюдаются признаки нарушения функции вестибулярного аппарата: промахивание пальцем мимо кончика носа, неустойчивость в позе Ромберга — со сдвинутыми стопами, закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками.

Лабораторное обследование

Не показано при данной патологии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Наиболее достоверно демонстрируют нарушения количества эндолимфатической жидкости, присущее болезни Меньера, МРТ височной кости.

Также для диагностики этого заболевания применяют методы, направленные на обнаружение патологии вестибулярного аппарата. К ним относится тест с вращающимся стулом, постурография — исследование на специальной балансировочной платформе.

Состояние внутреннего уха оценивается посредством двух исследований: электрокохлеография и исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов.

Электрокохлеография — исследование, направленное на измерение электрических потенциалов, возникающих в улитке в ответ на звуковой стимул. Электрод размещают либо внутри уха, либо в ушном проходе, после чего подается сигнал и фиксируется ответ на него в виде графика.

Исследование вестибулярных миогенных потенциалов — в основе лежит реакция подавления активности сокращения грудинно-ключично-сосцевидной мышцы в ответ на стимуляцию вестибулярного аппарата громким звуком. Для его измерения накладывают электрод на шейную мышцу и на верхний край грудины, в качестве стимула используется громкий щелчок. Если не происходит изменения активности сокращения шейной мышцы, то говорят о нарушении функции вестибулярного аппарата.

Для диагностики нарушения слуха выполняется аудиометрия — в наушники пациенту подаются сигналы разной громкости, и он нажимает кнопку, когда слышит сигнал. Этот метод позволяет оценить степень утраты слуха и выявить характерное для этого заболевания нарушение слуха — снижение восприятия низкочастотных сигналов.

Лечение

Цели лечения

Максимально возможное восстановление трудоспособности;
снижение выраженности симптомов;
профилактика возникновения приступов;
замедление прогрессирования заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

Поскольку одна из теорий возникновения этого заболевания — дисбаланс электролитов в эндолимфе, — пациентам рекомендуют соблюдать диету с низким содержанием поваренной соли и снизить потребление кофеина. Также исключают прием алкоголя ввиду его воздействия на вестибулярный аппарат.

Лекарства

Диуретики — препараты, способствующие выведению ионов натрия и жидкости из организма. Их прием способствует снижению количества эндолимфатической жидкости и давления внутри лабиринта, предотвращает головокружения. Примеры препаратов: гипохлортиазид, ацетазоламид.
Гистаминомиметики — средства, стимулирующие Н1- и блокирующие Н3-рецепторы к гистамину, располагающиеся во внутреннем ухе. Это приводит к устранению головокружения, препараты применяются при возникновении приступа. Наиболее широко используется бетагистин.
Глюкокортикостероиды — иммуносупрессивные средства, подавляют аутоиммунные процессы, лежащие в основе болезни Меньера. Также способствуют снижению давления эндолимфы за счет усиления ионного транспорта. Примеры: дексаметазон, гидрокортизон.
Гентамицин — препарат, обладающий токсическим действием на клетки вестибулярного органа. Это избавляет от приступов головокружения и шума в ушах. Используется на поздних стадиях заболевания и у пациентов, которым противопоказано хирургическое лечение.

Процедуры

Имеют исключительно вспомогательное значение. Улучшению состояния во время приступов способствует микропульстерапия — специальное устройство вводится в слуховой проход, создается микропульсация, способствующая нормализации циркуляции эндолимфатической жидкости.

Хирургические операции

При неэффективности медикаментозного лечения показано выполнение хирургического вмешательства. Наиболее эффективны декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке: шунтирование и дренирование. Лечебный эффект основывается на создании пути для оттока эндолимфы, например,в сосцевидный отросток височной кости.
Для лечения головокружения применяется пересечение вестибулярного нерва. Показано для пациентов с сохранным слухом и односторонним поражением.
Лабиринтэктомия — радикальная операция, удаление нейроэпителия вестибулярного аппарата посредством введения гентамицина. Выполняется пациентам с утерянной слуховой функцией и не отвечающим на медикаментозную терапию.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для уменьшения симптомов — снижения головокружения, неустойчивости, нарушений зрения — используется вестибулярная реабилитация: комплекс упражнений на равновесие, наблюдение за движущимися объектами, фиксация взора. Выполняется как в межприступный период, так и после операции.

Возможные осложнения

Потеря слуха;
инвалидизация;
отолитовые кризы — внезапные падения ввиду далеко зашедших патологических изменений вестибулярного аппарата.

Профилактика

Поскольку причина возникновения этого заболевания не до конца ясна, профилактические меры также не разработаны. Своевременное и правильное лечение аутоиммунных заболеваний, инфекций и травм среднего уха может предотвратить его развитие.

Прогноз

Прогноз зависит от частоты возникновения приступов и своевременности лечения. В 50 % случаев, если болезнь протекает дольше пяти лет, развивается глухота.

Какие вопросы нужно задать врачу

Какие меры предпринимать при возникновении приступа?
Чем может быть вызвано мое состояние?
Показано ли мне хирургическое лечение?
Какие меры предпринять, чтобы снизить частоту развития приступов?
Каков прогноз для моей трудоспособности? Для слуховой функции?

Список использованной литературы

Зайцева Р.В, Болезнь Меньера: в помощь практическому врачу. РМЖ от 21.12.2016.
Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, et al. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere's Disease. J Int Adv Otol. 2018;14(2):317–321.
Safeer S. et Al. It is 2015: What are the best diagnostic and treatment options for Ménière’s disease? World J Otorhinolaryngol. Feb 28, 2016.