Контрактура Дюпюитрена

Что такое контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена — это заболевание соединительной ткани, ведущее к сморщиванию ладонного апоневроза (сухожилий) и прогрессирующей деформации пальцев, в значительной мере нарушающей функцию кисти.

Заболевание также известно как

Болезнь Дюпюитрена.
Ладонный фасциальный фиброматоз.

На английском заболевание называется:

Dupuytren’s contracture;
Dupuytren’s disease.

Причины

Истинная причина возникновения контрактуры Дюпюитрена неизвестна. В качестве возможных причин и механизма развития данного заболевания выделяют следующие теории:

патология сосудистого русла и связанная с ней апоневротическая гипоксия, например при курении, при которой из-за утолщения клеток эндотелия сужаются артериолы, что стимулирует пролиферацию клеток сосудистой стенки, тем самым, возможно, способствуя появлению патологических клеток — миофибробластов; в пользу данной теории также свидетельствует избыточное содержание низкоцепочечных жирных кислот в измененной подкожно-жировой клетчатке ладони, что также является результатом гипоксии;
роль факторов роста и цитокинов, включая тромбоцитарный фактор, который способен трансформировать фибробласты в миофибробласты, стимулировать синтез коллагена III типа, содержание которого в патологической ткани значительно преобладает над коллагеном I типа, характерного для нормального апоневроза;
наследственная теория — болезнь Дюпюитрена наследуется по аутосомно-доминантному типу и протекает наиболее тяжело при отягощенном наследственном анамнезе; около 10 % пациентов с болезнью Дюпюитрена имеет позитивный наследственный характер заболевания;
постоянная микротравматизация кисти, связанная с профессиональной деятельностью.

Кто в группе риска

Лица мужского пола.
Лица с сахарным диабетом.
Курящие.
Лица с хроническим алкоголизмом.
Лица с эпилепсией (на фоне приема противосудорожных препаратов).
Имеющие систематическое повреждение кисти, в том числе при длительной вибрации.
Лица с отягощенным семейным анамнезом по контрактуре Дюпюитрена.

Как часто встречается

Контрактура Дюпюитрена — достаточно распространенное заболевание. Так, в Германии около 1,9 млн людей страдает им, в США — 3 %. Среди заболеваний кисти на долю контрактуры Дюпюитрена приходится от 2 до 12 %. По данным отделения хирургии кисти Московского НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, число больных, оперированных из-за контрактуры Дюпюитрена, составляет около 20 % от общего числа плановых операций. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин. Страдают в основном мужчины работоспособного возраста, но 20-25 % составляют лица старше 65 лет. Заболевание может встречаться и в молодом возрасте (до 20 лет), при этом оно протекает более агрессивно. Частота поражения правой и левой кисти примерно одинакова, но у 45,8-80 % больных в процесс вовлекаются обе кисти, одна из которых страдает в большей степени. Четвертый и пятый пальцы поражаются наиболее часто, и патологический процесс при этом характеризуется достаточно быстрым прогрессированием. У пожилых людей в 3 % случаев контрактура Дюпюитрена сочетается с фиброзной инфильтрацией кавернозного тела полового члена (болезнь Пейрони). Сочетание контрактуры Дюпюитрена, болезни Ледерхозе (вовлечение в патологический процесс стоп) и Пейрони обозначают как диатез Дюпюитрена, который отличается особенно агрессивным течением и высокой вероятностью рецидива.

Симптомы

Контрактура Дюпюитрена, как правило, развивается постепенно в течение ряда лет и первые 1-4 года течет бессимптомно. К основным симптомам заболевания относятся:

наличие безболезненного маленького плотного образования под кожей в середине ладони либо у основания 4-го или 5-го пальцев;
формирование плотных грубых тяжей на ладони, переходящих на основную и среднюю фаланги пораженных пальцев;
неудобства при ношении обуви и во время ходьбы, неприятное ощущение в области прохождения тяжа стопы;
наличие уплотнения диаметром от 0,5 до 3 см на тыльной поверхности пальцев (узелки Гарроди);
боли в кисти, отдающие в предплечье, особенно при физической нагрузке;
нарушение функции кисти (затруднены умывание, причесывание, засовывание руки в пакет, надевание перчатки и т.д.).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Проводится тщательный опрос пациента о времени появления и динамике симптомов, указывающих на контрактуру Дюпюитрена. Уточняются сведения о наследственной отягощенности, сопутствующих заболеваниях (сахарный диабет, эпилепсия), вредных привычках (курение, злоупотребление алкоголем), травмах, особенностях профессиональной деятельности. При обследовании пациента врач проводит наружный осмотр и пальпацию (прощупывание) пораженных ладоней и стоп на наличие узелков и тяжей, измеряет амплитуду движений в суставах, определяет чувствительность пораженных участков и наличие предыдущих послеоперационных рубцов.

Лабораторное обследование

Специфическое лабораторное обследование при контрактуре Дюпюитрена не проводится.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Рентгенография кисти выполняется при запущенных формах контрактуры Дюпюитрена для получения информации о состоянии межфаланговых суставов, а также при подозрении на наличие другой костной патологии.
Реовазография (метод оценки регионарного кровообращения) позволяет определить границы дистрофических изменений тканей при контрактуре Дюпюитрена.
Биопсия апоневроза проводится для исключения схожих заболеваний и определения наличия осложнений контрактуры Дюпюитрена.

Лечение

Цели лечения

Предотвращение прогрессирования контрактуры Дюпюитрена.
Устранение рубцово-измененной ткани.
Восстановление полного объема движений в пораженных суставах.

Образ жизни и вспомогательные средства

Для предотвращения дальнейшего прогрессирования контрактуры Дюпюитрена рекомендуют:

воздерживаться от тяжелого физического труда;
ежедневные теплые ванны для кисти;
в течение 2-3 месяцев массаж ладони;
выпрямление начинающих сгибаться пальцев, их вытягивание;
лечебная гимнастика;
ультразвуковая терапия;
использовать в течение многих месяцев тепло, укладки для пальцев, специальные ортезы.

Лекарства

Медикаментозное лечение контрактуры Дюпюитрена включает в себя местное введение коллагеназы, гормональных препаратов, прием витамина E, а также ферментативных препаратов, способствующих рассасыванию соединительной ткани (лидаза, ронидаза, лонгидаза и т.д.).

Процедуры

Магнитолазеротерапия.
Вихревые ванны (гидромассажные сеансы) для пораженной кисти.
Аппликации парафина или парафино-озокеритовой смеси.
Фонофорез фибринолитических (рассасывающих) препаратов коллагеназного действия.
Электрофорез рассасывающих препаратов на пораженную конечность.
Ручной массаж воротниковой зоны.

Хирургические операции

Среди оперативных вмешательств на сгибательных контрактурах пальцев кисти выделяют пункционную ладонную фасциотомию, локальную фасциэктомию, региональную и полную ладонную фасциэктомию, технику открытой ладони McCash и дермофасциэктомию. Весьма перспективным считается малоинвазивный метод лечения — чрезкожная игольчатая фасциотомия. Это вмешательство дает в 81 % хорошие ближайшие результаты, число которых спустя пять лет уменьшается до 69 %. Рецидивы контрактуры Дюпюитрена при этом возникают в 50,4-65 % случаев.

Восстановление и улучшение качества жизни

Послеоперационный период. Со 2-3-го дня после операции по 12-14-й день (до снятия швов) оперированная кисть иммобилизируется ладонной гипсовой лонгетой или ортезом с фиксацией пальцев в разогнутом положении. В первые 1-2 дня после операции возможно применение местной гипотермии на область кисти. Со 2-3 дня применяется УВЧ-терапия, магнито- или магнитовибротерапия. С третьего дня после операции начинают активные движения в суставах оперированной кисти. Для этого 1-2 раза в день снимают лонгету и выполняют осторожные пассивные движения (сгибание, разгибание, разведение пальцев, движения в лучезапястном суставе) в безболевых пределах, а также активные без усилия движения суставами оперированных пальцев. На 12-14-й день снимают швы, иммобилизация прекращается, но лонгету рекомендуют надевать на ночь еще в течение 6 недель, а при вмешательстве на проксимальном межфаланговом суставе — до 3 месяцев в целях профилактики формирования вторичной рубцовой контрактуры.
Постиммобилизационный период. В постиммобилизационный период применяют водолечение, теплолечение (аппликации парафина, озокерита, парафино-озокеритовой смеси), массаж кисти и предплечья, рефлексотерапию. При тугоподвижности в суставах оперированной кисти назначается лечебная физкультура, которая помогает увеличивать амплитуду движений в суставах кисти, восстанавливать захват и его силу, тренировать тонкие движения пальцев и кисти.

Возможные осложнения

Тугоподвижность в суставах вовлеченных пальцев кистей.
Полная неподвижность одного или двух пальцев (анкилоз).
Постоянная болезненность в толще ладонной фасции.
Необратимое снижение чувствительности пальцев пораженной кисти.

Профилактика

Устранение микротравм кисти, ношение защитных перчаток.
Профилактические осмотры.

Прогноз

Прогноз при контрактуре Дюпюитрена обычно благоприятный, после иссечения участков фиброза движения кисти восстанавливаются в полном объеме. Иногда, особенно при раннем возникновении и быстром прогрессировании, в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив заболевания. В этом случае требуется повторная операция.

Какие вопросы нужно задать врачу

Стоит ли обращаться к мануальному терапевту?
Помогут ли в моем случае безоперационные методы лечения (уколы)?

Список использованной литературы

Zhang AY, Kargel JS. The Basic Science of Dupuytren Disease. Hand Clin. 2018 Aug. 34 (3):301-305.
Descatha A, Jauffret P, Chastang JF, Roquelaure Y, Leclerc A. Should we consider Dupuytren's contracture as work-related? A review and meta-analysis of an old debate. BMC Musculoskelet Disord. 2011 May 16. 12:96.
Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al. Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med. 2009 Sep 3. 361(10):968-79.
Lurati AR. Dupuytren's Contracture. Workplace Health Saf. 2017 Mar. 65 (3):96-99.
Wheeless Clifford. Wheeless' Textbook of Orthopedics: Dupuytren's Contracture. Ortho Preferred.
Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R. Dupuytren's Disease Risk Factors. J Hand Surg. 2004/10. 29B:423-426.
Anthony SG, Lozano-Calderon SA, Simmons BP, Jupiter JB. Gender ratio of Dupuytren's disease in the modern U.S. population. Hand (N Y). 2008 Jun. 3(2):87-90.
van Rijssen AL, ter Linden H, Werker PM. Five-year results of a randomized clinical trial on treatment in Dupuytren's disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy. Plast Reconstr Surg. 2012 Feb. 129 (2):469-77.