Первичный склерозирующий холангит
Что такое первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.
Заболевание также известно как
- Стенозирующий холангит;
- семейный крупноочаговый фибросклероз.
На английском заболевание называется:
- Primary sclerosing cholangitis
Причины
ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.
Кто в группе риска
- Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
- Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
- Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).
Как часто встречается
ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).
Симптомы
Первыми симптомами заболевания могут быть:
- слабость, усталость;
- кожный зуд;
- желтушность кожи и глаз;
- потеря веса.
Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Со временем при обострениях могут добавиться:
- боль в верхнем отделе живота справа;
- лихорадка;
- ночная потливость;
-
отеки нижних конечностей;
- асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
- гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.
Диагностика заболевания
Опрос и осмотр
В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:
- желтуха;
- ссадины и расчесы на коже;
- отеки нижних конечностей;
- увеличение живота;
- увеличение печени и селезенки.
Лабораторное обследование
- Биохимический анализ крови. При ПСХ повышен уровень билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, снижен уровень альбумина. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ) часто остаются нормальными или повышены незначительно.
- Серологические исследования — при ПСХ будут определяться специфические антитела в крови (анализ на перинуклеарные антинейтрофильные антитела, pANCA).
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
- Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
- Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
- Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.
Лечение
Цели лечения
Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.
Образ жизни и вспомогательные средства
- Исключить употребление спиртных напитков;
- ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
- использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
- двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.
Лекарства
Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.
- Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
- Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
- Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
- Для контроля уровня холестерина назначают статины.
- При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
- Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
- Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.
Хирургические операции
-
Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.
-
В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.
-
Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.
Восстановление и улучшение качества жизни
Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.
Возможные осложнения
- Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
- Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
- Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
- Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
- Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
- Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
- Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.
Профилактика
Причины возникновения ПСХ неизвестны. Поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни.
Прогноз
ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.
Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Насколько серьезны повреждения моей печени?
- Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
- Каковы потенциальные побочные эффекты от каждого типа лечения?
- Какие признаки укажут на то, что состояние ухудшается?
- Какие меры психологической поддержки рекомендуются?
- Когда нужно принять решение о трансплантации печени?
Список использованной литературы
- Sirpal S, Chandok N. Primary sclerosing cholangitis: diagnostic and management challenges. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265–273. Published 2017 Nov 6. doi:10.2147/CEG.S105872
- Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Medscape 2019
- Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). MSD Manual, Consumer Version
- Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). MSD Manual, Professional Version
- Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Mayo Clinic
- Широкова Е. Н. Первичный склерозирующий холангит: этиология, диагноз, прогноз и лечение //Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии/Под ред ВТ Ивашкина.-М.: Изд. дом «М-Вести. – 2008. – С. 2-8.
- Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит//Медицинский вестник Северного Кавказа. №2. 2009. С. 75-82