Первичный склерозирующий холангит

Что такое первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

Стенозирующий холангит;
семейный крупноочаговый фибросклероз.

На английском заболевание называется:

Primary sclerosing cholangitis

Причины

ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

Симптомы

Первыми симптомами заболевания могут быть:

слабость, усталость;
кожный зуд;
желтушность кожи и глаз;
потеря веса.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Со временем при обострениях могут добавиться:

боль в верхнем отделе живота справа;
лихорадка;
ночная потливость;
отеки нижних конечностей;
асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

желтуха;
ссадины и расчесы на коже;
отеки нижних конечностей;
увеличение живота;
увеличение печени и селезенки.

Лабораторное обследование

Биохимический анализ крови. При ПСХ повышен уровень билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, снижен уровень альбумина. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ) часто остаются нормальными или повышены незначительно.
Серологические исследования — при ПСХ будут определяться специфические антитела в крови (анализ на перинуклеарные антинейтрофильные антитела, pANCA).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.

Лечение

Цели лечения

Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

Образ жизни и вспомогательные средства

Исключить употребление спиртных напитков;
ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

Лекарства

Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
Для контроля уровня холестерина назначают статины.
При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.

Хирургические операции

Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.
В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.
Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

Восстановление и улучшение качества жизни

Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

Возможные осложнения

Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

Профилактика

Причины возникновения ПСХ неизвестны. Поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни.

Прогноз

ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

Какие вопросы нужно задать врачу

Насколько серьезны повреждения моей печени?
Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
Каковы потенциальные побочные эффекты от каждого типа лечения?
Какие признаки укажут на то, что состояние ухудшается?
Какие меры психологической поддержки рекомендуются?
Когда нужно принять решение о трансплантации печени?

Список использованной литературы

Sirpal S, Chandok N. Primary sclerosing cholangitis: diagnostic and management challenges. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265–273. Published 2017 Nov 6. doi:10.2147/CEG.S105872
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Medscape 2019
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). MSD Manual, Consumer Version
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). MSD Manual, Professional Version
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Mayo Clinic
Широкова Е. Н. Первичный склерозирующий холангит: этиология, диагноз, прогноз и лечение //Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии/Под ред ВТ Ивашкина.-М.: Изд. дом «М-Вести. – 2008. – С. 2-8.
Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит//Медицинский вестник Северного Кавказа. №2. 2009. С. 75-82