Синдром Гийена — Барре

Что такое синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система человека атакует миелиновую оболочку собственных периферических нервов организма, ответственных за движение и чувствительность. Болезнь была впервые описана в 1916 году французскими врачами Жоржем Гийеном и Жаном Барре и названа в их честь.

Заболевание также известно как

Острый полирадикулоневрит.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Острый полирадикулит.

На английском заболевание называется:

Guillain — Barre syndrome;
Acute Idiopathic Polyneuritis;
Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Причины

Синдром Гийена — Барре — типичное постинфекционное нарушение здоровья. Развитие синдрома нередко начинается со сбоя в иммунной системе, спровоцированного бактериальной, вирусной инфекцией, вакцинацией, хирургическим вмешательством, травмой, стрессом, физической нагрузкой, переохлаждением и т.д. Примерно за 1-3 недели до развития синдрома Гийена — Барре пациенты могут отметить прошедшее событие: перенесенную ОРВИ или грипп, гастроэнтерит, выявление кампилобактерий, цитомегаловирусной инфекции, вируса Эпштейна — Барр, энтеровирусной, герпетической инфекции, микоплазм, гемофильной палочки. Ученые пытаются объяснить причину и механизм возникновения данного синдрома. Одна из теорий основывается на молекулярной мимикрии (схожести). В основе заболевания лежит поражение миелиновой оболочки в результате аутоиммунной агрессии. Миелин покрывает аксоны нервных клеток и ускоряет передачу нервного импульса от головного мозга на периферию. Организм вырабатывает антитела против антигенов микроорганизмов, однако, по мнению ученых, эти антигены оказываются похожи на белки собственной миелиновой оболочки нервных волокон. В результате иммунитет и борется с возбудителем заболевания, и по ошибке повреждает собственные структуры. Нервные импульсы от головного мозга перестают достигать мышц рук и ног, развивается слабость мускулатуры. Напротив, чувствительные нервы начинают передавать в головной мозг "неправильные" сигналы, которые расцениваются как покалывания, мурашки или боль. Тяжесть заболевания зависит от объема поражения и может как проявиться очень слабыми симптомами, так и привести к полному параличу, остановке дыхания и смерти пациента.

Кто в группе риска

Взрослые любого возраста, в основном мужчины, но могут болеть и женщины.
Лица, перенесшие инфекционные заболевания, хирургические вмешательства, вакцинацию и т.д.

Как часто встречается

Синдром Гийена — Барре распространен во всем мире, заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год.

Симптомы

Заболевание обычно длится 2-4 недели. Основные жалобы и симптомы следующие:

снижается сила мышц и нарушается чувствительность сначала в ногах, затем, поднимаясь вверх, через несколько дней патологический процесс распространяется на руки и плечевой пояс и, наконец, достигает области лица и глотки — это восходящий тип поражения нервной системы; у некоторых пациентов заболевание усугубляется и развивается полный паралич ног, рук и лицевых мышц;
симметричное покалывание и онемение характеризуется пациентами "как будто перчатки и носки надели";
пациенты отмечают боли в спине, плечевом и тазовом поясе, особенно по ночам, иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения; могут быть пролежни;
разбалансированность артериального давления и сердечного ритма, преходящая задержка мочи, запор, вызванные вегетативными нарушениями;
самое серьезное жизнеугрожающее состояние развивается у четверти пациентов при параличе дыхательной мускулатуры; дыхание затрудняется, нарушается способность говорить и глотать; фаза восстановления может быть очень длительной и продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Основой диагностики синдрома Гийена — Барре является неврологический осмотр, выявление сниженных сухожильных рефлексов.

Лабораторное обследование

Проводится для исключения других заболеваний по назначению врача.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Для уточнения диагноза проводится спинномозговая пункция. При синдроме Гийена — Барре уровень белка в ликворе повышается.

Лечение

Лечение пациентов с синдромом Гийена — Барре проводится только в условиях стационара. При подозрении на заболевание амбулаторное обследование не допускается, нужна немедленная госпитализация.

Цели лечения

Купирование симптомов.
Улучшение качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

Своевременное купирование инфекционных заболеваний.
Своевременное обращение за медицинской помощью.

Лекарства

Специальных лекарственных средств от синдрома Гийена — Барре нет. Симптоматическая терапия направлена на купирование симптомов синдрома Гийена — Барре. С учетом аутоиммунного характера болезни в период острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как:

замещение плазмы для удаления антител из крови (плазмаферез);
внутривенное введение иммуноглобулина.

Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов. Обязательно проводится профилактика развития тромбоза гепарином или фраксипарином. Применение кортикостероидов не дает эффекта.

Процедуры

В стационаре проводится контроль дыхательной функции, сердечной деятельности. При необходимости пациента подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций. Рекомендуется пройти курсы массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтических процедур (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция).

Хирургические операции

Не проводятся.

Восстановление и улучшение качества жизни

После перенесенного заболевания необходима длительная реабилитация.

Возможные осложнения

Паралич дыхательных мышц.
Нарушения работы сердца и сосудов, тромбоз.
Полный паралич верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Профилактика синдрома Гийена — Барре состоит в раннем выявлении заболевания и госпитализации в стационар для контроля и своевременного оказания медицинской помощи. Это позволит раньше начать терапию и предотвратить развитие осложнений. К сожалению, полностью предотвратить заболевание невозможно, но следует избегать провоцирующих факторов.

Прогноз

В большинстве случаев при правильном лечении пациенты полностью выздоравливают. Ходьба с опорой возможна у 90 % пациентов уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. При тяжелом течении заболевания больные начинают ходить через полгода. Всемирная статистика говорит о том, что 40 % пациентов после перенесенного полирадикулоневрита страдает остаточными явлениями в виде слабости мышц и нарушений чувствительности в руках и ногах. В случае раннего начала интенсивной реабилитации процент пациентов с остаточными парезами, болями и парестезиями уменьшается до 15 %. Изредка в тяжелых случаях может наблюдаться полный паралич, угрожающий жизни человека. Смертность пациентов с синдромом Гийена — Барре составляет 3-5 %. Больные могут умирать от осложнений: паралича дыхательных мышц, сепсиса, тромба в легких или остановки сердца.

Какие вопросы нужно задать врачу

Какие анализы будут решающими в постановке диагноза?
Какое лечение целесообразно именно на моей стадии заболевания и почему?
Какую физкультуру, физиотерапию следует выполнять при восстановлении?

Список использованной литературы

H. J. Willison, B. C. Jacobs, P. A. van Doorn. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):717-27.
E. Malek, J. Salameh. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):589-595.
Всемирная организация здравоохранения. Синдром Гийена — Барре.
National Institute of neurological disorders and stroke.