Подозреваете, что у вас хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия?

Проверьте свои симптомы в Helzy и обсудите результаты с врачом на онлайн-консультации

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся нарастающей слабостью и снижением чувствительности конечностей. В патологический процесс вовлекаются нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является "мишенью" при данном заболевании. Эти волокна несут импульс двигательной команды и положения тела в пространстве от головного и спинного мозга к скелетно-мышечной системе и обратно.

Заболевание также известно как

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
  • ХВДП.
  • Хроническая приобретенная демиелинизирующая полинейропатия.
  • Хроническая рецидивирующая полинейропатия.

На английском заболевание называется chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP).

Причины

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены, но результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы. При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии), однако при аутоиммунных заболеваниях компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП. В качестве пусковых факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность и другие причины.

Так, у 33-57 % детей с ХВДП развитие болезни отмечалось в течение месяца после перенесенной инфекции. В отличие от детей менее трети взрослых больных связывают появление первых симптомов ХВДП с какими-либо предшествующими событиями. Не исключено, что связь ХВДП с инфекционными процессами на самом деле более сильная, однако ее выявление осложняется тем, что пациенты часто не могут назвать точный период возникновения первых признаков заболевания.

У женщин ХВДП нередко дебютирует на фоне беременности (обычно III триместр) или после родов, что, вероятно, объясняется состоянием физиологической иммуносупрессии в этот период.

Более чем у половины больных ХВДП начинается незаметно, первые симптомы неспецифичны и часто недооцениваются врачами или самими пациентами.

Кто в группе риска

Выделить какие-то определенные группы риска нельзя, но чаще заболевание диагностируется у мужчин среднего возраста (40-50 лет).

Как часто встречается

ХВДП — довольно редкое заболевание. Его средняя распространенность в мире составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском.

Симптомы

ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать с чередованием рецидивов и восстановления. Восстановление между рецидивами может быть частичным или полным.

Наиболее распространенные жалобы: нарушения походки и частые падения, связанные с нарушением двигательной иннервации мышц нижних конечностей. Может наблюдаться слабость мышц и тремор рук. Также распространенные симптомы: слабость в руках и ногах, неустойчивость при ходьбе, онемения в кистях и стопах, уменьшение мышц и снижение их тонуса, быстрая утомляемость мышц.

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт из-за сложности иммунных реакций, поэтому симптоматика и характер течения заболевания могут варьироваться. Бывают атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Установление диагноза "ХВДП" — сложная задача, что объясняется разнообразными, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и недостаточной осведомленностью врачей поликлинического звена. Большинство специалистов в области заболеваний периферической нервной системы пришли к консенсусному мнению, что ХВДП следует подозревать во всех случаях прогрессирующей полинейропатии и расстройствах чувствительности при длительности болезни более 2 месяцев.

В постановке диагноза основным является клинический осмотр пациента неврологом, который по утвержденным критериям заболевания будет делать вывод о диагнозе. Проводится опрос о скорости нарастания симптоматики (неустойчивость, онемение конечностей, трудности с координацией), были ли в недавнем прошлом перенесенные инфекции, употребляет ли пациент алкоголь, химические вещества, не страдает ли сахарным диабетом. Оценивается общее состояние и его тяжесть, также важны температура, вес. Оценивается состояние кожных покровов, дыхание, пульс, артериальное давление, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.). Проверяется неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные признаки, двигательные рефлексы, сила и слабость конечностей, когнитивные функции, психоэмоциональный статус.

Лабораторное обследование

Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов.

  • Общий анализ крови для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающегося полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях определяется повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин В12-дефицитной полиневропатии — гиперхромная анемия).
  • Исследование крови на глюкозу, креатнин, мочевину, аспартатаминотрансферазу (АСТ), аланинаминотрансферазу (АЛТ), билирубин, электролиты помогают исключить метаболические полиневропатии.
  • Общий анализ мочи для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающегося полинейропатическим синдромом.
  • Анализ крови на гормоны щитовидной железы — тиреотоксикоз или гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром.
  • Анализ крови на системную красную волчанку (определение антинуклеарных антител) — симптомы ХВДП бывают вызваны системным заболеванием.
  • Антинейрональные антитела присутствуют в крови пациентов с аутоиммунными энцефалитами — группой заболеваний, для которых характерно образование аутоантител к нервной ткани.
  • ПЦР крови на вирусы гепатита для исключения полинейропатического синдрома при гепатите.
  • Анализ крови на ВИЧ для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ.
  • Иммуноэлектрофорез сыворотки крови — анализ крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин для исключения диспротеинемической полинейропатии.
  • Иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок Бенс-Джонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь.

До сих пор нет "золотого" стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на ХВДП, поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования, а также путем исключения других неврологических и соматических заболеваний.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

  • Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) по развернутому протоколу. Ключевой инструментальный метод диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, — электронейромиография — исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва; стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. В ходе электродиагностики подтверждаются полиневритический уровень поражения и его характер.
  • Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, можно дополнительно провести магнитно-резонансное исследование (МРТ) нервных сплетений, где обнаруживаются утолщенные спинномозговые корешки и/или плечевые или поясничные сплетения, накапливающие контраст, что свидетельствует о воспалительных изменениях в данных структурах. МРТ головного мозга проводится для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.
  • Анализ спинномозговой жидкости проводится редко. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена — Барре, включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов).
  • В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки может назначаться для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онкозаболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома.
  • Рентген плоских костей проводят при выявлении парапротеинемии для исключения миеломной болезни.
  • УЗИ органов брюшной полости назначается для проверки на заболевания внутренних органов (печень, почки), которые могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП.
  • УЗИ щитовидной железы помогает провести дифференциальную диагностику ХВДП с метаболической полинейропатией.

Лечение

Цели лечения

  • Остановка аутоиммунного воспаления и разрушения нервов.
  • Полное или почти полное исчезновение симптомов полиневропатии, восстановление проводимости нервов, силы мышц и чувствительности.
  • Недопущение обострений ХВДП в будущем.

Образ жизни и вспомогательные средства

  • Соблюдение режима труда и отдыха, так как физическое и психическое переутомление может спровоцировать обострение.
  • Противопоказаны инсоляции, прививки.
  • Следует беречься от инфекций, отравлений.
  • Показаны консультации специалистов для проверки вероятных сопутствующих заболеваний: консультация у инфекциониста — установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), консультация у терапевта — установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов), консультация у онколога при необходимости онкопоиска, консультация у эндокринолога, нефролога, ревматолога при необходимости исключения соматической патологии.

Лекарства

Основные варианты терапии:

  • Глюкокортикостероидные препараты используются наиболее часто. Единого мнения о дозе, схеме лечения и продолжительности терапии до сих пор не существует. Как показывает практика, продолжительность терапии может варьироваться от нескольких месяцев до нескольких лет. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение глюкокортикостероидами может сопровождаться рядом побочных эффектов (набор веса, тошнота, бессонница, снижение плотности костной ткани). Комплексная терапия должна предусматривать дополнительные препараты для предупреждения развития побочных эффектов.
  • Внутривенные препараты человеческого иммуноглобулина не имеют большого риска побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов. У некоторых пациентов положительный результат может быть от совместного применения внутривенного человеческого иммуноглобулина с кортикостероидами.

В некоторых случаях, когда заболевание прогрессирует, несмотря на терапию, не поддается контролю, необходимо применение иммуносупрессивных препаратов или моноклональных антител, которые также могут уменьшить потребность в кортикостероидах.

К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния на фоне терапии. У большинства пациентов с ХВДП (до 80 %) есть эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. Медикаментозная терапия заболевания не способна полностью излечить ХВДП, но она позволяет снизить активность заболевания, предупредить дальнейшее ухудшение и обострения заболевания, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Симптоматическая терапия:

  • Препараты для купирования невропатических болей (габапентин, амитриптилин).
  • Антихолинэстеразные препараты как стимуляторы нервно-мышечной проводимости.

Процедуры

Плазмаферез — метод очистки крови путем удаления из нее плазмы. Плазмообмен — процедура, в процессе которой плазма фильтруется через фильтр или подвергается центрифугированию для удаления субстанций с большим молекулярным весом или молекул, связанных с белком; плазмофильтрат замещается альбумином (20 % объема) и свежезамороженной плазмой (80 % объема). Плазмаферез не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но часто требует постоянной катетеризации и из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, у которых нет эффекта от терапии внутривенным человеческим иммуноглобулином или есть тяжелые сопутствующие заболевания, может назначаться обмен плазмы, но, так как данная процедура инвазивна и имеет определенные риски, ее используют только для купирования сильного ухудшения состояния, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.

Другие вероятные процедуры:

  • иглорефлексотерапия;
  • физиотерапевтическое лечение;
  • лечебная физкультура;
  • магнитотерапия, аппаратная электростимуляция нервов нижних конечностей;
  • гипербарическая оксигенация;
  • ортопедические мероприятия при периферических парезах.

Восстановление и улучшение качества жизни

В зависимости от типа и тяжести осложнений пациенту может требоваться дополнительная помощь.

  • Обездвиженным назначается гепарин подкожно и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен.
  • Курсы витаминов и нейропротекторов.
  • Массаж благоприятно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
  • Кинезиотерапия может стимулировать реиннервацию и восстанавливать мышечный объем.
  • Электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез — физиотерапия для повышения силы мышц, предотвращения контрактур (ограничение движений в суставе, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута).
  • Реабилитация для развития повседневных навыков, использование ортопедических средств для облегчения передвижения.
  • Психотерапия.

Возможные осложнения

Течение заболевания может быть различным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения. В случаях прогрессирующего течения заболевания с частыми обострениями формируется стойкий неврологический дефицит и вторичные ортопедические нарушения. Длительное лечение в стационаре при снижении двигательной активности может приводить к развитию внутрибольничных пневмоний, ателектазов (безвоздушность легочной ткани), пролежней.

Профилактика

Первичная профилактика направлена на профилактику обострений: регулярное посещение невролога, контрольные иммунограммы раз в полгода. Следует повышать иммунную защиту организма и стараться не допускать инфекционных заболеваний, заболеваний, передающихся половым путем. Опасно не лечить хронические заболевания (кариес, стоматит, тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т.д.). Вредны большие количества алкоголя, контакт с токсичными веществами. Также важно не допускать затяжных нервных переутомлений. Нежелательно прямое нахождение под активным, ярким солнцем. Полинейропатия без признаков прогрессирования не является противопоказанием к вакцинации, однако следует предварительно проконсультироваться с врачом.

Прогноз

Для большинства прогноз благоприятный. Иногда лечение не занимает более года, но большинство заболевших нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, медленно прогрессировать либо достигнуть стойкой ремиссии. Крайне важно своевременное лечение, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами от терапии.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Удается ли в моем случае установить первопричину нейропатии?
  • Необходимо ли проходить лечение в стационаре?

Список использованной литературы

  1. Гапешин Р.А., Баранцевич Е.Р., Яковлев А.А. Патогенез, особенности клинической картины и лабораторной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Ученые записки Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова. 2018;25(3):14-24.
  2. Ризванова А.С., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Клиническая гетерогенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: трудности диагностики. Альманах клинической медицины. 2020; 48 (1): 56-64.
  3. Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016, № 1, т. 6.
  4. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, 2013.
  5. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Республиканский центр развития здравоохранения. Казахстан. Клинические протоколы МЗ РК — 2016.
  6. Li-Ying Cui, Chuan-Qiang Pu, Xue-Qiang Hu. Treatment guidelines of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in China. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:20-23.
  7. Melody Ryan, Stephen J Ryan. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: considerations for diagnosis, management, and population health. Am J Manag Care. 2018 Sep;24(17 Suppl):S371-S379.