Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся нарастающей слабостью и снижением чувствительности конечностей. В патологический процесс вовлекаются нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является "мишенью" при данном заболевании. Эти волокна несут импульс двигательной команды и положения тела в пространстве от головного и спинного мозга к скелетно-мышечной системе и обратно.

Заболевание также известно как

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.
ХВДП.
Хроническая приобретенная демиелинизирующая полинейропатия.
Хроническая рецидивирующая полинейропатия.

На английском заболевание называется chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP).

Причины

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены, но результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы. При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии), однако при аутоиммунных заболеваниях компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП. В качестве пусковых факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность и другие причины.

Так, у 33-57 % детей с ХВДП развитие болезни отмечалось в течение месяца после перенесенной инфекции. В отличие от детей менее трети взрослых больных связывают появление первых симптомов ХВДП с какими-либо предшествующими событиями. Не исключено, что связь ХВДП с инфекционными процессами на самом деле более сильная, однако ее выявление осложняется тем, что пациенты часто не могут назвать точный период возникновения первых признаков заболевания.

У женщин ХВДП нередко дебютирует на фоне беременности (обычно III триместр) или после родов, что, вероятно, объясняется состоянием физиологической иммуносупрессии в этот период.

Более чем у половины больных ХВДП начинается незаметно, первые симптомы неспецифичны и часто недооцениваются врачами или самими пациентами.

Кто в группе риска

Выделить какие-то определенные группы риска нельзя, но чаще заболевание диагностируется у мужчин среднего возраста (40-50 лет).

Как часто встречается

ХВДП — довольно редкое заболевание. Его средняя распространенность в мире составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском.

Симптомы

ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать с чередованием рецидивов и восстановления. Восстановление между рецидивами может быть частичным или полным.

Наиболее распространенные жалобы: нарушения походки и частые падения, связанные с нарушением двигательной иннервации мышц нижних конечностей. Может наблюдаться слабость мышц и тремор рук. Также распространенные симптомы: слабость в руках и ногах, неустойчивость при ходьбе, онемения в кистях и стопах, уменьшение мышц и снижение их тонуса, быстрая утомляемость мышц.

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт из-за сложности иммунных реакций, поэтому симптоматика и характер течения заболевания могут варьироваться. Бывают атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Установление диагноза "ХВДП" — сложная задача, что объясняется разнообразными, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и недостаточной осведомленностью врачей поликлинического звена. Большинство специалистов в области заболеваний периферической нервной системы пришли к консенсусному мнению, что ХВДП следует подозревать во всех случаях прогрессирующей полинейропатии и расстройствах чувствительности при длительности болезни более 2 месяцев.

В постановке диагноза основным является клинический осмотр пациента неврологом, который по утвержденным критериям заболевания будет делать вывод о диагнозе. Проводится опрос о скорости нарастания симптоматики (неустойчивость, онемение конечностей, трудности с координацией), были ли в недавнем прошлом перенесенные инфекции, употребляет ли пациент алкоголь, химические вещества, не страдает ли сахарным диабетом. Оценивается общее состояние и его тяжесть, также важны температура, вес. Оценивается состояние кожных покровов, дыхание, пульс, артериальное давление, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.). Проверяется неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные признаки, двигательные рефлексы, сила и слабость конечностей, когнитивные функции, психоэмоциональный статус.

Лабораторное обследование

Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов.

Общий анализ крови для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающегося полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях определяется повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин В12-дефицитной полиневропатии — гиперхромная анемия).
Исследование крови на глюкозу, креатнин, мочевину, аспартатаминотрансферазу (АСТ), аланинаминотрансферазу (АЛТ), билирубин, электролиты помогают исключить метаболические полиневропатии.
Общий анализ мочи для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающегося полинейропатическим синдромом.
Анализ крови на гормоны щитовидной железы — тиреотоксикоз или гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром.
Анализ крови на системную красную волчанку (определение антинуклеарных антител) — симптомы ХВДП бывают вызваны системным заболеванием.
Антинейрональные антитела присутствуют в крови пациентов с аутоиммунными энцефалитами — группой заболеваний, для которых характерно образование аутоантител к нервной ткани.
ПЦР крови на вирусы гепатита для исключения полинейропатического синдрома при гепатите.
Анализ крови на ВИЧ для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ.
Иммуноэлектрофорез сыворотки крови — анализ крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин для исключения диспротеинемической полинейропатии.
Иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок Бенс-Джонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь.

До сих пор нет "золотого" стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на ХВДП, поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования, а также путем исключения других неврологических и соматических заболеваний.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) по развернутому протоколу. Ключевой инструментальный метод диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, — электронейромиография — исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва; стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом. В ходе электродиагностики подтверждаются полиневритический уровень поражения и его характер.
Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, можно дополнительно провести магнитно-резонансное исследование (МРТ) нервных сплетений, где обнаруживаются утолщенные спинномозговые корешки и/или плечевые или поясничные сплетения, накапливающие контраст, что свидетельствует о воспалительных изменениях в данных структурах. МРТ головного мозга проводится для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.
Анализ спинномозговой жидкости проводится редко. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена — Барре, включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов).
В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки может назначаться для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онкозаболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома.
Рентген плоских костей проводят при выявлении парапротеинемии для исключения миеломной болезни.
УЗИ органов брюшной полости назначается для проверки на заболевания внутренних органов (печень, почки), которые могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП.
УЗИ щитовидной железы помогает провести дифференциальную диагностику ХВДП с метаболической полинейропатией.

Лечение

Цели лечения

Остановка аутоиммунного воспаления и разрушения нервов.
Полное или почти полное исчезновение симптомов полиневропатии, восстановление проводимости нервов, силы мышц и чувствительности.
Недопущение обострений ХВДП в будущем.

Образ жизни и вспомогательные средства

Соблюдение режима труда и отдыха, так как физическое и психическое переутомление может спровоцировать обострение.
Противопоказаны инсоляции, прививки.
Следует беречься от инфекций, отравлений.
Показаны консультации специалистов для проверки вероятных сопутствующих заболеваний: консультация у инфекциониста — установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), консультация у терапевта — установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов), консультация у онколога при необходимости онкопоиска, консультация у эндокринолога, нефролога, ревматолога при необходимости исключения соматической патологии.

Лекарства

Основные варианты терапии:

Глюкокортикостероидные препараты используются наиболее часто. Единого мнения о дозе, схеме лечения и продолжительности терапии до сих пор не существует. Как показывает практика, продолжительность терапии может варьироваться от нескольких месяцев до нескольких лет. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение глюкокортикостероидами может сопровождаться рядом побочных эффектов (набор веса, тошнота, бессонница, снижение плотности костной ткани). Комплексная терапия должна предусматривать дополнительные препараты для предупреждения развития побочных эффектов.
Внутривенные препараты человеческого иммуноглобулина не имеют большого риска побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов. У некоторых пациентов положительный результат может быть от совместного применения внутривенного человеческого иммуноглобулина с кортикостероидами.

В некоторых случаях, когда заболевание прогрессирует, несмотря на терапию, не поддается контролю, необходимо применение иммуносупрессивных препаратов или моноклональных антител, которые также могут уменьшить потребность в кортикостероидах.

К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния на фоне терапии. У большинства пациентов с ХВДП (до 80 %) есть эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. Медикаментозная терапия заболевания не способна полностью излечить ХВДП, но она позволяет снизить активность заболевания, предупредить дальнейшее ухудшение и обострения заболевания, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Симптоматическая терапия:

Препараты для купирования невропатических болей (габапентин, амитриптилин).
Антихолинэстеразные препараты как стимуляторы нервно-мышечной проводимости.

Процедуры

Плазмаферез — метод очистки крови путем удаления из нее плазмы. Плазмообмен — процедура, в процессе которой плазма фильтруется через фильтр или подвергается центрифугированию для удаления субстанций с большим молекулярным весом или молекул, связанных с белком; плазмофильтрат замещается альбумином (20 % объема) и свежезамороженной плазмой (80 % объема). Плазмаферез не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но часто требует постоянной катетеризации и из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, у которых нет эффекта от терапии внутривенным человеческим иммуноглобулином или есть тяжелые сопутствующие заболевания, может назначаться обмен плазмы, но, так как данная процедура инвазивна и имеет определенные риски, ее используют только для купирования сильного ухудшения состояния, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.

Другие вероятные процедуры:

иглорефлексотерапия;
физиотерапевтическое лечение;
лечебная физкультура;
магнитотерапия, аппаратная электростимуляция нервов нижних конечностей;
гипербарическая оксигенация;
ортопедические мероприятия при периферических парезах.

Восстановление и улучшение качества жизни

В зависимости от типа и тяжести осложнений пациенту может требоваться дополнительная помощь.

Обездвиженным назначается гепарин подкожно и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен.
Курсы витаминов и нейропротекторов.
Массаж благоприятно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
Кинезиотерапия может стимулировать реиннервацию и восстанавливать мышечный объем.
Электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез — физиотерапия для повышения силы мышц, предотвращения контрактур (ограничение движений в суставе, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута).
Реабилитация для развития повседневных навыков, использование ортопедических средств для облегчения передвижения.
Психотерапия.

Возможные осложнения

Течение заболевания может быть различным — у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других — минимальные неврологические нарушения. В случаях прогрессирующего течения заболевания с частыми обострениями формируется стойкий неврологический дефицит и вторичные ортопедические нарушения. Длительное лечение в стационаре при снижении двигательной активности может приводить к развитию внутрибольничных пневмоний, ателектазов (безвоздушность легочной ткани), пролежней.

Профилактика

Первичная профилактика направлена на профилактику обострений: регулярное посещение невролога, контрольные иммунограммы раз в полгода. Следует повышать иммунную защиту организма и стараться не допускать инфекционных заболеваний, заболеваний, передающихся половым путем. Опасно не лечить хронические заболевания (кариес, стоматит, тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т.д.). Вредны большие количества алкоголя, контакт с токсичными веществами. Также важно не допускать затяжных нервных переутомлений. Нежелательно прямое нахождение под активным, ярким солнцем. Полинейропатия без признаков прогрессирования не является противопоказанием к вакцинации, однако следует предварительно проконсультироваться с врачом.

Прогноз

Для большинства прогноз благоприятный. Иногда лечение не занимает более года, но большинство заболевших нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене. Течение болезни может быть различным — протекать с частыми обострениями, медленно прогрессировать либо достигнуть стойкой ремиссии. Крайне важно своевременное лечение, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами от терапии.

Какие вопросы нужно задать врачу

Удается ли в моем случае установить первопричину нейропатии?
Необходимо ли проходить лечение в стационаре?

Список использованной литературы

Гапешин Р.А., Баранцевич Е.Р., Яковлев А.А. Патогенез, особенности клинической картины и лабораторной диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Ученые записки Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова. 2018;25(3):14-24.
Ризванова А.С., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Клиническая гетерогенность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: трудности диагностики. Альманах клинической медицины. 2020; 48 (1): 56-64.
Супонева Н.А., Наумова Е.С., Гнедовская Е.В. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у взрослых: принципы диагностики и терапия первой линии. Нервно-мышечные болезни. 2016, № 1, т. 6.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, 2013.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Республиканский центр развития здравоохранения. Казахстан. Клинические протоколы МЗ РК — 2016.
Li-Ying Cui, Chuan-Qiang Pu, Xue-Qiang Hu. Treatment guidelines of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in China. Neuroimmunol Neuroinflammation 2017;4:20-23.
Melody Ryan, Stephen J Ryan. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: considerations for diagnosis, management, and population health. Am J Manag Care. 2018 Sep;24(17 Suppl):S371-S379.