Болезнь Альцгеймера
Что такое болезнь Альцгеймера (БА)
Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма приобретенного слабоумия (деменции), являющаяся проявлением длительно текущего нейродегенеративного процесса.
Заболевание также известно как
- Сенильная деменция альцгеймеровского типа;
- Альцгеймер.
На английском заболевание называется Alzheimer's disease.
Причины
Заболевание получило название в честь немецкого психиатра, Алоиса Альцгеймера, который впервые его описал.
Существует несколько конкурирующих гипотез, которые объясняют возможные причины развития Альцгеймера. К наиболее популярным относят амилоидную и тау-гипотезу. Общая черта обеих гипотез — накопление патологического белка (бета-амилоида и тау-белка) в головном мозге.
В норме в здоровом организме постоянно образуется бета-амилоид. Существует ряд специальных механизмов, благодаря которым избыточный амилоид разрушается. Вследствие не до конца выясненных причин данный механизм может нарушиться. В результате формируются амилоидные бляшки.
Тау-белок необходим для стабилизации структур нервной клетки. В некоторых случаях тау-белки начинаются "слипаться", формируя так называемые нейрофибриллярные клубки. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки нарушают синаптическую передачу между нейронами, вызывая их гибель. Головной мозг атрофируется, развивается деменция.
Кто в группе риска
- Пациенты пожилого возраста;
- те, чьи близкие родственники страдают БА;
- пациенты с полиморфизмом гена ApoE (гена аполипротеина Е);
- страдающие синдромом Дауна;
- страдающие умеренными когнитивными нарушениями;
- перенесшие тяжелую черепно-мозговую травму;
- пациенты с нарушениями сна;
- страдающие ожирением, артериальной гипертензией, сахарным диабетом, с повышенным уровнем холестерина.
Как часто встречается
БА — самая частая причина деменций у людей старше 65 лет. Риск развития БА у людей старше 60 лет — 5-8 %, старше 80 лет — 15-20 %.
Во всем мире более 50 миллионов людей страдает БА. Ожидается увеличение количества больных до 75 миллионов к 2030 году и до 131 миллиона к 2050-му.
Ежегодно — 7,7 миллиона новых случаев БА. По данным ВОЗ, каждые три секунды регистрируется новый случай БА.
Симптомы
В течение БА выделяют 3 стадии:
Бессимптомная (доклиническая БА) — в этой стадии не наблюдается никаких симптомов.
Стадия умеренных когнитивных расстройств (умеренная БА) характеризуется ухудшением познавательных функций, нарушением когнитивных (отвечающих за восприятие и анализ информации) функций и отсутствием деменции:
- ухудшение памяти;
- сложность организации мыслей и логического мышления;
- неузнавание знакомых мест, трудности с ориентацией;
- неузнавание друзей и членов семьи;
- затруднения с речью, проблемы с чтением, письмом, работой с числами;
- выполнение ежедневных дел занимает больше времени, чем ранее;
- затруднения при оплате счетов и взаимодействии с деньгами;
- неспособность изучать новые вещи или справляться с новыми или неожиданными ситуациями;
- беспокойство, возбуждение, необоснованные слезы, блуждания, особенно ближе к вечеру или ночью;
- потеря спонтанности и чувства инициативы в повседневной жизни;
- галлюцинации, бред, подозрительность или паранойя, раздражительность;
- изменения настроения, повышенная тревога;
- потеря контроля над поведением (например, раздевание в неподходящем времени и месте, вульгарная лексика).
Стадия деменции (тяжелая БА) — на этой стадии атрофия мозга крайне выражена:
- пациент не узнает близких родственников;
- затруднения при общении из-за нарушения формирования мыслей и обеднения словарного запаса;
- полная функциональная зависимость — пациент не может самостоятельно себя обслуживать, требует постоянного ухода.
Опрос и осмотр
Врач оценивает неврологический и психический статус. Оценка включает в себя исследование внимания и концентрации, памяти, языка, праксиса (способности выполнять целенаправленные двигательные акты), узнавания, зрения. Для оценки степени тяжести заболевания используют специальные тесты и шкалы.
Лабораторное обследование
Исследования проводят в целях исключения других заболеваний с похожими симптомами.
Общий анализ крови — снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, изменение гематокрита может свидетельствовать о заболевании крови.
Биохимический анализ крови — увеличение уровня печеночных ферментов — аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегдрогеназы (ЛДГ) — может наблюдаться при заболеваниях печени.
Гормоны щитовидной железы — наблюдается снижение уровня общего и свободного Т3, Т4, повышение тиреотропного гормона (ТТГ).
Серологическое исследование на антитела к ВИЧ, антитела к Treponema pallidum — слабоумие может быть вызвано ВИЧ-инфекцией или сифилисом.
Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) — проводят спинномозговую (люмбальную) пункцию. В ликворе определяют повышение уровня бета-амилоида, тау-белка, фосфорилированного тау-белка.
Генотипирование аллелей аполипопротеина E (ApoE) — повышение определенных форм ApoE ассоциировано с четырехкратным риском развития деменции, в том числе БА.
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — определяется распространенное истощение (атрофия) вещества головного мозга (гипокамп, височная доля).
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет определить накопление амилоидного белка в структурах головного мозга до развития симптомов нарушения памяти.
Лечение
Цели лечения
Замедление прогрессирования заболевания.
Образ жизни и вспомогательные средства
- Создание безопасной и благоприятной среды. Важно адаптировать окружение к потребностям человека с БА. Установление и укрепление рутинных привычек и сведение к минимуму задач, требующих использования памяти, может значительно облегчить жизнь.
- Ключи, кошельки, мобильные телефоны и другие ценные вещи необходимо хранить в одном месте дома, чтобы они не потерялись.
- Лекарства необходимо хранить в безопасном месте.
- Больной БА должен всегда носить с собой мобильный телефон с возможностью определения местоположения.
- Регулярные встречи с близкими следует проводить в один и тот же день, насколько это возможно.
- Необходимо создавать ежедневные графики с расписанием запланированных дел.
- Убрать лишнюю мебель, не загромождать место проживания. Следует установить прочные поручни на лестницах и в ванных комнатах.
- Важно уменьшить количество зеркал. Люди с БА могут находить изображения в зеркалах смущающими или пугающими.
- Важно, чтобы у больного всегда было с собой удостоверение личности.
- Физическая активность. Ежедневные упражнения улучшают настроение, самочувствие, состояние суставов, мышц, сердечно-сосудистой системы. А еще они улучшают сон и служат профилактикой запоров.
- Питание. Пациенты с БА могут забывать принимать пищу, терять интерес к приготовлению еды. Они могут забывать пить достаточно воды, что в конечном итоге приводит к обезвоживанию и запорам. Пища должна быть высококалорийной, с большим содержанием белка. В некоторых случаях используют протеиновые смеси для обогащения привычной еды. Следует ограничить потребление кофеина, который может нарушать сон и вызывать учащенное мочеиспускание.
- Социальная активность и вовлеченность в общественную жизнь могут поддержать сохранившиеся способности и навыки. Занятия осмысленными и приятными делами важны для общего благополучия человека, страдающего БА. Это могут быть прослушивание музыки, танцы, садоводство, ремесла, запланированные контакты с детьми, занятия в специальных центрах для больных БА.
Лекарства
- Ингибиторы холинэстеразы — группа препаратов, которые блокируют фермент, разрушающий ацетилхолин. Это молекула связи между нейронами. Предотвращение разрушения и накопление ацетилхолина улучшает работу нейронов.
- Антагонист N-метил D-аспартат(NMDA)-рецепторов — препарат мемантина гидрохлорид. Мемантин подавляет избыточную активацию NMDA-рецепторов.
- Антидепрессанты и анксиолитики — вторично на фоне БА всегда развивается депрессия и тревожность. При оценке психического статуса определяется целесообразность назначения этих препаратов.
- Противопаркинсонические препараты при БА применяют для коррекции поведенческих расстройств.
Восстановление и улучшение качества жизни
Заболевание неуклонно прогрессирует с постепенным ухудшением и летальным исходом. Возможно поддержание качества жизни за счет своевременного оказания помощи, ухода за больным.
Со временем у больных наблюдается беспокойство, депрессия, бессонница, возбуждение. По мере прогрессирования заболевания пациенты с БА нуждаются в помощи в повседневной жизни, включая переодевание, купание и посещение туалета. Со временем могут возникнуть трудности при ходьбе и глотании. Кормление может быть возможно только через желудочный зонд, а затруднение глотания может привести к аспирационной пневмонии.
Возможные осложнения
- Депрессия, двигательное беспокойство с сильным эмоциональным возбуждением (ажитация) возникают из-за нарушений в эмоционально-волевой сфере. Важно как можно раньше распознать симптомы. Нелеченая депрессия ухудшает течение заболевания.
- Нарушения мочеиспускания и акта дефекации — по мере прогрессирования БА больной может перестать ощущать необходимость опорожниться либо отсроченно реагировать на позывы. Ограничение подвижности больного также затрудняет осуществление отправлений. В таком случае следует оборудовать ванную комнату для удобства пользования маломобильными пациентами либо использовать специальное белье при недержании.
- Ушибы и переломы вследствие падений. БА нарушает баланс и координацию движений. Риск падений увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Следует оборудовать место проживания больного специальными приспособлениями, поручнями для удобства и безопасности.
- Недоедание и обезвоживание. Больные с БА могут потреблять недостаточно пищи и жидкости. Это связано с забыванием приема пищи, сложностью с приготовлением или потреблением пищи. Необходимо следить за весом и общим состоянием больного, так как чрезмерное похудание способствует развитию инфекционных заболеваний.
Профилактика
Нет доказанных методов профилактики БА. Некоторые исследования свидетельствуют о различных возможных профилактических методах:
- Здоровый образ жизни может снизить риск развития БА. Следует поддерживать физическую активность за счет умеренных силовых упражнений и кардионагрузок.
- Диета — достаточное употребление фруктов и овощей, рыбы и омега-3-жиров может снизить риск развития деменции.
Прогноз
Можно только замедлить прогресс заболевания. Между постановкой диагноза и летальным исходом проходит от 3 до 10 и более лет. Пациенты с ранним началом БА имеют тенденцию к более агрессивному, быстрому течению, чем пациенты с поздним началом БА. Основной причиной смерти являются сопутствующие заболевания, например пневмония.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Какова причина моих симптомов?
- Как быстро будут прогрессировать симптомы?
- Что нужно делать, чтобы симптомы развивались медленнее?
- Мне когда-нибудь понадобится помощь в повседневной жизни?
- Может ли БА быть у моих родственников?
Список использованной литературы
- EFNS guidelines for the diagnosis and management of Alzheimer’s disease
- ALZHEIMER'S DISEASE AND RELATED DEMENTIAS. Alzheimer's Disease Fact Sheet. U.S. National Institute on Aging
- Alzheimer Disease: overview. Medscape 2019
- Guideline on the clinical investigation of medicines for the treatment of Alzheimer’s disease. EMA Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) 2018
- Qiu C, Kivipelto M, von Strauss E. Epidemiology of Alzheimer's disease: occurrence, determinants, and strategies toward intervention. Dialogues Clin Neurosci. 2009;11(2):111–128.
- Alzheimer's disease. Mayo Clinic overview
- Complications of Alzheimer's Disease (AD). Healthline overview, 2016
- Клинические рекомендации. Диагностика и лечение болезни Альцгеймера. Российское общество психиатров, Москва, 2014
- Синицын В.Е., Гридин В.Н., Перепелова Е.М., Меркулова М.С. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ И ДИФФУЗИОННО-ТЕНЗОРНАЯ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА. Вестник рентгенологии и радиологии. 2017;98(6):320-326. https://doi.org/10.20862/0042-4676-2017-98-6-320-326
- Болезнь Альцгеймера: новые критерии диагностики и терапевтические аспекты в зависимости от стадии болезни. Коберская Н.Н.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» 2019, Прил. 3)