Болезнь Альцгеймера

Что такое болезнь Альцгеймера (БА)

Болезнь Альцгеймера - наиболее распространенная форма приобретенного слабоумия (деменции), являющаяся проявлением длительно текущего нейродегенеративного процесса.

Заболевание также известно как

Сенильная деменция альцгеймеровского типа, Альцгеймер

Причины

Заболевания получило название в честь немецкого психиатра, Алоиса Альцгеймера, который впервые её описал.

Существует несколько конкурирующих гипотез, которые объясняют возможные причины развития Альцгеймера. К наиболее популярным относят амилоидную и тау-гипотезу. Общая черта обеих гипотез - накопление патологического белка (бета-амилоида и тау-белка) в головном мозге.

В норме в здоровом организме постоянно образуется бета-амилоид. Существует ряд специальных механизмов, благодаря которым избыточный амилоид разрушается. Вследствие не до конца выясненных причин, данный механизм может нарушиться. В результате формируются амилоидные бляшки.

Тау-белок необходим для стабилизации структур нервной клетки. В некоторых случаях, тау-белки начинаются “слипаться”, формируя так называемые нейрофибриллярные клубки. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки нарушают синаптическую передачу между нейронами, вызывает их гибель. Головной мозг атрофируется, развивается деменция.

Кто в группе риска

  • Пациенты пожилого возраста;
  • пациенты, чьи близкие родственники страдают БА;
  • пациенты с полиморфизмом гена ApoE (гена Аполипротеина Е);
  • пациенты страдающие синдромом Дауна;
  • пациенты, страдающие умеренными когнитивными нарушениями;
  • пациенты, перенесшие тяжелую черепно-мозговую травму;
  • пациенты с нарушениями сна;
  • пациенты, страдающие ожирением, артериальной гипертензией, сахарным диабетом, с повышенным уровнем холестерина.

Как часто встречается

БА - самая частая причина деменций у людей старше 65 лет. Риск развития БА у людей старше 60 лет - 5-8%, старше 80 лет - 15-20%.

Во всем мире более 50 миллионов людей, страдающих БА. Ожидается увеличения количества больных БА до 75 миллионов к 2030 году и до 131 миллиона к 2050.

Ежегодно - 7.7 миллионов новых случаев БА. По данным ВОЗ, каждые 3 секунды регистрируется новый случай БА.

Симптомы

В течение БА выделяют 3 стадии:

  • Бессимптомная (доклиническая БА) - в этой стадии не наблюдается никаких симптомов.

  • Стадия умеренных когнитивных расстройств (умеренная БА) характеризуется ухудшением познавательных функций, нарушением когнитивных (отвечающих за восприятие и анализ информации) функций и отсутствием деменции:
    • Ухудшение памяти;
    • Сложность организации мыслей и логического мышления;
    • Неузнавание знакомых мест, трудности с ориентацией;
    • Неузнавание друзей и членов семьи;
    • Затруднения с речью, проблемы с чтением, письмом, работой с числами;
    • Выполнение ежедневных дел занимает больше времени, чем ранее;
    • Затруднения при оплате счетов и взаимодействии с деньгами;
    • Неспособность изучать новые вещи или справляться с новыми или неожиданными ситуациями;
    • Беспокойство, возбуждение, необоснованные слезы, блуждания, особенно ближе к вечеру или ночью;
    • Потеря спонтанности и чувства инициативы в повседневной жизни;
    • Галлюцинации, бред, подозрительность или паранойя, раздражительность;
    • Изменения настроения , повышенная тревога.
    • Потеря контроля над поведением (например, раздевание в неподходящем времени и месте, вульгарная лексика).
  • Стадия деменции (тяжелая БА) - на этой стадии атрофия мозга крайне выражена. Проявляется:
    • Пациент не узнает близких родственников;
    • Затруднения при общении из-за нарушения формирования мыслей и обеднения словарного запаса;
    • Полная функциональная зависимость - пациент не может самостоятельно себя обслуживать, требует постоянного ухода.

Опрос и осмотр

Врач оценивает неврологический и психический статус. Оценка включает исследование внимания и концентрации, памяти, языка, праксиса (способности выполнять целенаправленные двигательные акты), узнавания, зрения. Для оценки степени тяжести заболевания используют специальные тесты и шкалы.

Лабораторное обследование

Исследования проводят с целью исключения других заболеваний с похожими симптомами:

  • Общий анализ крови - снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, изменение гематокрита может свидетельствовать о заболевании крови.
  • Биохимический анализ крови - увеличение уровня печеночных ферментов - аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегдрогеназы (ЛДГ) может наблюдаться при заболеваниях печени.
  • Исследование уровня гормонов щитовидной железы - при ее заболеваниях наблюдается снижение уровня общего и свободного Т3, Т4, повышение тиреотропного гормона (ТТГ).
  • Серологическое исследование на антитела к ВИЧ, антитела к Treponema pallidum - слабоумие может быть вызвано ВИЧ-инфекцией или сифилисом;

  • Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) - для проведения исследования проводят спинномозговую (люмбальную) пункцию. В ликворе определяют повышение уровня бета-амилоида, тау-белка, фосфорилированного тау-белка;
  • Генотипирование аллелей аполипопротеина E (ApoE) - повышение определенных форм ApoE ассоциировано с 4-х кратным риском развития деменции, в том числе БА.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга - определяется распространенное истощение (атрофия) вещества головного мозга (гиппокамп, височная доля).
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) - позволяет определить накопление амилоидного белка в структурах головного мозга до развития симптомов нарушения памяти.

Лечение

Цели лечения

Замедление прогрессирования заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

  • Создание безопасной и благоприятной среды. Важно адаптировать окружение к потребностям человека с БА. Установление и укрепление рутинных привычек и сведение к минимуму задач, требующих использования памяти, может значительно облегчить жизнь. К таким мероприятиям относят:
    • Ключи, кошельки, мобильные телефоны и другие ценные вещи необходимо хранить в одном месте дома, чтобы они не потерялись.
    • Лекарства необходимо хранить в безопасном месте.
    • Больной БА должен всегда носить с собой мобильный телефон с возможностью определения местоположения.
    • Регулярные встречи с близкими следует проводить в один и тот же день, насколько это возможно.
    • Необходимо создавать ежедневные графики с расписанием запланированных дел.
    • Необходимо убрать лишнюю мебель, не загромождать место проживания. Следует установить прочные поручни на лестницах и в ванных комнатах.
    • Важно уменьшить количество зеркал. Люди с БА могут находить изображения в зеркалах смущающими или пугающими.
    • Важно, чтобы у больного всегда было с собой удостоверение личности.
    • Важно хранить фотографии и другие памятные предметы дома.
  • Физическая активность. Ежедневные упражнения улучшают настроение, самочувствие, состояние суставов, мышц, сердечно-сосудистой системы. А еще они улучшают сон и служат профилактикой запоров.
  • Питание. Пациенты с БА могут забывать принимать пищу, терять интерес к приготовлению еды. Они могут забывать пить достаточно воды, что в конечном итоге приводит к обезвоживанию и запорам. Пища должна быть высококалорийной, с большим содержанием белка. В некоторых случаях используют протеиновые смеси для обогащения привычной еды. Следует ограничить потребление кофеина, который может нарушать сон и вызывать учащенное мочеиспускание.
  • Социальная активность и вовлеченность в общественную жизнь могут поддержать сохранившиеся способности и навыки. Занятия осмысленными и приятными делами важны для общего благополучия человека, страдающего БА. Это могут быть прослушивание музыки, танцы, садоводство, ремесла, запланированные контакты с детьми, занятия в специальных центрах для больных БА.

Лекарства

  • Ингибиторы холинэстеразы - группа препаратов, которые блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. Это молекула связи между нейронами. Предотвращение разрушения и накопление ацетилхолина улучшает работу нейронов.
  • Антагонист N-метил D-аспартат (NMDA)-рецепторов - препарат мемантина гидрохлорид. Мемантин подавляет избыточную активацию NMDA-рецепторов.
  • Антидепрессанты и анксиолитики - вторично на фоне БА всегда развивается депрессия и тревожность. При оценке психического статуса определяется целесообразность назначения этих препаратов.
  • Противопаркинсонические препараты - при БА применяют для коррекции поведенческих расстройств.

Восстановление и улучшение качества жизни

Заболевание неуклонно прогрессирует с постепенным ухудшением и летальным исходом. Возможно поддержание качества жизни за счет своевременного оказания помощи, осуществления ухода за больным.

Со временем у больных наблюдается беспокойство, депрессия, бессонница, возбуждение. По мере прогрессирования заболевания пациенты с БА нуждаются в помощи в повседневной жизни, включая переодевание, купание и посещение туалета. Со временем могут возникнуть трудности при ходьбе и глотании. Кормление может быть возможно только через желудочный зонд, а затруднение глотания может привести к аспирационной пневмонии.

Возможные осложнения

  • Депрессия, двигательное беспокойство с сильным эмоциональным возбуждением (ажитация) - состояния возникают из-за нарушений в эмоционально-волевой сфере. Важно как можно раньше распознать симптомы. Нелеченая депрессия ухудшает течение заболевания.
  • Нарушения мочеиспускания и акта дефекации - по мере прогрессирования БА, больной может перестать ощущать необходимость опорожниться, либо отсрочено реагировать на позывы. Ограничение подвижности больного также затрудняет осуществление отправлений. В таком случае, следует оборудовать ванную комнату для удобства пользования маломобильными пациентами, либо использовать специальное белье при недержании.
  • Ушибы и переломы вследствие падений. БА нарушает баланс и координацию движений. Риск падений увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Следует оборудовать место проживания больного специальными приспособлениями, поручнями для удобства и безопасности.
  • Недоедание и обезвоживание. Больные с БА могут потреблять недостачно пищи и жидкости. Это связано с забыванием о необходимости приема пищи, сложностью с приготовлением или потреблением пищи. Необходимо следить за весом и общим состоянием больного, так как похудание способствует развитию инфекционных заболеваний.

Профилактика

Нет доказанных методов профилактики БА. Некоторые исследования свидетельствуют о различных возможных профилактических методах:

  • Здоровый образ жизни - может снизить риск развития БА. Следует поддерживать физическую активность за счет умеренных силовых упражнений и кардионагрузок.
  • Диета - частое употребление фруктов и овощей, рыбы и омега-3 жиры может снизить риск развития деменции.

Прогноз

Можно только замедлить прогресс заболевания. Между постановкой диагноза и летальным исходом проходит от 3 лет до 10 и более лет. Пациенты с ранним началом БА имеют тенденцию к более агрессивному, быстрому течению, чем пациенты с поздним началом БА. Основной причиной смерти является сопутствующие заболевания, например, пневмония.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Какова причина моих симптомов?
  • Как быстро будут прогрессировать симптомы?
  • Что мне нужно делать, чтобы симптомы развивались медленнее?
  • Мне когда-нибудь понадобиться помощь в повседневной жизни?
  • Может ли БА быть у моих родственников?

Список использованной литературы

  1. EFNS guidelines for the diagnosis and management of Alzheimer’s disease
  2. ALZHEIMER’S DISEASE AND RELATED DEMENTIAS. Alzheimer’s Disease Fact Sheet. U.S. National Institute on Aging
  3. Alzheimer Disease: overview. Medscape 2019
  4. Guideline on the clinical investigation of medicines for the treatment of Alzheimer’s disease. EMA Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) 2018
  5. Qiu C, Kivipelto M, von Strauss E. Epidemiology of Alzheimer’s disease: occurrence, determinants, and strategies toward intervention. Dialogues Clin Neurosci. 2009;11(2):111–128.
  6. Alzheimer’s disease. Mayo Clinic overview
  7. Complications of Alzheimer’s Disease (AD). Healthline overview, 2016
  8. Клинические рекомендации. Диагностика и лечение болезни Альцгеймера. Российское общество психиатров, Москва, 2014
  9. Синицын В.Е., Гридин В.Н., Перепелова Е.М., Меркулова М.С. ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ И ДИФФУЗИОННО-ТЕНЗОРНАЯ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА. Вестник рентгенологии и радиологии. 2017;98(6):320-326. https://doi.org/10.20862/0042-4676-2017-98-6-320-326
  10. Болезнь Альцгеймера: новые критерии диагностики и терапевтические аспекты в зависимости от стадии болезни. Коберская Н.Н.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» 2019, Прил. 3)