Локально обусловленная (фокальная) эпилепсия

Что такое локально обусловленная (фокальная) эпилепсия

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных и психических функций, возникающих следствие чрезмерных нейронных разрядов. Эта группа распространенных заболеваний затрагивает функции ЦНС, имеет хроническое течение и может вести к инвалидизации. Современный подход к проблеме эпилепсии предусматривает решение широкого круга вопросов, основные из которых — диагностика и достижение максимального терапевтического эффекта.

По этиологии различают идиопатическую эпилепсию — первичную, генетически детерминированную, генуинную; симптоматическую — как следствие известных экзогенных факторов; криптогенную — эпилепсию с неизвестной причиной. По характеру приступов выделяют генерализованные (тонико-клонические, клонические, тонические, абсансы, миоклонические, атонические) приступы и парциальные (простые, сложные).

Для заболевания характерны повторяющиеся припадки. Они проявляются в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела (парциальные) или по всему телу (генерализованные) и иногда сопровождаются потерей сознания и утратой контроля над функциями кишечника или мочевого пузыря. Припадки являются результатом избыточных электрических разрядов в группе клеток мозга. Такие разряды могут возникать в различных участках мозга.

Припадки могут быть в форму как незначительных провалов в памяти или мышечных спазмов, так и тяжелых, продолжительных конвульсий. Они могут также различаться по частоте — от раза в год до нескольких раз в день.

Заболевание также известно как

Судорожные припадки.
Пароксизмы.

На английском заболевание называется epilepsy.

Причины локально обусловленной (фокальной) эпилепсии

Основной общий критерий эпилепсии — повторяющиеся эпилептические приступы, возникающие в результате нарушений процессов торможения и возбуждения в нейронах головного мозга.

Заболевание может быть вызвано множеством из факторов. Считается, что основные причины: предрасположенность, наличие эпилептического повреждения, локальные или генерализованные электрические изменения в головном мозге. При этом чем интенсивнее представлена одна из причин, тем меньшая выраженность других достаточна для проявления эпилепсии. Лишь отдельные синдромы жестко детерминированы только генетическими или исключительно экзогенными причинами.

К наиболее значимым причинным факторам эпилепсии отнесены травма головы, инсульт, опухоль головного мозга, перинатальная патология, инфекционные заболевания.

Среди факторов, приводящих к развитию эпилептических припадков, называется действие световых раздражителей на зрительный анализатор (фотосенситивные), звуковые факторы, фебрильные судороги и др.

Кто в группе риска

В детском возрасте наиболее частые причины заболевания — перинатальная патология и родовые травмы, врожденные пороки развития, метаболические нарушения и нарушения питания, инфекции. В молодом, среднем и пожилом возрасте большую роль играют черепно-мозговые травмы, опухоли, сосудистые и дегенеративные заболевания мозга.

Как часто встречается

Эпилепсия — самое распространенное из серьезных мозговых расстройств (из европейской декларации по эпилепсии). На земном шаре, по данным международной лиги по борьбе с эпилепсией, насчитывается до 50 млн человек, страдающих данным заболеванием. Во всем мире около 50 миллионов человек страдает эпилепсией (около 2 % населения планеты). Распространенность эпилепсии в РФ составляет 3 человека на 1 000 населения (по данным на 2015 год).

Более 50 % больных эпилепсией заболевает до 15 лет, более 80 % — до 20 лет. Среди всех комплексных парциальных припадков от 10 до 30 % случаев относятся к лобно-долевым эпилепсиям.

Симптомы

Так как эпилепсия вызвана аномальной активностью мозга, судороги могут повлиять на любой процесс, который координирует мозг. Вероятные признаки и симптомы:

временное замешательство, ступор;
пристальный взгляд;
неконтролируемые судорожные движения рук и ног;
потеря сознания;
психотические симптомы (страх, тревога).

Симптомы варьируются в зависимости от типа припадка.

Врачи обычно классифицируют припадки как очаговые или генерализованные, в зависимости от того, как начинается аномальная мозговая активность.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Когда припадки возникают в результате аномальной активности только в одной области мозга, они называются очаговыми (частичными). Они делятся на две категории.

Очаговые судороги без потери сознания. Могут менять эмоциональное состояние, привести к непроизвольным подергиваниям части тела, спонтанным сенсорным симптомам, таким как покалывание, головокружение и видение "мигающих огней".
Очаговые припадки с нарушением сознания. Происходят с изменением или потерей сознания. Больной может смотреть в пространство и не реагировать на окружающую обстановку.

Симптомы очаговых судорог можно спутать с другими неврологическими расстройствами, такими как мигрень, нарколепсия или психическое заболевание. Чтобы отличить эпилепсию от других расстройств, необходимо тщательное обследование.

Височная эпилепсия — наиболее часто встречаемая парциальная форма заболевания (от 60 до 65 % среди всех случаев), что связано с особенным расположением височных долей мозга. В связи с этим височные доли наиболее подвержены травме с последующим глиозом, что приводит к формированию очага патологической активности. Височная эпилепсия, как правило, проявляется различными психопатологическими феноменами, поэтому такую форму ранее называли психомоторной. Для нее характерно начало приступа аурой головокружения с вегетативными компонентами. Часты бессудорожные пароксизмы (обострения) с различными вариантами "сумеречных состояний", возможны парциальные приступы с вторичной генерализацией. Нередки изменения личности в виде психоорганической симптоматики.

Лобно-долевые эпилепсии (эпилепсии лобной доли). Приступы возникают стремительно, за очень короткое время. Ауры нет более чем у 70 % больных. Протекают в виде генерализованных судорожных приступов (ГСП), являются характерными детскими парциальными эпилепсиями лобной и височной локализации. У детей проявляются лишь одной фазой, чаще тонической, и падениями. По мере взросления приступы падения, характерные для детей, у подростков и взрослых замещаются комплексными парциальными припадками с психопатологическими проявлениями. Они характеризуются расстройством когнитивных функций: нарушенной способностью осознания происходящего, неспособностью адекватно ответить на стимулы. Особенность пароксизмов при лобной эпилепсии — типичная феноменология приступов: жестикуляционные автоматизмы, повышенная двигательная активность, отсутствие или незначительная спутанность сознания после приступа, большая частота и кратковременность.

При припадках лобного типа нередко бывает ложная диагностика психогенного заболевания из-за отсутствия судорог и видимого нарушения сознания, серийности и специфических симптомов: разнообразные, сложные автоматические действия с выраженными, эмоциональными проявлениями и переживаниями.

Эпилепсии теменной и затылочной доли. В этиологии теменных эпилепсий преобладают нейроинфекции, ЧМТ, опухоли и артериовенозные аневризмы. Приступы простые парциальные сенсорные с локальными парестезиями (лицо, язык, конечность). Сенсорные феномены могут сопровождаться соматопсихическими проявлениями. Вероятны онемение тела, нарушение восприятия речи.

При затылочной эпилепсии преобладают деструктивные корковые нарушения различного генеза (чаще опухоль в среднем возрасте и нарушения мозгового кровообращения в пожилом и среднем).

Лабораторное обследование

Не требуется.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Для уточнения неврологического или терапевтического диагноза, влияющего на оценку общего состояния и выбора терапии, проводится ряд дополнительных исследований.

Электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) позволяет констатировать снижение порога судорожной готовности, эпилептической активности, а также регистрировать косвенные признаки органического поражения, локализацию поражения и внутричерепную гипертензию. ЭЭГ-исследования обязательны при исследовании всех видов приступов. В соответствии с общепринятыми правилами необходимо исследовать влияние на ЭЭГ некоторых раздражителей (гипервентиляция и световая стимуляция).
ЭЭГ-мониторинг — поведение пациента может в течение длительного времени записываться на видеопленку одновременно с записью ЭЭГ. Видеозаписи поведения и данные ЭЭГ должны быть совмещены во временном интервале при помощи синхронизированной системы показаний времени или путем одновременной записи на ленте того или другого (видео-ЭЭГ).
Компьютерная томография (КТ) проводится дополнительно при наличии в анамнезе указаний на черепно-мозговую травму для выявления патологических образований в головном мозге (опухоли и кальцификаты).
Ядерно-магнитно-резонансное исследование (ЯМР) показано для уточнения причин парциальной эпилепсии — небольшие поверхностные повреждения ткани мозга, кортикальные дисгенезии, гипокампальный склероз.
Реоэнцефалографическое исследование (РЭГ) отражает состояние сосудистой системы мозга.
Консультация окулиста: оценка состояния глазного дна, выявление признаков сосудистого и органического поражения головного мозга.
Экспериментально-психологическое (психодиагностическое) исследование проводится медицинским психологом. Оно должно дать информацию об индивидуально-психологических особенностях и психическом состоянии пациента, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики.
Нейропсихологическое исследование оценивает динамику нарушений специфических и неспецифических компонентов высших психических функций, состояние и структуру расстройств интеллектуальных функций и эмоциональной сферы.

Лечение

Цели лечения

Уменьшение симптомов заболевания.
Достижение стойкой ремиссии.
Социальная адаптация.
Профилактика осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Неконтролируемые припадки могут оказывать разрушительное действие на многие сферы жизни пациента и приводить к подавленному психическому состоянию. Такому человеку, кроме успешно подобранной терапии, позволяющей подавлять и контролировать нарушения, важно психологически работать над собой, не позволять болезни овладевать своим психическим состоянием, настроением, не терять контроля за своим морально-волевым состоянием. В этом случае возможно нормальное продолжение профессиональной и социальной деятельности.

Лекарства

Стартовое лечение эпилепсии проводится в форме монотерапии. В России для лечения эпилепсии в режиме монотерапии зарегистрированы и могут быть использованы препараты "старого" и "нового" поколений. К "старым" (открытым для лечения эпилепсии первыми) относят барбитураты, карбамазепины, фенитоин, этосуксимид ("Суксилеп"), препараты вальпроевой кислоты и ее производных. К "новым" (открыте относительно недавно) — ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам.

Кроме этих основных средств, иногда используют гормональные препараты — они способны снижать судорожную активность, повышать чувствительность к ПЭП: АКТГ, преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон.

Процедуры

Не проводятся.

Хирургические операции

Хирургическое лечение эпилепсии является известным методом с весьма хорошим прогнозом эффективности у пациентов с фармакорезистентной парциальной эпилепсией. Наиболее часто встречающиеся повреждения: медленно растущие опухоли, сосудистые мальформации и кортикальные дисплазии.

Открытое хирургическое вмешательство. Большинство резекционных оперативных вмешательств в случаях эпилепсии у взрослых пациентов применяются при мезиальном темпоральном склерозе или при локализационно-обусловленных эпилепсиях, связанных со специфическими повреждениями. Проводится костно-пластическая трепанация черепа с последующим удалением эпилептогенного очага, служащим пусковым механизмом припадков. Используют для лечения больных эпилепсиями, обусловленными значительными органическими повреждениями мозга.

Стереотаксические вмешательства. Одномоментные стереотаксические вмешательства проводятся за один сеанс — электросубкортикограмма с диагностической электростимуляцией и деструкцией эпилептогенных структур. Длительные — с долгосрочной (до нескольких месяцев) имплантацией золотых или платиновых интрацеребральных электродов в мозговые структуры: поясную извилину , миндалевидный комплекс, таламус, его ядра и структуры, передние отделы внутренней капсулы , свод мозолистого тела. Имплантация интрацеребральных электродов осуществляется для диагностики, электростимуляции, проведения лечебных процедур с последующей деструкцией.

Восстановление и улучшение качества жизни

Эффективность современной медикаментозной терапии эпилепсии существенно помогает во многом сохранять нормальное участие в важных сферах жизни — семейной, социальной, профессиональной. Даже при устойчивых к терапии формах эпилепсии вспомогательные препараты, позволяющие снизить проявления заболевания, полноценно отдыхать (миорелаксанты, снотворные), способны помогать поддерживать приемлемое состояние, при котором возможно жить, не отказываясь от работы и активного образа жизни.

На живом опыте больных с эпилепсией ясно, что большую положительную роль играет спокойное принятие и осознание своей болезни, сохранение трезвомыслия, борьба с тревожными и упадническими настроениями. В связи с этим положительное влияние может оказывать психотерапия, работа над принятием заболевания и контролем своего психоэмоционального состояния.

Многие больные хорошо переносят физические нагрузки и находят в них способ отвлечения от болезни.

Возможные осложнения

Повреждения из-за падений во время приступов.
Осложнения беременности. Припадки во время беременности представляют опасность как для матери, так и для ребенка, а некоторые противоэпилептические препараты повышают риск врожденных дефектов у ребенка. В связи с этим пациентке с эпилепсией, планирующей беременность, необходим тщательный контроль со стороны эпилептолога. Большинство женщин с эпилепсией могут забеременеть и родить здоровых детей при должном врачебном и медикаментозном контроле.
Проблемы с психикой. Люди с эпилепсией могут испытывать психологические проблемы, быть склонными к депрессии, тревоге. Проблемы могут быть результатом трудностей, связанных как с самим заболеванием, так и с побочными эффектами лекарств. При спокойном взвешенном подходе и психотерапии эти трудности устранимы.

Профилактика

Надлежащий перинатальный контроль рожениц способствует уменьшению числа новых случаев эпилепсии детей, обусловленных родовыми травмами.

Прогноз

Прогноз при генерализованных тонико-клонических припадках зависит от их причин. В среднем риск их повторов составляет около 40 %. Исследования показали, что риск приступов снижается примерно на 30-60 % после начала лечения успешно подобранными лекарственными препаратами (это может быть возможно не сразу, а только посредством опыта применения терапии).

Какие вопросы нужно задать врачу

По какой логике мне будет подбираться противосудорожный препарат?
Что может служить факторами, провоцирующими приступы?
Как вести себя окружающим во время моих приступов?
Может ли заболевание иметь аутоиммунную природу?
Какая степень нарушений служит поводом для оформления инвалидности?

Список использованной литературы

Колягин В.В. Этиология, классификации и лечение эпилепсии: пособие для врачей. Иркутск: РИО ИГИУВА, 2010. 40 с.
Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, Connolly MB, French J, Guilhoto L, Hirsch E, Jain S, Mathern GW, Moshé SL, Nordli DR, Perucca E, Tomson T, Wiebe S, Zhang YH, Zuberi SM. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Apr; 58(4):512-521.
Fiest KM, Sauro KM, Wiebe S, Patten SB, Kwon CS, Dykeman J, Pringsheim T, Lorenzetti DL, Jetté N. Prevalence and incidence of epilepsy: A systematic review and meta-analysis of international studies. Neurology. 2017 Jan 17;88(3):296-303.