Отосклероз

Что такое отосклероз

Отосклероз — это заболевание, про котором происходит разрастание костной ткани лабиринта внутреннего уха. В зависимости от формы очаги располагаются в разных отделах лабиринта: улитке, преддверии. В результате нарушается подвижность мембраны овального окна и развивается кондуктивная тугоухость.

Заболевание также известно как

• Отосклероз кохлеарный;
• отоспонгиоз;
• отосклероз с вовлечением овального окна.

Причины

Наиболее вероятной причиной развития этого заболевания является генетическая предрасположенность. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает передачу гена от родителей потомству в 100% случаев, проявляется в 20-40% случаев. Также существуют предположения об аутоиммунном происхождении заболевания. Доказана взаимосвязь между отосклерозом и перенесенным заболеванием корью. Также может развиться при длительно текущем воспалении, локализованном в среднем ухе. Известны случаи развития отосклероза на фоне эндокринологической патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы).

Кто в группе риска

• Те, у кого есть родственники первой линии (родители, братья, сестры), имеющие эту патологию;
• женщины в возрасте от 15 до 45 лет: более 60% заболевших — женщины, входящие в данную возрастную категорию;
• лица с системной патологией соединительной и/или костной ткани (мукополисахаридозы, болезнь Пеждета);
• страдающие заболеваниями эндокринной системы;
• беременные;
• имеющие аутоиммунные заболевания.

Как часто встречается

После среднего отита — это вторая самая частая причина потери слуха среди молодых людей.

Симптомы

• Постепенная утрата слуха, обычно начинается с одного уха, после затрагивает и второе;
• тиннитус — беспричинный звон в ушах;
• головокружение;
• нарушение равновесия.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В ходе опроса врач уточняет у пациента наличие жалоб. Далее проводится отоскопия — осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки, выявляют ее истончение, иногда она может выглядеть розовой.

Лабораторное обследование

Результаты лабораторных исследований имеют высокую диагностическую ценность для выявления генетически обусловленного отосклероза. Для этого используют метод секвенирования.

Во всех остальных случаях лабораторные исследования не используются.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Для выявления тугоухости проводят пробы с камертоном (Ринне и Федеричи). После удара по камертону его поочередно подносят то к сосцевидному отростку или козелку, то к наружному слуховому проходу и отмечают, когда в той или иной области пациент перестает слышать звон, издаваемый камертоном. Таким образом сравнивают процесс проведения звука по воздуху и по кости у пациента. В норме по воздуху звук продолжает проводиться дольше, чем по кости. С помощью этого метода дифференцируют кондуктивную (нарушение подвижности слуховых косточек или перепонки) и нейросенсорную (патология слухового нерва или рецепторного аппарата) тугоухость. Также выполняют опыт Вебера: врач ставит камертон на макушку, и в зависимости от типа тугоухости будет наблюдаться различие в восприятии звука больным и здоровым ухом.

Также проводится тональная пороговая аудиометрия. Пациенту надевают наушники, в которые подаются сигналы различной громкости, и он нажимает на кнопку, если слышит сигнал. Таким образом определяют, каков уровень тугоухости.

Для диагностики используется и метод аккустической импедансометрии. При помощи специального прибора определяют степень подвижности барабанной перепонки, слуховых косточек, сокращение внутриушных мышц в ответ на стимуляцию.

Для получения объективных данных о наличии остеосклероза применяют КТ височной кости.

Лечение

Цели лечения

• Остановить процесс формирования новых очагов остеосклероза;
• восстановить слух.

Образ жизни и вспомогательные средства

Не имеет первостепенного значения при этом заболевании.

Лекарства

Прием препаратов при этой патологии направлен на прекращение образования новых очагов. Используют следующие группы препаратов:

• бифосфонаты — препараты, увеличивающие содержание кальция в костях, препятствуют резорбции костной ткани и стабилизируют ее структуру;
• препараты кальция нормализуют структуру костной ткани.

Хирургические операции

Единственный радикальный метод излечения данной патологии. Пациентам выполняется стапедиопластика — восстановление подвижности стремечка путем его протезирования.

При развитии нейосенсорной тугоухости назначается кохлеарная имплантация — введение в рецепторный аппарат улитки электрода, стимулирующего его работу, также пациент носит речевой процессор, преобразующий звуки в сигнал, поступающий на имплантируемый электрод.

При наличии противопоказаний к операции рекомендуют использовать слуховой аппарат.

Восстановление и улучшение качества жизни

Реабилитационные мероприятия показаны только при длительном или врожденном нарушении слуха. Заключаются в развитии слухового аппарата и речи, психологическом консультировании.

Возможные осложнения

Полная утрата слуха и нарушение работы вестибулярного аппарата.

Профилактика

Профилактика генетически обусловленных форм заболевания проводится на этапе планирования семьи. Для предотвращения развития других форм отосклероза необходимо своевременно и надлежащим образом лечить инфекции внутреннего и среднего уха, выполнять вакцинацию от кори.

Прогноз

Данное состояние не угрожает жизни, прогноз для слуховой функции зависит от распространенности процесса. В 15% случаев одно ухо остается сохранным.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Каков прогноз для слуха?
• Каким способом можно вернуть слуховую функцию именно в моем случае?
• Какова вероятность того, что это разовьется и у моих детей?
• Каков шанс рецидива?

Список использованной литературы

1. Бойко Н.В. Дифференциальная диагностика отосклероза. Российский медицинский журнал, №4, 2017.
2. Отосклероз. Клинические рекомендации Национальной ассоциации отоларингологов, 2016.
3. https://www.nidcd.nih.gov/health/otosclerosis.