Рестриктивная кардиомиопатия

Что такое рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание сердца, при котором стенки миокарда становятся менее податливыми и нарушается процесс наполнения желудочков сердца во время диастолы.

Заболевание также известно как

На английском данное заболевание называется restrictive cardiomyopathy.

Причина

Данное состояние может возникнуть на фоне:

инфильтративных заболеваний;
“болезней накопления”;
различных системных заболеваний.

Инфильтративные заболевания — это патологии, которые приводят к накоплению патологического вещества в миокарде: амилоидоз, саркоидоз, наследственный гемохроматоз, первичная гипероксалурия. Амилоидоз — наиболее частое инфильтративное заболевание, при котором в тканях различных органов, в том числе и миокарде, откладывается патологический белок. “Болезни накопления” — это редкие врожденные аномалии обмена веществ. Несколько различных системных заболеваний также могут привести к рестриктивной кардиомиопатии: сахарный диабет, склеродермия, миофибриллярные миопатии, идиопатический фиброз, гиперэозинофильный фиброз и т. д. Рестриктивная кардиомиопатия также может развиться после лучевой и химиотерапии. В независимости от причины, поражение сердца протекает по единому механизму. Стенки миокарда одного или обоих желудочков сердца вследствие инфильтрации или замещения соединительной тканью становятся жесткими, это приводит к нарушению их растяжения в период диастолы, когда кровь заполняет камеры сердца. В свою очередь, это вызывает резкое повышение давления в камерах сердца и нарушение кровенаполнения. Рестриктивная кардиомиопатия может поражать как один, так и оба желудочка сердца, приводя к правожелудочковой, левожелудочковой либо тотальной сердечной недостаточности.

Факторы риска

Наличие у пациента следующих заболеваний:

амилоидоз;
саркоидоз;
гемохроматоз;
сахарный диабет;
склеродермии. Состояние после химио- и лучевой терапии онкологических заболеваний.

Как часто встречается

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редковстречающаяся кардиомиопатия, составляет около 5 % от всех кардиомиопатий.

Симптомы

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии неспецифические и связаны с развитием сердечной недостаточности при поражении левого, правого либо обоих желудочков. В начале заболевания симптомы могут отсутствовать.

Возможные симптомы:

одышка вначале при физической нагрузке, затем и в покое;
слабость;
снижение толерантности к нагрузкам;
отеки нижних конечностей;
набор веса вследствие отеков;
тошнота;
ухудшение аппетита;
перебои в работе сердца;
головокружения;
обмороки;
дискомфорт в груди;
боль в области сердца.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Опрос включает сбор анамнеза, жалоб: как давно появились симптомы, отмечает ли пациент ухудшение состояния, наличие хронических заболеваний, в том числе у близких родственников, прием лекарственных препаратов, наличие химио- либо лучевой терапии онкозаболеваний в прошлом. Врач оценивает цвет кожных покровов: бледные кожные покровы могут свидетельствовать о наличии анемии, которая может быть связана с хроническим заболеванием, поражение печени на фоне правожелудочковой недостаточности может вызывать желтушность кожных покровов. Осматриваются нижние конечности на предмет отеков, оценивается степень их выраженности. Проводится аускультация легких, сердца. При рестриктивной кардиомиопатии может отмечаться нарушение ритма и могут появляться патологические сердечные шумы. Проводится пальпацию живота, определяются размеры печени, которая может быть увеличена при правожелудочковой недостаточности.

Лабораторное обследование

Общий анализ крови проводится для оценки уровня гемоглобина, эритроцитов, гематокрита — кардиомиопатия нередко осложняется анемией.
Коагулограмма (фибриноген, АЧТВ, протромбин, протромбиновый индекс, тромбиновое время) для оценки свертывающей системы крови, которая зависит от работы печени.
Анализ крови для оценки сывороточного натрий-уретического пептида — маркер степени тяжести сердечной недостаточности.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить размеры полостей, толщину стенок, фракцию выброса — показатель, который снижается по мере прогрессирования сердечной недостаточности.
ЭКГ используется для диагностики нарушений ритма сердца.
МРТ сердца для визуализации изменений структуры миокарда на фоне инфильтративных заболеваний.
Катетеризация сердца — во время данной процедуры в камеры сердца через периферические артерии или центральные вены вводят катетер для измерения внутрисердечного давления, оценки функции аортального и митрального клапанов, системного сосудистого сопротивления.
Биопсия миокарда для установления причины заболевания.

Лечение

Цели лечения

Замедление прогрессирования заболевания.
Облегчение симптомов.

Образ жизни и вспомогательные средства

Курение и алкоголь противопоказаны.
Питание с ограничением поваренной соли до 3 г в сутки.
Регулярная физическая нагрузка.

Лекарства

Ингибиторы АПФ.
Антагонисты рецепторов ангиотензина II.
Блокаторы β-адренергических рецепторов.
Ивабрадин — единственный представитель ингибиторов if-каналов.
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов.
Диуретики (тиазидные, петлевые, калийсберегающие).
Сердечные гликозиды.
Антикоагулянты.
Омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты.
Статины.
Антиагреганты.

Процедуры

Имплантации правожелудочковых электрокардиостимуляторов (ЭКС).
Имплантации бивентрикулярных электрокардиостимуляторов (БВЭКС) для проведения сердечной ресинхронизирующей терапии.
Имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов.

Данные процедуры выполняются пациентам, у которых рестриктивная кардиомиопатия привела к постоянному нарушению сердечного ритма.

Хирургические операции

Трансплантация сердца показана при первичной рестриктивной кардиомиопатии либо при кардиомиопатии на фоне амилоидоза, если другие органы не вовлечены.

Возможные осложнения

Развитие сердечной недостаточности.
Нарушение ритма сердца.
Инсульт в результате тромбоза, который может возникнуть на фоне нарушения сердечного ритма.

Профилактика

Профилактика должна быть направлена на своевременное выявление рестриктивной кардиомиопатии у пациентов, входящих в группу риска по развитию данной патологии. Пациенты с амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом должны проходить ежегодное обследование у кардиолога с выполнением ЭКГ и ЭхоКГ.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. При своевременном выявлении заболевания продолжительность жизни может превышать 10-летний срок, однако у 50-70 % пациентов продолжительность жизни после диагностирования рестриктивной кардиомиопатии не превышает 2-5 лет.

Какие вопросы нужно задать врачу

Необходимо ли применение блокаторов β-адренорецепторов?
Можно ли обойтись медикаментозным лечением без хирургических вмешательств?
Есть ли вероятность необходимости установки кардиостимулятора и насколько она велика?

Список использованной литературы

Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA. Restrictive Cardiomyopathy: Genetics, Pathogenesis, Clinical Manifestations, Diagnosis, and Therapy. Circ Res. 2017 Sep 15;121(7):819-837. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982. PMID: 28912185.
Towbin J.A. Inherited Cardiomyopathies // Circ. J. 2014. Vol. 78 (10). P. 2347-2356.
Моисеев В.С., Киякбаев Г.К. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: ГЭОТАРМедиа, 2012. 352 с., ил.