Саркоидоз легких

Что такое саркоидоз легких

Саркоидоз легких — редкое доброкачественное заболевание, вызванное образованием воспалительных клеток в легких. Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу самих легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе. Если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой — развивается фиброз легких, который изменяет их структуру и может повлиять на функцию дыхания. Нарушение полноценной работы легких приводит к хронической гипоксии, что ухудшает работу сердца, головного мозга, приводит к ущербности ресурсов организма. Но чаще всего саркоидоз протекает доброкачественно и не относится к тяжелым заболеваниям.

Заболевание также известно как

Гранулематоз доброкачественного характера.

На английском заболевание называется pulmonary sarcoidosis.

Причины

Причины возникновения саркоидоза легких до конца не изучены. Предполагается, что причиной могут быть бактерии, вирусы или химические вещества, а решающую роль в развитии заболевания играет воздействие факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм. К вероятным внешним факторам развития саркоидоза относят присутствие в организме ряда бактерий (микобактерии туберкулеза, которые не вызывают развитие туберкулеза), пропионовокислые бактерии, возбудители болезни Лайма); также к причинным факторам относят плесневые грибы в жилых домах и частый контакт с пестицидами, особенно содержащими соединения алюминия.

В начале болезни неизвестный антиген запускает клеточно-опосредованный иммунный ответ, который проявляется накоплением Т-клеток и макрофагов, высвобождением химических веществ и последующим образованием скопления клеток — гранулем. В составе гранулем может быть очень большое количество разнообразных иммунных клеток. Если процесс прогрессирует, гранулемы изменяют и повреждают строение ткани легких.

Кто в группе риска

• Люди, у кого были случаи саркоидоза в семье или выявлена генетическая предрасположенность.
• Работники химических производств, металлургической промышленности, сельских хозяйств, если нет качественной профилактики развития плесени на рабочем месте.

Как часто встречается

Саркоидоз встречается во всем мире, поражает представителей всех рас и возрастов. Болеют саркоидозом чаще всего городские жители и люди 30-35 лет, но средний возраст пациентов последние годы увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам.

Симптомы

Саркоидоз проходит в несколько стадий:

• первая стадия характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов;
• вторая стадия характеризуется выраженными изменениями в ткани легких различной степени, преимущественно в средних и нижних отделах легких;
• на третьей стадии выявляются значительные участки замещения ткани легких соединительной тканью, появляются крупные сливные фокусы воспалительного процесса, а также выраженная эмфизема, нередко с уплотнениями плевральной оболочки легких.

Течение у саркоидоза часто подострое или хроническое, нередко носит волнообразный характер. Часто у пациентов отмечаются следующие симптомы: слабость, повышение температуры до 37,5-38 градусов, рассеянная боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита, снижение массы тела, боли в суставах. Чем быстрее развивается саркоидоз, тем более явными проявлениями он сопровождается.

Саркоидоз — прогрессирующее заболевание, и процесс может перейти на другие органы.

Саркоидоз часто поражает кожу, он может начинаться в виде болезненных красных бугорков, обычно на голенях (узловая эритема), сопровождающихся повышением температуры и болью в суставах.

Больные саркоидозом могут иметь гранулемы в печени, которые не вызывают симптомов, тем не менее результаты анализов крови могут показать признаки поражения печени. У некоторых людей также может быть увеличена селезенка, при этом может быть боль в верхней части живота.

Глаза поражаются у 25 % больных саркоидозом. Увеит приводит к покраснению и болезненности глаз, а также к нарушению зрения. Воспаление, которое сохраняется в течение длительного времени, может блокировать отток жидкости из глаза, вызывая глаукому, грозящую слепотой.

Гранулемы могут образоваться и в сердце, вызывая учащенное сердцебиение, головокружение или сердечную недостаточность. При тяжелом поражении легких саркоидозом также может возникать недостаточность правых отделов сердца ("легочное сердце"), которая является причиной повышения давления в артерии, несущей кровь от сердца к легким (возникает легочная гипертензия).

Воспаление может вызвать распространенную боль в суставах. Наиболее часто поражаются суставы запястья, локтевые суставы, коленные и голеностопные. Кисты образуются в костях и могут вызывать отек и болезненность рядом расположенных суставов.

Саркоидоз может поражать центральную нервную систему, вызывая двоение зрения, потерю слуха или опущение одной стороны лица. При поражении гипофиза или костей вокруг него может развиться центральный несахарный диабет. При несахарном диабете гипофиз также перестает вырабатывать вазопрессин, гормон, необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу, что приводит к образованию избыточного объема мочи.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Для диагностики саркоидоза легких терапевт проведет опрос для выявления жалоб, возможных провоцирующих факторов. Выслушиваются легкие и сердце, проводится полный терапевтический и базовый неврологический осмотр на предмет изменения дыхания, ткани легких, изменения тонов, ритма сердца, увеличения органов брюшной полости, болезненности, наличия воспалительного процесса в других органах. При аускультации выявляется крепитация, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки саркоидоза легких: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, вовлечение в процесс околоушных слюнных желез. Также проводится осмотр глаз. Измеряется артериальное давление и пульс, чтобы исключить сопутствующие заболевания. Затем принимается решение о направлении пациента к фтизиатру.

Лабораторное обследование

Анализы крови очень важны при постановке диагноза "саркоидоз легких". Для этого проводятся следующие исследования:

• клинический анализ крови (исследуются лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин, которые могут быть в норме; вероятные нарушения при саркоидозе: низкие лимфоциты, высокая СОЭ и высокие лейкоциты;
• биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек, маркеров воспалительного процесса, уровня кальция;
• исследуется ангиотензинпревращающий фермент сыворотки (АПФ) — его повышенный уровень может указывать на саркоидоз;
• общий анализ мочи (исследуется плотность мочи, белок, глюкоза, цилиндры, наличие бактерий);
• туберкулиновая проба для проверки на туберкулез.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

• При первичной диагностике проводится флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. На рентгенограмме при саркоидозе видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — это гранулемы, которые со временем могут как исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить состояние помогает компьютерная томография.
• Компьютерная томография (КТ) в настоящее время — наиболее точный метод визуализации как легочного и внутригрудного, так и внелегочного саркоидоза.
• Из радионуклидных методов исследования при саркоидозе органов дыхания применяют перфузионную пульмоносцинтиграфию с ММА-Тс-99м и позитивную пульмоносцинтиграфию с цитратом Ga-67, которые важны для характеристики нарушения микроциркуляции легких.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) при саркоидозе позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.
• Ультразвуковое эндоскопическое чреспищеводное или чрестрахеобронхиальное исследование — метод визуализации разных групп лимфатических узлов средостения, определения их размеров, особенностей строения.
• УЗИ органов брюшной полости и почек для исключения воспалительного процесса других органов и тканей.
• Обязательным и информативным методом оценки степени поражения легких и динамики легочного процесса является спирометрия или определение функции внешнего дыхания с определением объемов и объемных скоростей.
• Электрокардиография — обязательный метод первичного обследования. При выявлении нарушений ритма проводится мониторинг по Холтеру. Также возможны кардиографические тесты с нагрузкой для определения изменения газообмена и нарушения работы сердца при нагрузке при саркоидозе.
• Диагноз "саркоидоз" подтверждается на основании выявления неказеифицирующихся эпителиоидноклеточных гранулем в биоптате. Для этого проводится жидкостная биопсия или трансбронхиальная (чрезбронхиальная) щипцовая биопсия легкого. При необходимости могут проводиться хирургические диагностические операции (трансторакальная пункционная биопсия под контролем КТ, видеоторакоскопия).

Лечение

Цели лечения

Целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения легких, облегчение симптомов. Пациент должен регулярно, не реже раза в год, проходить обследование у пульмонолога, наблюдать за своим самочувствием. Рекомендуется проводить больше времени на свежем воздухе, вести здоровый образ жизни, придерживаться правильного питания. Так как все чаще выявляются внелегочные формы заболевания, бывает важна совместная работа специалистов разных направлений: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов.

Образ жизни и вспомогательные средства

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется избегать нахождения на открытом солнце (не загорать), физиопроцедур с электромагнитными полями, грязелечения, приема интерферонов, индукторов интерфероногенеза и иных стимуляторов иммунитета, в том числе биологически активных добавок. Противопоказаны такие процедуры физиотерапии, как сеансы инсоляции. Запрещены все виды массажа грудной клетки.

Лекарства

Терапия выбирается врачом индивидуально для каждого пациента, даже несмотря на признанные стандарты лечения. Последнее время к назначению кортикостероидов подходят осторожно, хотя именно ими долгое время лечили саркоидоз, в ходе исследований стало выясняться, что они нередко могут способствовать развитию обострений.

• Системные глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон).
• Ингаляционные глюкокортикостероиды (будесонид, мометазон).
• Антиметаболиты (метотрексат).
• Иммунодепрессанты (азатиоприн, хлорохин).
• Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (инфликсимаб и др.).
• Нестероидные противовоспалительные средства.

Тактика лечения выбирается лечащим врачом в соответствии с клинической картиной каждого пациента индивидуально, наличием сопутствующих заболеваний и тяжестью течения саркоидоза.

Процедуры

Процедуры не имеют большого значения в лечении саркоидоза легких, могут применяться как вспомогательные методы. Наиболее часто применяемым экстракорпоральным методом является плазмаферез.

Хирургические операции

Хирургическое лечение может проводиться при терминальных (конечных) стадиях саркоидоза легких. В этом случае принимается решение о трансплантации легких.

Восстановление и улучшение качества жизни

Образ жизни у пациентов с саркоидозом легких, как правило, страдает умеренно, за исключением случаев серьезных осложнений. Для снижения риска осложнений рекомендуется аэробная физическая нагрузка (ежедневная ходьба в быстром темпе, велосипед) — это тренирует сердечно-сосудистую систему, разрабатывает дыхательные мышцы, предупреждает застой секрета в бронхах и повышает объем вдыхаемого кислорода.

Возможные осложнения

• Дыхательная недостаточность.
• Нарушения сна.
• Головные боли.
• Распространение саркоидоза на другие органы и ткани.
• Эмфизема.
• Бронхообтурационный синдром.
• Увеличение отделов сердца, повышение артериального давления.

Профилактика

Важно продолжать выполнять назначения лечащего врача и не отменять лечение самостоятельно, чтобы предотвратить возобновление саркоидоза.

Прогноз

Прогноз при саркоидозе легких при условии вовремя начатого лечения благоприятный. Саркоидоз чаще протекает доброкачественно. Примерно у половины пациентов на начальных стадиях болезни происходит спонтанная ремиссия. Если заболевание было запущено и лечение началось на поздней стадии, возможно ухудшение прогноза. При хронизации процесса и его переходе в фиброз (примерно у трети пациентов) возможна выраженная дыхательная недостаточность. Саркоидоз нередко обостряется после родов.

Болезнь может протекает волнообразно — с чередованием ремиссий и рецидивов. В результате в легких образуется фиброзная ткань и у пациента становится затруднено нормальное дыхание. Тогда требуется пересадка легкого.

Какие вопросы нужно задать врачу

• На основании чего будет подбираться моя схема лечения?
• От чего зависит, будут ли рецидивы болезни?

Список использованной литературы

1. Саркоидоз. Клинические рекомендации. М., 2019.
2. Spagnolo P, Rossi G, Trisolini R. Pulmonary sarcoidosis. Lancet Respir Med. 2018 May;6(5):389-402. doi: 10.1016/S2213-2600(18)30064-X. Epub 2018 Apr 3. PMID: 29625772.
3. Sarcoidosis. Michael C. Iannuzzi , MD, MBA, Department of Public Health Sciences, Henry Ford Hospital.