Синдром Вернера — Моррисона
Что такое синдром Вернера — Моррисона
Синдром Вернера — Моррисона (ВИПома) — заболевание эндокринной системы, характеризующееся образованием и ростом опухоли в хвосте или теле поджелудочной железы; это ведет к росту гормона — вазоактивного интестинального пептида. Болезнь проявляется обильной водянистой диареей, схваткообразными болями в животе, приступами покраснения лица, снижением артериального давления и другими симптомами. Более чем в половине случаев опухоль обладает признаками злокачественности. Основной метод лечения — хирургический, при его неэффективности применяют химиотерапию.
Заболевание также известно как
- Болезнь Вернера — Моррисона.
- ВИПома.
- Панкреатическая холера.
На английском заболевание называется:
- Verner-Morrison syndrome;
- Verner-Morrison disease;
- VIPoma.
Причины
Причиной развития синдрома Вернера — Моррисона является аномальный рост клеток поджелудочной железы, сопровождающийся продукцией нейропептидного гормона — вазоактивного интестинального пептида (ВИП). В результате образуется гормональная опухоль, вырабатывающая ВИП в большом количестве. Высокий уровень вазоактивного интестинального пептида ведет к нарушению всасывания воды и снижению выработки соляной кислоты в желудке, что и приводит к появлению типичных симптомов болезни: обильной диареи, боли в животе и др. На данный момент не существует достоверных данных о том, что запускает развитие опухолевого процесса. Предполагается, что провоцировать заболевание могут факторы, схожие с таковыми при других онкологических заболеваниях: пожилой возраст, курение, чрезмерное употребление алкоголя, длительное воздействие ионизирующего излучения.
Кто в группе риска
- Женщины репродуктивного возраста (от 18 до 50 лет).
- Курящие.
- Подверженные алкоголизму.
- Люди, которые подвергаются воздействию ионизирующего излучения (рентген-лаборанты, жители городов вблизи атомных электростанций и т.д.).
Как часто встречается
Синдром Вернера — Моррисона — крайне редкое заболевание, частота встречаемости составляет 1 случай на 10 млн человек. Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста (от 18 до 50 лет), соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 3:1. В 50-75 % случаев ВИПома имеет злокачественное течение с быстрым метастазированием в соседние органы.
Симптомы
- Диарея — главный симптом ВИПомы. Водянистая, обильная, может достигать 5 и более литров. У половины пациентов диарея является постоянным симптомом, у других же может носить волнообразный характер с периодами мнимого благополучия. По мере роста опухоли увеличивается и тяжесть диареи.
- Боли в животе носят схваткообразный характер, без четкой локализации. Усиливаются в момент диареи.
- Симптомы дегидратации — обильная диарея ведет к большой потере воды, обезвоживанию организма и большой потере электролитов (калий, магний, кальций, натрий), что проявляется снижением артериального давления, слабостью, головной болью, головокружением, мышечными судорогами и генерализованными судорожными припадками.
- Диспепсические явления — тошнота и рвота, приносящая временное облегчение.
- Приступы покраснения лица — приливы крови и покраснение лица наблюдаются у четверти пациентов и усиливаются в период обострения заболевания.
- Астеновегетативные проявления выражаются в сильной потере веса (на 10 и более килограммов за короткий срок), потливости, бледности.
Диагностика заболевания
Опрос и осмотр
При опросе врач тщательно собирает жалобы пациента, данные анамнеза, оценивает наличие или отсутствие факторов риска развития заболевания.
При осмотре первым делом оценивается общее состояние организма, есть ли признаки нарушения сознания и других психических изменений. При выраженной диарее определяются объективные признаки обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек, малое количество слюны, сниженное артериальное давление. Больные выглядят изможденными, сильно похудевшими. Часто наблюдается покраснение лица и верхней части туловища из-за расширения капилляров и прилива крови к тканями. Пальпация живота может быть слегка болезненной, особенно в эпигастральной области и правом подреберье.
Лабораторное обследование
- Биохимический анализ крови — при ВИПоме наблюдается уменьшение количества электролитов из-за массивного обезвоживания организма: снижение уровня натрия (гипонатриемия), калия (гипокалиемия), кальция (гипокальциемия), хлора (гипохлориемия). Нередко повышен уровень глюкозы, может повышаться АЛТ, АСТ, панкреатической амилазы.
- Общий анализ мочи — отмечается снижение объема диуреза (объем выделенной мочи), протеинурия (повышенное содержание белка) из-за нарушения функции почек.
- Копрограмма с оценкой суточного объема кала — в ряде случаев в кале обнаруживается повышенное содержание жира (стеаторея), большой объем выделенных каловых масс за сутки (от 700 г и выше).
- Определение уровня вазоактивного интестинального пепитида (ВИП) — при синдроме Вернера — Моррисона уровень ВИП резко повышен.
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
- УЗИ органов брюшной полости позволяет быстро обследовать структуру органов, выявить опухоль в поджелудочной железе, а также определить точную локализацию и размер образования.
- Фиброгастродуоденоскопия — эндоскопическое исследование, дает возможность визуально оценить состояние слизистой оболочки пищевода, желудка и тонкой киши для исключения других патологий со стороны пищеварительного тракта.
- МРТ брюшной полости — детальное обследование структуры опухоли, определение ее точной локализации, что важно для планирования дальнейшего хирургического лечения. Кроме того, рассматриваются все органы брюшной полости на наличие метастазов.
- Проба с трехдневным голоданием. При синдроме Вернера — Моррисона трехдневное употребление низкокалорийной пищи не снижает объем выделенных каловых масс до 500 г в сутки и менее.
Лечение
Цели лечения
- Быстрое восполнение потерянной жидкости и электролитов.
- Резекция опухоли, при невозможности — воздействие на опухоль лекарственными веществами.
- Предотвращение и лечение осложнений заболевания.
Образ жизни и вспомогательные средства
В случае подозрения на синдром Вернера — Моррисона необходимо экстренное медицинское вмешательство, так как массивная водянистая диарея может привести к быстрому обезвоживанию и летальному исходу. Рекомендуется ограничить прием пищи, преимущественно употреблять низкокалорийные продукты. Для восполнения потерянной жидкости следует пить большое количество воды. При сильной тошноте необходимо избегать пищи с резкими запахами, чтобы не провоцировать рвотный рефлекс.
Лекарства
- Водно-солевые растворы. Для быстрого восполнения потерянной жидкости и электролитов, а также предотвращения тяжелого обезвоживания проводится инфузионное внутривенное вливание водно-солевых растворов.
- Химиопрепараты. В случае неэффективности хирургической операции и при множественных метастазах используют химиопрепараты, которые уменьшают количество опухолевых клеток и блокируют деления новых.
- Синтетические аналоги соматостатина снижают синтез вазоактивного интестинального пептида, что приводит к уменьшению диареи и облегчению симптомов.
- Противосудорожные средства (антиконвульсанты) применяют при появлении судорожных припадков на фоне сильного обезвоживания организма.
Процедуры
Физиотерапевтические процедуры противопоказаны при наличии злокачественного процесса.
Хирургические операции
Хирургическое лечение является основным методом лечения ВИПомы. Проводится полная или частичная резекция (удаление) опухоли. При метастазировании возможна паллиативная резекция первичного очага для временного облегчения симптомов.
Восстановление и улучшение качества жизни
После проведенного лечения рекомендуется:
- поначалу дозировать физические нагрузки, стараться не допускать психоэмоционального перенапряжения, волнений;
- регулярно посещать врача и проходить обследование для раннего выявления рецидивов;
- отказаться от приема алкоголя;
- ограничить употребление жареной, острой и соленой пищи.
Возможные осложнения
- Обезвоживание организма. Обильная диарея приводит к быстрой потере воды и электролитов, что ведет к нарушению работы многих органов и систем (сердечно-сосудистая недостаточность, неврологические симптомы, судорожные припадки и др.).
- Кахексия — сильное истощение организма, которое проявляется резкой потерей веса, снижением жировой и мышечной ткани, сильной слабостью, утратой работоспособности.
- Желчекаменная болезнь — повышенное содержание вазоактивного интестинального пептида приводит к снижению сократимости желчного пузыря, застою желчи и возникновению желчных камней.
Профилактика
Специфических методов профилактики на данный момент не существует. Следует отказаться от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), женщинам репродуктивного возраста регулярно проводить УЗИ органов брюшной полости для раннего выявления болезни.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от своевременности обращения к врачу, наличия метастазов, возраста пациента. При адекватном хирургическом вмешательстве полного излечения удается добиться в 50 % случаев, у второй половины пациентов требуется применение химиотерапии. Пожилой возраст, наличие метастазов, неэффективность хирургического лечения резко ухудшают прогноз.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Возможны ли последствия заболевания в будущем, после излечения?
- Нужно ли соблюдать диету?
Список использованной литературы
- Ito T, Igarashi H, Jensen RT. Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012 Dec;26(6):737-53.
- Belei OA, Heredea ER, Boeriu E, Marcovici TM, Cerbu S, Mărginean O, Iacob ER, Iacob D, Motoc AGM, Boia ES. Verner-Morrison syndrome. Literature review. Rom J Morphol Embryol. 2017;58(2):371-376.
- Маев, И.В. Болезни поджелудочной железы / Маев И.В., Кучерявый Ю.А. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2009. 736 с.