Гипокортицизм

Что такое гипокортицизм

Гипокортицизм — это синдром, характеризующийся недостаточным функционированием коры надпочечников. Это приводит к уменьшению выработки гормонов надпочечников (кортикостероидов), что нарушает обмен веществ в организме.

Выделяют острый гипокортицизм (гипоадреналовый криз) — это резкое, угрожающее жизни падение уровня гормонов, и хронический гипокортицизм, который развивается медленно на фоне постепенной атрофии надпочечников.

Заболевание также известно как

• Надпочечниковая недостаточность;
• гипоадренализм;
• болезнь Аддисона.

На английском заболевание называется:

• Аdrenal insufficiency;
• hypocorticism;
• Addison disease.

Причины

Острый гипокортицизм наблюдается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники вследствие тяжелого инфекционного заболевания, травмы или хирургического вмешательства.

Хронический гипокортицизм чаще всего развивается на фоне:

• аутоиммунных заболеваний (группа заболеваний, при которых происходит образования антител против клеток своего организма);
• наследственных заболеваний;
• туберкулеза;
• поражения надпочечников метастазами при онкологических заболеваниях.

Кроме того, гипокортицизм может развиться в результате длительного приема лекарственных препаратов — глюкокортикоидов (кортикостероидов). Они нарушают регуляцию выработки собственных кортикостероидов.

Выработка гормонов надпочечников регулируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ). Соответственно, любые нарушения, которые снижают уровень АКТГ, приводят к падению уровня гормонов надпочечников — вторичному гипокортицизму. Если снижение выработки кортикостероидов происходит из-за поражения клеток коры надпочечников, которые их производят, то это первичный гипокортицизм.

Кто в группе риска

• Страдающие тяжелыми генерализованными инфекциями;
• люди с аутоиммунными заболеваниями;
• пациенты с туберкулезом;
• имеющие родственников с гипокортицизмом.

Как часто встречается

Первичная хроническая недостаточность — 93-144 случая на миллион населения. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 30-50 лет.

Вторичная хроническая недостаточность — 150-280 случаев на миллион населения. Чаще заболевают люди 50-60 лет.

Симптомы

Клинические проявления связаны с дефицитом всех гормонов надпочечников.

Наблюдаются:

• слабость, усталость, головная боль;
• потеря веса;
• тошнота, рвота, диарея, боли в животе;
• артериальная гипотензия;
• витилиго (нарушение пигментации — только при первичном гипокортицизме);
• электролитные нарушения: снижение концентрации натрия, увеличение концентрации калия;
• снижение уровня глюкозы в крови;
• снижение либидо.

При хроническом гипокортицизме на фоне выраженного стресса возможно развитие адреналового криза. При этом резко падает артериальное давление, угнетается сознание, проявляются выраженные электролитные нарушения.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врачу важно рассказать о симптомах, истории их появления, принимаемых лекарствах и родственниках, болеющих гипокортицизмом.

Лабораторное обследование

• Определение уровня базального кортизола и АКТГ в крови (если пациент получает терапию глюкокортикоидами, результат недостоверен) — первый показатель понижен, второй показатель повышен при первичном гипокортицизме и понижен при вторичном.
• Определение уровня кортизола в моче и слюне (при болезни он снижен).
• Стимуляционный тест с АКТГ (реакция снижена).
• КОС (кислотно-основное состояние) крови (покажет метаболический ацидоз), определение электролитов (гипонатриемия, гиперкалиемия), определение уровня глюкозы крови (снижена).
• Определение антител к стероидпродуцирующим клеткам (для определения аутоиммунного процесса).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Уточняет диагноз, определяет причины дефицита гормонов.

• МРТ головного мозга (для обнаружение возможной опухоли);
• УЗИ надпочечников;
• КТ надпочечников (оценка состояния надпочечников);
• ЭхоКГ (оценка эффективности работы сердца).

Лечение

Цели лечения

• Устранение симптомов;
• предупреждение развития осложнений;
• предупреждение развития адреналового криза;
• подбор оптимальной заместительной терапии;
• поддержание удовлетворительного качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

Увеличение дозировки принимаемых препаратов при серьезных стрессах (медицинские вмешательства, эмоциональное перенапряжение).

Лекарственные препараты

Заместительная гормональная терапия, то есть получение недостающих гормонов в виде препаратов, является основным методом лечения.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности (адреналового криза) требует экстренной реанимационной помощи.

Восстановление и улучшение качества жизни

При корректно подобранной заместительной гормональной терапии и соблюдении рекомендаций качество жизни удовлетворительное.

Пациентам с гипокортицизмом противопоказана работа с наличием стрессовых факторов.

Возможные осложнения

• Артериальная гипотензия;
• электролитные нарушения;
• гипоадреналовый криз.

Прогноз

Без лечения пациенты с поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель. При соблюдении рекомендаций по лечению, отсутствии тяжелой сопутствующей патологии прогноз благоприятный.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Возможен ли регресс симптомов?
• Необходима ли мне пожизненная медикаментозная терапия?
• Необходимо ли соблюдать диету?
• Требуется ли диспансерное наблюдение?
• Есть ли ограничения по трудоустройству?
• Как предупредить развитие осложнений?

Список использованной литературы

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116/
3. https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/secondary-adrenal-insufficiency
4. https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nedostatochnost-kory-nadpochechnikov\5.
5. https://www.rmj.ru/articles/endokrinologiya/Nadpochechnikovaya_nedostatochnosty/
6. https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-diagnostika-i-menedzhment-po-materialam-17th-european-congress-of-endocrinology-dublin
7. Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл. — Медицинская физиология.