Гипокортицизм

Что такое гипокортицизм

Гипокортицизм - это синдром, характеризующийся недостаточным функционированием коры надпочечников. Это приводит к уменьшению выработки гормонов надпочечников (кортикостероидов), что нарушает обмен веществ в организме.

Выделяют острый гипокортицизм (гипоадреналовый криз) - это резкое, угрожающее жизни падение уровня гормонов, и хронический гипокортицизм, который развивается медленно на фоне постепенной атрофии надпочечников.

Заболевание также известно как

  • Надпочечниковая недостаточность,
  • гипоадренализм,
  • болезнь Аддисона.

Английские синонимы:

  • Аdrenal insufficiency,
  • hypocorticism,
  • addison disease.

Причины

Острый гипокортицизм наблюдается при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники, вследствие тяжелого инфекционного заболевания, травмы или хирургического вмешательства.

Хронический гипокортицизм чаще всего развивается на фоне:

  • аутоиммунных заболеваний (группа заболеваний, при которых происходит образования антител против клеток своего организма);
  • наследственных заболеваний;
  • туберкулеза;
  • поражения надпочечников метастазами при онкологических заболеваниях.

Кроме того, гипокортицизм может появится в результате длительного приема лекарственных препаратов - глюкокортикоидов (кортикостероидов). Они нарушает регуляцию выработки собственных кортикостероидов.

Выработка гормонов надпочечников регулируется аденокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ). Соответственно, любые нарушения, которые снижают уровень АКТГ, приводят к падению уровня гормонов надпочечников - вторичному гипокортицизму. Если снижение выработки кортикостероидов происходит из-за поражения клеток коры надпочечников, которые их производят, то это первичный гипокортицизм.

Кто в группе риска

  • Страдающие тяжелыми генерализованными инфекциями,
  • аутоиммунными заболеваниями,
  • туберкулезом;
  • имеющие родственников, больных гипокортицизмом.

Как часто встречается

Первичная хроническая недостаточность - 93-144 случая на миллион населения. Чаще наблюдается у женщин в возрасте 30-50 лет.

Вторичная хроническая недостаточность - 150-280 случая на миллион населения. Чаще заболевают люди 50-60 лет.

Симптомы

Клинические проявления связаны с дефицитом всех гормонов надпочечников .

Наблюдаются:

  • Слабость, усталость, головная боль.
  • Потеря веса.
  • Тошнота, рвота, диарея, боли в животе.
  • Артериальная гипотензия.
  • Витилиго (нарушение пигментации - только при первичном гипокортицизме).
  • Электролитные нарушения: снижение концентрации натрия, увеличение концентрации калия. Снижение уровня глюкозы в крови.
  • Снижение либидо.

При хроническом гипокортицизме на фоне выраженного стресса возможно развитие адреналового криза. При этом резко падает артериальное давление, угнетается сознание, проявляются выраженные электролитические нарушения.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врачу важно рассказать о симптомах, истории их появления, принимаемых лекарствах и родственниках, болеющих гипокортицизмом.

Лабораторное обследование

Определяет диагноз.

  • Определение уровня базального кортизола и АКТГ в крови (если пациент получает терапию глюкортикоидами, результат не достоверен) - первый показатель понижен; второй показатель повышен при первичном гипокортицизме, и понижен - при вторичном.
  • Определение уровня кортизола в моче и слюне (при болезни он снижен).
  • Стимуляционный тест с АКТГ (реакция снижена).
  • КОС (кислотно-основное состояние) крови (покажет метаболический ацидоз), определение электролитов (гипонатриемия, гиперкалиемия), определение уровня глюкозы крови (снижен).
  • Определение антител к стероидпродуцирующим клеткам (для определения аутоиммунного процесса).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Уточняет диагноз, определяет причины дефицита гормонов.

  • МРТ головного мозга (для обнажение возможной опухоли),
  • УЗИ надпочечников,
  • КТ надпочечников (оценка состояния надпочечников),
  • ЭХО-КГ (оценка эффективности работы сердца).

Лечение

Цели лечения

  • Устранение симптомов;
  • предупреждение развития осложнений;
  • предупреждение развития адреналового криза;
  • подбор оптимальной заместительной терапии;
  • поддержание удовлетворительного качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

Нужно обязательно научиться увеличивать дозировку принимаемых препаратов при серьезных стрессах (медицинские вмешательства, эмоциональное перенапряжение).

Лекарственные препараты

Заместительная гормональная терапия, то есть получение недостающих гормонов в виде препаратов, является основным методом лечения.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности (адреналового криза) требует экстренной реанимационной помощи.

Восстановление и улучшение качества жизни

При корректно подобранной заместительной гормональной терапии и соблюдении рекомендаций качество жизни удовлетворительное.

Пациентам с гипокортицизмом противопоказана работа с наличием стрессовых факторов.

Возможные осложнения

  • Артериальная гипотензия;
  • электролитные нарушения;
  • гипоадреналовый криз.

Прогноз

Без лечения пациенты с поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель. При соблюдении рекомендаций по лечению, отсутствии тяжелой сопутствующей патологии прогноз благоприятный.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Возможен ли регресс симптомов?
  • Необходимо ли мне пожизненная медикаментозная терапия?
  • Необходимо ли мне соблюдать диету?
  • Требуется ли мне диспансерное наблюдение?
  • Есть ли у меня ограничения по трудоустройству?
  • Как предупредить развитие осложнений?

Список использованной литературы

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116/
  3. https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/adrenal-disorders/secondary-adrenal-insufficiency
  4. https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nedostatochnost-kory-nadpochechnikov\5.
  5. https://www.rmj.ru/articles/endokrinologiya/Nadpochechnikovaya_nedostatochnosty/
  6. https://cyberleninka.ru/article/v/pervichnaya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-diagnostika-i-menedzhment-po-materialam-17th-european-congress-of-endocrinology-dublin
  7. Артур К. Гайтон, Джон Э. Холл - Медицинская физиология.