Синдром Рейно

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно — это обратимый спазм пальцевых (дигитальных) артерий в ответ на воздействие низких температур или эмоциональный стресс. Спазм может сопровождаться болью, онемением, покалыванием и другими неприятными ощущениями в кончиках пальцев. Синдром Рейно делится на первичный (болезнь Рейно) и вторичный (проявление другого заболевания).

Заболевание также известно как

  • Болезнь Рейно;
  • синдром Рейно — Лериша;
  • первичный синдром Рейно;
  • идиопатический синдром Рейно;
  • вторичный синдром Рейно;
  • феномен Рейно.

Причины

Синдром Рейно — заболевание со множеством причин, развивается вследствие нарушения гормональной, нервной или внутрисосудистой регуляции процессов расширения (вазодилатации) и сужения (вазоконстрикции) сосудов. При синдроме Рейно также нарушаются процессы образования сосудистых регуляторов, таких как оксид азота, тромбоксан, ангиотензин, серотонин другие. Нарушение концентрации этих медиаторов приводит к активному сужению сосудов в ответ на действие внешних раздражителей (холод, эмоциональный стресс).

Также в процессах регуляции сосудистого тонуса большую роль играет кальцитонин-ген-связанный пептид, нарушение синтеза которого приводит к недостаточному расширению сосудов.

Причины вторичного синдрома Рейно — заболевания, вызывающие структурные изменения стенки сосудов и влияющие на механизмы нервной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Кто в группе риска

Первичный синдром Рейно:

  • женщины;
  • курящие;
  • лица с отягощенной наследственностью;
  • живущие в холодном климате;
  • люди, которые длительно находятся в состоянии эмоционального стресса.

Вторичный синдром Рейно:

  • мужчины;
  • лица старше 30 лет;
  • страдающие аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и т.д.);
  • болеющие гематологическими болезнями (полицитемия, парококсизмальная ночная гемоглобинурия);
  • пациенты с эндокринной патологией (сахарный диабет, феохромоцитома);
  • пациенты с инфекционными заболеваниями (гепатит B и С, парвовирус B19);
  • работающие с вибрационными инструментами (отбойный молоток, дрель и др.);
  • болеющие распространенным атеросклерозом;
  • перенесшие травмы пальцев рук и кистей;
  • принимающие препараты, которые могут привести к спазму сосудов (оральные контрацептивы, бета-блокаторы, интерфероны и др.).

Как часто встречается

Распространённость синдрома Рейно колеблется от 2 до 16 % в разных странах, частота заболевания выше в странах с холодным климатом. Первичный синдром Рейно наблюдается в 80-90 % случаев.

Соотношение болеющих мужчин и женщин зависит от возраста: до 40 лет женщины болеют в 4 раза чаще, с 40 до 60 лет — в 2 раза чаще, после 60 лет мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Симптомы

Первичный синдром Рейно проявляется так называемыми атаками Рейно длительностью от 10 минут до 2 и более часов:

  • симметричное изменение окраски дистальных фаланг — кожа пальцев рук последовательно сменяется 3 фазами: побледнение, посинение (цианоз), покраснение (гиперемия); однако в большом количестве случаев может наблюдаться только 1 или 2 фазы, чаще всего встречается цианоз (посинение) кожи пальцев рук; зона измененной кожи всегда резко отграничена от зоны нормальной окраски;
  • боль слабой или умеренной интенсивности;
  • холодная кожа пальцев рук;
  • повышенная чувствительность пальцев к холоду;
  • онемение и покалывание в пальцах рук;
  • изменение окраски кожи лица, ушных раковин, кончика носа.

Клиническая картина при вторичном синдроме Рейно имеет такие же проявления, как и при первичном, но наблюдаются следующие отличия:

  • более высокая интенсивность болевого синдрома;
  • появление асимметричности поражения кожи;
  • признаки, свойственные заболеваниям, способным вызывать вторичный синдром Рейно (аутоиммунные, эндокринологические, гематологические и другие заболевания);
  • появление признаков локальной ишемии, таких как воспаления, отек, позже изъязвления, язвы, очаги поверхностного некроза.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

При опросе врач тщательно собирает анамнез, который позволяет предположить форму заболевания (первичный или вторичный синдром Рейно). Для первичного синдрома Рейно характерно:

  • первые проявления в возрасте до 40 лет;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие признаков локальной ишемии;
  • отсутствие других симптомов, позволяющих заподозрить стороннее заболевание.

Для вторичного синдрома Рейно:

  • первые признаки болезни после 30 лет;
  • асимметричность поражения;
  • признаки ишемии (язвы, изъязвления, очаги некроза);
  • симптомы, которые могут быть причиной другого заболевания, вызывающего вторичный синдром Рейно.

При осмотре врач внимательно оценивает кожные покровы рук, их температуру и характер изменений окраски. Особое внимание уделяется другим признакам, указывающим на нарушение микроциркуляции (например, сетчатое ливедо — синюшная окраска с сетчатым рисунком).

Лабораторное обследование

  • Общий анализ крови — основной лабораторный тест: повышение содержания лейкоцитов и увеличение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительной реакции, при качественных и количественных изменениях форменных элементов крови можно заподозрить болезни крови, патологию печени, инфекционные заболевания и т.д.
  • Биохимический анализ крови (глюкоза, АЛТ,АСТ, холестерин, общий белок, мочевина, креатинин, билирубин) — изменения в биохимических показателях может говорить о наличии сахарного диабета, заболевании печени, атеросклерозе и других патологиях.
  • С-реактивный белок (СРБ) — белок крови, который вырабатывается клетками печени. Является индикатором воспалительной реакции, резко возрастает в острой фазе воспаления. Повышается при многих заболеваниях, в том числе и при аутоиммунных патологиях.
  • Ревматоидный фактор (РФ) — группа аутоиммунных аутоантител, которые производятся иммунной системой и атакуют собственные ткани организма. Повышается при ревматоидном артрите, а также может быть положителен при других аутоиммунных заболеваниях.
  • Антинуклеарные антитела (АНА) — группа антител, продуцируемых иммунной системой. Взаимодействуют с компонентами ядра клеток, принимая их за чужеродные. АНА повышаются при многих болезнях аутоиммунной этиологии (СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, болезнь Шегрена и т.д.)
  • Антисклеродермальные антитела (АСА, анти-Scl-70) — специфические антитела к ферменту топоизомеразе I. Анти-Scl-70 повышаются при заболеваниях соединительной ткани, в первую очередь системной склеродермии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Капилляроскопия ногтевого ложа — инструментальный метод исследования, который позволяет оценить структуру капиллярной сети, скорость и объем кровотока. При первичном синдроме Рейно выявляются функциональные нарушения кровотока (снижение скорости кровотока, функциональный спазм сосудов) и не наблюдается структурных изменений сосудов. При вторичном синдроме Рейно диагностируются нарушение структуры капилляров: патологический ход сосудов, деструкция стенки капилляров, появление множества капиллярных петель и др.
  • Плетизмография — метод оценки давления в пальцевой артерии. Низкое давление в артерии говорит о снижении объема и скорости кровотока.
  • Доплеровское ультразвуковое сканирование — ультразвуковое исследование, позволяющее визуально оценить дигитальные (пальцевые) сосуды, измерить скорость кровотока, выявить структурные и функциональные нарушения сосудов.
  • Лазерная доплеровская флоуметрия — метод помогает оценить капиллярный кровоток, наличие или отсутствие вазоспазма, степень функционального ответа сосудов в ответ на различные провокационные пробы
  • Термография — температура кожи пальцев рук дает косвенную оценку состояния кровотока.
  • УЗИ органов брюшной полости — ультразвуковое исследование, направленное на выявление патологии внутренних органов, способных привести к развитию вторичного синдрома Рейно.

Лечение

Цели лечения

  • Устранение симптомов заболевания;
  • снижение частоты и интенсивности приступов;
  • предотвращение развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Во время развития атаки Рейно рекомендуется согревать пальцы рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Лекарства

  • Блокаторы кальциевых каналов связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
  • Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально дает выраженный вазодилатирующий эффект. На данный момент применение группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено в связи частыми побочными явлениями.
  • Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа-1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
  • Статины блокируют активность Rho-киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

Процедуры

Физиотерапевтические процедуры:

  • лекарственный электрофорез;
  • ультратонотерапия;
  • магнитотерапия;
  • лечебный массаж;
  • электросонотерапия.

Хирургические операции

  • Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
  • Ампутация — удаление одной или нескольких фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и гангрены пальцев рук.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, физические упражнения помогают улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Возможные осложнения

  • Нарушение чувствительности — продолжительный спазм дигитальных сосудов и снижение кровотока вызывает атрофию нервных окончаний, что проявляется нарушением поверхностной (тактильной, температурной, болевой) чувствительности.
  • Трофические изменения проявляются сначала стойкой гиперемией (покраснение), а позже появлением изъязвлений и язв, преимущественно на кончиках пальцев. Язвы резко болезненны и плохо заживают из-за плохого местного кровоснабжения.
  • Гангрена — длительная ишемия может привести к отмиранию тканей и развитию процессов некроза. Для предотвращения осложнений и прогрессирования некроза проводится ампутация пораженной области.

Профилактика

  • Отказ от курения;
  • защита от холода (теплые перчатки);
  • избегание сильных эмоциональных стрессов;
  • отказ от работы, связанной с вибрационной деятельностью;
  • осторожный прием препаратов, способных вызывать сужение дигитальных сосудов;
  • сбалансированная диета со средней калорийностью;
  • профилактические осмотры и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз

При первичном синдроме Рейно прогноз благоприятный. Синдром (болезнь) Рейно является функциональным заболеванием, не ведет к деструкции сосудов, не вызывает развитие ишемии тканей.

Через 10 лет после установления диагноза у 4 0% больных наблюдался регресс симптомов, еще у 40 % — сохранение симптоматики на том же уровне, еще у 20 % — усиление симптомов и выявление вторичных причин, способных вызывать синдром Рейно.

Прогноз при вторичном синдроме Рейно зависит от тяжести основного заболевания.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Чем первичный синдром Рейно отличается от вторичного?
  • Как можно заподозрить синдром Рейно?
  • Какие заболевания могут привести к развитию синдрома Рейно?
  • Как изменить образ жизни, чтобы улучшить самочувствие?
  • Какие осложнения могут быть?
  • Какие существуют способы лечения?
  • Какие существуют методы диагностики синдрома Рейно?

Список использованной литературы

  1. ESVM guidelines - the diagnosis and managment of Raynauds phenomenon. 2017.
  2. Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога. // Современная ревматология №4. 2014.
  3. Бархатов И.В. Применение лазерной допплеровской флоуметрии для оценки нарушений системы микроциркуляции крови. // Казанский медицинский журнал №1. 2014.
  4. С.Н. Шнитко. Болезнь Рейно: современные методы лечения. Медицинский журнал БГМУ №2. 2019.