Синдром Рейно

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно — это обратимый спазм пальцевых (дигитальных) артерий в ответ на воздействие низких температур или эмоционального стресса. Спазм может сопровождаться болью, онемением, покалыванием и другими неприятными ощущениями в кончиках пальцев. Синдром Рейно делится на первичный (болезнь Рейно) и вторичный (проявление другого заболевания).

Заболевание также известно как

Болезнь Рейно, синдром Рейно-Лериша, первичный синдром Рейно, идиопатический синдром Рейно, вторичный синдром Рейно, феномен Рейно

Причины

Синдром Рейно является заболеванием со множеством причин и развивается вследствие нарушения гормональной, нервной или внутрисосудистой регуляции процессов расширения (вазодилатации) и сужения (вазоконстрикции) сосудов. При синдроме Рейно также нарушаются процессы образования сосудистых регуляторов, таких как оксид азота, тромбоксан, ангиотензин, серотонин другие. Нарушение концентрации этих медиаторов приводит к активному сужению сосудов в ответ на действие внешних раздражителей (холод, эмоциональный стресс).

Также в процессах регуляции сосудистого тонуса большую роль играют кальцитонин-ген-связанный пептид, нарушение синтеза которого приводит к недостаточному расширению сосудов.

Причинами вторичного синдрома Рейно являются заболевания, вызывающие структурные изменения стенки сосудов и влияющие на механизмы нервной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Кто в группе риска

Первичный синдром Рейно:

  • Женщины.
  • Курящие люди.
  • Лица с отягощенной наследственностью.
  • Люди, живущие в холодном климате.
  • Люди, которые длительно находятся в состоянии эмоционального стресса.

Вторичный синдром Рейно:

  • Мужчины.
  • Лица старше 30 лет.
  • Лица, страдающие аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и т.д.).
  • Лица, болеющие гематологическими болезнями (полицитемия, парококсизмальная ночная гемоглобинурия).
  • Пациенты с эндокринной патологией (сахарный диабет, феохромоцитома).
  • Пациенты с инфекционными заболеваниями (гепатит B и С, парвовирус B19).
  • Люди, работающие с вибрационными инструментами (отбойный молоток, дрель и др.).
  • Лица, болеющие распространенным атеросклерозом.
  • Люди, перенесшие травмы пальцев рук и кистей.
  • Лица, принимающие препараты, которые могут привести к спазму сосудов (оральные контрацептивы, бета-блокаторы, интерфероны и др.).

Как часто встречается

Распространённость синдрома Рейно колеблется от 2 до 16% в разных странах, частота заболевания выше в странах с холодным климатом. Первичный синдром Рейно наблюдается в 80-90% случаев. Соотношение болеющих мужчин и женщин зависит от возраста: в возрасте до 40 лет женщины болеют в 4 раза чаще, с 40 до 60 лет - в 2 раза чаще, после 60 лет мужчины и женщины болеют синдромом Рейно с одинаковой частотой.

Симптомы

Первичный синдром Рейно проявляется так называемыми атаками Рейно, длительностью от 10 минут до 2 и более часов. Во время атаки больные жалуются на:

  • симметричное изменение окраски дистальных фаланг — кожа пальцев рук последовательно сменяет 3 фазы: побледнение, посинение (цианоз), покраснение (гиперемия). Однако в большом количестве случаев может наблюдаться только 1 или 2 фазы. Чаще всего встречается цианоз (посинение) кожи пальцев рук. Зона измененной кожи всегда резко отграничена от зоны нормальной окраски;
  • боль слабой или умеренной интенсивности;
  • холодная кожа пальцев рук;
  • повышенную чувствительность пальцев к холоду;
  • онемение и покалывание в пальцах рук;
  • изменение окраски кожи лица, ушных раковин, кончика носа.

Клиническая картина при вторичном синдроме Рейно имеет такие же проявления,как и при первичном, но наблюдаются следующие отличия:

  • более высокая интенсивность болевого синдрома;
  • появление асимметричности поражения кожи;
  • признаки, свойственные заболеваниям, способные вызывать вторичный синдром Рейно (аутоиммунные, эндокринологические, гематологические и другие заболевания);
  • появление признаков локальной ишемии, таких как воспаления, отека, позже - изъязвлений, язв, очагов поверхностного некроза.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

При опросе врач внимательно собирает анамнез, который позволяет предположить форму заболевания (первичный или вторичный синдром Рейно). Для первичного синдром Рейно характерно:

  • Первые проявления заболевания в возрасте до 40 лет.
  • Симметричность поражения.
  • Отсутствие признаков локальной ишемии.
  • Отсутствие другие симптомов, позволяющие заподозрить стороннее заболевание.

О вторичном синдроме Рейно врач задумывается при:

  • Первые признаки болезни появились после 30 лет.
  • Асимметричность поражения.
  • Присутствие признаков ишемии (язвы, изъязвления, очаги некроза).
  • Есть симптомы, которые могут быть причиной другого заболевания, вызывающего вторичный синдром Рейно.

При осмотре врач внимательно оценивает кожные покровы рук, их температуру и характер изменений окраски. Особое внимание уделяется другим признакам, указывающим на нарушение микроциркуляции (например, сетчатое ливедо - синюшная окраска с сетчатым рисунком).

Лабораторное обследование

  • Общий анализ крови — основной лабораторный тест, указывающий неспецифические изменения в организме: повышение содержания лейкоцитов и увеличение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительной реакции, при качественных и количественных изменениях форменных элементов крови можно заподозрить болезни крови, патологию печени, инфекционные заболевания и т.д.
  • Биохимический анализ крови (глюкоза, АЛТ,АСТ, холестерин, общий белок, мочевина, креатинин, билирубин) — изменения в биохимических показателях может говорить о наличии сахарного диабета, заболевании печени, наличии атеросклероза и других патологиях
  • С-реактивный белок (СРБ) — белок крови, который вырабатывается клетками печени. Является индикатором воспалительной реакции, резко возрастает в острой фазе воспаления. С-реактивный белок повышается при многих заболеваниях, в том числе и при аутоимунных патологиях.
  • Ревматоидный фактор (РФ) — группа аутоиммунных аутоантител, которые производятся иммунной системой и атакуют собственные ткани организма. Ревматоидный фактор повышается при ревматоидном артрите, а также может быть положителен при других аутоиммунных заболеваниях.
  • Антинуклеарные антитела (АНА) — группа антител,продуцируемых иммунной системой человека. Антинуклеарные антитела взаимодействуют с компонентами ядра клеток, принимая их за чужеродные. АНА повышаются при многих болезнях аутоиммунной этиологии (СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, болезнь Шегрена и т.д.)
  • Антисклеродермальные антитела (АСА, анти-Scl-70) — специфические антитела к ферменту топоизомеразе I. Анти-Scl-70 повышается при заболеваниях соединительной ткани, в первую очередь, системной склеродермии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Капилляроскопия ногтевого ложа — инструментальный метод исследования, который позволяет оценить структуру капиллярной сети, скорость и объем кровотока. При первичном синдроме Рейно выявляются функциональные нарушения кровотока (снижение скорости кровотока, функциональный спазм сосудов) и не наблюдается структурных изменений сосудов. При вторичном синдроме Рейно диагностируются нарушение структуры капилляров: патологический ход сосудов, деструкция стенки капилляров, появление множества капиллярных петель и др.
  • Плетизмография — метод оценки давления в пальцевой артерии. Низкое давление в артерии позволяет судить о снижении объема и скорости кровотока.
  • Допплеровское ультразвуковое сканирование — ультразвуковое исследование, позволяющие визуально оценить дигитальные (пальцевые) сосуды, измерить скорость кровотока, выявить структурные и функциональные нарушения сосудов.
  • Лазерная допплеровская флоуметрия — метод позволяет оценить капиллярный кровоток, наличие или отсутствие вазоспазма, степень функционального ответа сосудов в ответ на различные провокационные пробы
  • Термография — оценка температуры кожи пальцев рук позволяет косвенно судить о состоянии кровотока.
  • УЗИ органов брюшной полости — ультразвуковое исследование, направленное на выявление патологии внутренних органов, способных привести к развитию вторичного синдрома Рейно.

Лечение

Цели лечения

Целями лечения при синдроме Рейно является устранение симптомов заболевания,снижение частоты и интенсивности приступов, а также предотвращения развития осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Во время развития атаки Рейно рекомендуется проводить меры согревания пальцев рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Лекарства

В терапии синдрома Рейно используют следующие группы препаратов:

  • Блокаторы кальциевых каналов — препараты данной группы связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II — связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдестероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
  • Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально приводит к выраженному вазодилатирующему эффекту. На данный момент применения группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено, в связи частыми побочными явлениями.
  • Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
  • Статины — блокируют активность Rho- киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Также статины обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

Процедуры

При синдроме Рейно применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

  • лекарственный электрофорез;
  • ультратонотерапия;
  • магнитотерапия;
  • лечебный массаж;
  • электросонотерапия.

Хирургические операции

  • Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
  • Ампутация — удаление одной или несколько фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и развитии гангрены в пальцах рук.

Восстановление и улучшение качества жизни

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, т.к. физические упражнения приводят к улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Возможные осложнения

  • Нарушение чувствительности — продолжительный спазм дигитальных сосудов и снижение кровотока приводит к атрофии нервных окончаний, что проявляется нарушением поверхностной (тактильной, температурной, болевой) чувствительности.
  • Трофические изменения — проявляется сначала стойкой гиперемией (покраснение), а позже - появлением изъязвлений и язв, преимущественно на кончиках пальцев. Язвы резко болезненны и плохо поддаются процессам заживления из-за плохого местного кровоснабжения.
  • Гангрена — длительная ишемия может привести к отмиранию тканей и развитию процессов некроза. Для предотвращения развития осложнений и прогрессирование некроза проводится ампутация пораженной области.

Профилактика

Для профилактики развития синдрома Рейно рекомендуется:

  • отказаться от курения;
  • проводить защиту от холода (носить теплые перчатки);
  • избегать сильных эмоциональных стрессов;
  • отказаться от работы, связанной с вибрационной деятельностью;
  • с осторожностью принимать препараты, способные вызывать сужение дигитальных сосудов;
  • следить за диетой (сбалансированная диета со средней калорийностью);
  • проходить профилактические осмотры и вовремя лечить сопутствующие заболевания.

Прогноз

При первичном синдроме Рейно прогноз благоприятный. Синдром (Болезнь) Рейно является функциональным заболеванием, не ведет к деструкции сосудов, не вызывает развитие ишемии тканей. Через 10 лет после установления диагноза у 40% больных наблюдался регресс симптомов, еще у 40% - сохранение симптоматики на том же уровне, еще у 20% - усиление симптомов и выявление вторичных причин, способных вызывать синдром Рейно.

Прогноз при вторичном синдроме Рейно зависит от тяжести основного заболевания.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Чем первичный синдром Рейно отличается от вторичного?
  • Как я могу заподозрить синдром Рейно?
  • Какие заболевания могут привести к развитию синдрома Рейно?
  • Как мне изменить образ жизни, чтобы улучшить свое самочувствие?
  • Какие осложнения могут быть при синдроме Рейно?
  • Какие существуют способы лечения синдрома Рейно?
  • Какие существуют методы диагностики синдрома Рейно?

Список использованной литературы

  1. ESVM guidelines - the diagnosis and managment of Raynauds phenomenon. 2017.
  2. Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога. // Современная ревматология №4. 2014.
  3. Бархатов И.В. Применение лазерной допплеровской флоуметрии для оценки нарушений системы микроциркуляции крови. // Казанский медицинский журнал №1. 2014.
  4. С.Н. Шнитко. Болезнь Рейно: современные методы лечения. Медицинский журнал БГМУ №2.2019.