Узелковый полиартериит

Что такое узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это системное воспалительное поражение артериальной стенки сосудов среднего и мелкого калибра с образованием микроаневризм, ведущее к прогрессирующей органной недостаточности.

Заболевание также известно как

Болезнь Куссмауля — Мейера.
Болезнь Куссмауля.
Классический узелковый полиартериит.
Ювенильный полиартериит.

На английском заболевание называется Polyarteritis nodosa.

Причины

Этиология узелкового полиартериита до конца неизвестна. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита В и С, краснухи, цитомегаловирус, герпес-вирус, парвовирус, ВИЧ) могут вызывать развитие заболевания. При классическом узелковом полиартериите в 80 % случаев наблюдается ассоциация с вирусом гепатита В. У детей начало заболевания и его обострения совпадают с респираторной вирусной инфекцией, тонзиллитом или отитом, реже — с лекарственной либо вакцинальной провокацией. Возможна роль наследственной предрасположенности — нередко у ближайших родственников имеются различные сосудистые, ревматические и аллергические заболевания. В механизме развития узелкового полиартериита основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов. Иммуннокомплексное воспаление развивается в стенке мелких и средних артерий (васкулит). Следствием этого являются деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические (текучесть крови) и гемокоагуляционные (свертывание крови) нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия. Итог этого процесса — рубцевание стенки сосуда, которое ведет к образованию аневризм (выпячивание и истончение сосудистой стенки) диаметром до 1 см.

Кто в группе риска

Инфицированные вирусом гепатита В и/или С.
Вакцинированные против гепатита В.
Лица с аллергическими заболеваниями.
Лица с респираторными вирусными инфекциями (ОРВИ), тонзиллитами и отитами.
Лица с отягощенным наследственным анамнезом по сосудистым, ревматическим и аллергическим заболеваниям.

Как часто встречается

Распространенность заболевания составляет 4,6 человек на 100 тысяч населения. В основном среди заболевших люди 46-50 лет. Классический узелковый полиартериит может развиваться во всех периодах детства, в то время как ювенильный полиартериит чаще начинается у девочек до 7 лет.

Симптомы

Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
Лихорадка.
Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
Кожные узелки.
Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д..
Диффузные мышечные боли (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
Повышение артериального давления.
Нарушения сердечного ритма.
Двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях (парестезии).
Боли в животе.
Боли в суставах.
Недомогание.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Проводится тщательный опрос пациента о времени появления и динамике симптомов, указывающих на узелковый полиартериит. Устанавливается наличие инфекционных (включая вирусные гепатиты), ревматических (ревматоидный артрит, синдром Шегрена) и аллергических заболеваний, отягощенного наследственного анамнеза. При обследовании врач проводит наружный осмотр, оценивает состояние кожных покровов на наличие сыпи, покраснений, подкожных узлов, пузырьков и изъязвлений. Проводится аускультация (выслушивание) и перкуссия (прослушивание) легких, измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений, а также оценка неврологического статуса пациента.

Лабораторное обследование

Клинический анализ крови позволяет выявить воспалительные изменения, включая увеличение количества лейкоцитов и СОЭ, анемию и повышение количества тромбоцитов.
Биохимический анализ крови с определением аминотрансфераз, креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, калия, натрия и кальция проводится всем пациентам с узелковым полиартериитом для исключения осложненного течения заболевания.
Определение содержания С-реактивного белка (СРБ) в сыворотке крови позволяет выявить увеличение концентрации данного маркера при узелковом полиартериите.
Общий клинический анализ мочи при узелковом полиартериите отражает повышенное содержание эритроцитов (гематурия) и белка (протеинурия) в моче, что указывает на вовлечение в патологический процесс почечных артерий, редко — клубочков почки.
Определение содержания циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов в сыворотке крови служит лабораторно-диагностическим критерием для подтверждения диагноза “узелковый полиартериит”.
Определение антител к вирусу гепатитов В и С — у пациентов с узелковым полиартериитом в 70 % случаев отмечается положительный результат анализа.
Определение содержания антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к протеиназе-3 (PR3) и миелопероксидазе (MPO) проводится для дифференциальной диагностики узелкового полиартериита с АНЦА-ассоциированными васкулитами, включая гранулематоз Вегенера и микроскопический полиангиит.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Ультразвуковая доплерография сосудов — при узелковом полиартериите обнаруживаются изменения в артериях почек (прежде всего сужения). При ангиографии выявляются множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени.
Биопсия тканей кожи и мышц — выявляются характерные гистологические признаки узелкового полиартериита.
Катетер-селективная висцеральная цифровая субтракционная артериография — при узелковом полиартериите определяются аневризмы, сегментарное сужение артерий с обеднением периферического сосудистого дерева.
Церебральная артериография проводится при наличии клинических и МРТ-признаков васкулита мозговых артерий.
Компьютерная и магнитно-резонансная ангиография — выявляются аневризмы, стенозы (сужения) главных почечных артерий и площади ишемии и инфаркта.
Радиоизотопное сканирование почек — при узелковом полиартериите определяется васкулит средних сосудов, поражающий почечные артерии.
Эхокардиография — диагностируются характерные признаки перикардитов, недостаточности клапанов, миокардитов или патологии коронарных артерий.
Электромиография (метод оценки электрической активности мышцы) при узелковом полиартериите позволяет определить участки нервного поражения.
Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), фиброколоноскопия и ректороманоскопия проводятся при подозрении на поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек проводится для оценки клинического течения и развития осложнений со стороны внутренних органов.

Лечение

Цели лечения

Подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе развития узелкового полиартериита.
Купирование симптомов заболевания.
Индукция и поддержание ремиссии заболевания.
Профилактика осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

В периоды обострения узелкового полиартериита следует ограничивать двигательный режим пациента.
Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке.
Пациентам с узелковым полиартериитом необходимо исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
Диета должна быть с достаточным содержанием белка и витаминов.
Для уменьшения приступов сосудистого спазма рекомендовано ношение теплой одежды.

Лекарства

Медикаментозное лечение узелкового полиартериита включает в себя назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, простагландинов, гормональных лекарственных средств, иммуносупрессивной терапии и генно-инженерных препаратов (моноклональные антитела). Дополнительно применяются антитромботические и антикоагулянтные препараты, препараты для расширения (вазодилататоры) и укрепления сосудистой стенки (ангиопротекторы), антибактериальные средства и гепатопротекторы. При наличии гепатита В проводится специфическое противовирусное лечение.

Процедуры

Плазмаферез (фильтрация крови) у пациентов с узелковым полиартериитом, ассоциированным с гепатитом В, в комбинации с противовирусной и гормональной терапией.
Лечебная физкультура.

Хирургические операции

Хирургическое вмешательство необходимо при развитии:

ишемических осложнений узелкового полиартериита (периферическая гангрена, абдоминальные осложнения (перфорация кишечника, перитонит, инфаркт кишечника и др.);
сосудистых осложнений — протезирование или шунтирование сосудистой стенки;
тяжелой почечной недостаточности — трансплантация почек.

Восстановление и улучшение качества жизни

Избегать переохлаждений (в том числе купание в водоемах), респираторных вирусных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения.
Противопоказаны инсоляция, вакцинация (у детей), контакты с домашними животными, смена климата.
Рекомендуется избегать приема лекарственных препаратов из группы симпатомиметиков и бета- адреноблокаторов.

Возможные осложнения

Инсульт.
Отек головного мозга.
Инфаркт миокарда.
Перитонит (воспаление брюшины).
Гломерулонефрит (воспаление клубочков почек).
Распространенная гангрена.
Кахексия (крайнее истощение организма).
Почечная недостаточность.
Печеночная недостаточность.
Сердечная недостаточность.
Полиорганная недостаточность.
Злокачественная артериальная гипертензия.
Атеросклероз.

Профилактика

Первичная профилактика узелкового полиартериита не разработана, поскольку причины возникновения заболевания окончательно не установлены.

Вторичная профилактика включает в себя комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:

диспансерное наблюдение;
длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
обеспечение охранительного режима (ограничение психоэмоциональных и физических нагрузок, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);
защита от воздействия ультрафиолетовых лучей (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции);
индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания при длительном ее сохранении, по индивидуальному графику).

Прогноз

При узелковом полиартериите в отличие от других системных васкулитов возможно достижение стойкой длительной ремиссии. Однако при неэффективности лечения могут развиваться тяжелые опасные для жизни проявления. По разным данным, смертность при узелковом полиартериите составляет от 1,1 до 10 %.

Какие вопросы нужно задать врачу

Как проводится точная дифференциальная диагностика узелкового полиартериита с инфекционными заболеваниями?
Какие лабораторные показатели будут говорить об эффективности терапии?

Список использованной литературы

Stanton M, Bhimji SS. Polyarteritis Nodosa. 2018 Jan.
Ozen S. The changing face of polyarteritis nodosa and necrotizing vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2017 Jun. 13 (6):381-386.
Forbess L, Bannykh S. Polyarteritis nodosa. Rheum Dis Clin North Am. 2015. 41 (1):33-46.
Trepo C, Guillevin L. Polyarteritis nodosa and extrahepatic manifestations of HBV infection: the case against autoimmune intervention in pathogenesis. J Autoimmun. 2001 May. 16(3):269-74.
Saadoun D, Terrier B, Semoun O, Sene D, Maisonobe T, Musset L, et al. Hepatitis C virus-associated polyarteritis nodosa. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010 Oct 27.
Hughes LB, Bridges SL Jr. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis: etiologic and diagnostic considerations. Curr Rheumatol Rep. 2002 Feb. 4(1):75-82.
Kato A, Hamada T, Miyake T, Morizane S, Hirai Y, Yamasaki O, et al. Clinical and Laboratory Markers Associated With Relapse in Cutaneous Polyarteritis Nodosa. JAMA Dermatol. 2018 Aug 1. 154 (8):922-926.