Системная склеродермия

Что такое системная склеродермия

Системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом (рубцеванием) кожи и внутренних органов.

Заболевание также известно как

Прогрессирующий системный склероз.

На английском заболевание называется systemic sclerosis.

Причины

Причины возникновения системной склеродермии недостаточно изучены. Предполагается мультифакторный механизм, обусловленный взаимодействием неблагоприятных внешних и внутренних факторов с генетической предрасположенностью к системной склеродермии. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка коллагена определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей. Системная склеродермия подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Кто в группе риска

В группе риска по развитию системной склеродермии лица, у которых отмечаются:

• психические перенапряжения;
• частые переохлаждения;
• воздействие химических веществ (хлорвиниловые производные, кремниевая пыль, пары бензина);
• хронические инфекционные, эндокринологические и аллергические заболевания;
• наследственная предрасположенность к системной склеродермии.

Как часто встречается

Распространенность системной склеродермии у взрослых — 12 случаев на 1 млн населения. Обычно болезнь выявляется в 30-50 лет, но может начаться и раньше.

Симптомы

• Феномен Рейно — спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресса: побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей на холоде или при волнении; покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах рук во время эпизодов вазоспазма; появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.
• Отечность пальцев рук.
• Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах рук и лице.
• Ограничение движений в пальцах рук.
• Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, на ней появляются участки просветления.
• Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах рук и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы).
• Появление сосудистых звездочек на коже — округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.
• Боль и припухлость суставов.
• Мышечная слабость.
• Утомляемость.
• Потеря веса.
• Затрудненное глотание.
• Изжога.
• Вздутие живота и запоры.
• Головная боль.
• Нарушение зрения.
• Повышение артериального давления.
• Одышка, сухой кашель.
• Перебои в сердце, сердцебиение, реже боли в области сердца.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Проводится тщательный опрос пациента о времени появления и динамике симптомов, указывающих на системную склеродермию. Врач последовательно задает три вопроса пациенту: повышена ли чувствительность пальцев к холоду, изменяют ли пальцы рук цвет на холоде и становятся ли они белыми или синими? Устанавливается наличие инфекционных, эндокринологических, ревматических и аллергических заболеваний, случаев системной склеродермии среди родственников.

При осмотре оценивается состояние кожных покровов на наличие отечности, уплотнений, покраснений, кальцинатов. Проводится пальпация всех суставов, оценивается цвет кожи над ними, местная температура, наличие отека и боли; также проводится пальпация живота. Выполняется аускультация (выслушивание) и перкуссия (прослушивание) легких, измеряется артериальное давление и пульс. Оценивается офтальмологический статус.

Лабораторное обследование

• Клинический анализ крови позволяет выявить анемию и умеренные воспалительные изменения, включая увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.
• Биохимический анализ крови с определением аминотрансфераз, креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, калия, натрия и кальция проводится всем пациентам с системной склеродермией для исключения осложненного течения заболевания.
• Общий клинический анализ мочи при системной склеродермии позволяет выявить низкую плотность мочи, повышенное содержание эритроцитов, лейкоцитов и белка.
• Иммунологические исследования при системной склеродермии включают в себя определение антинуклеарного фактора (АНФ), склеродерма-специфических аутоантител (Scl-70, или антител к топоизомеразе-1, антицентромерных антител, антител к РНК-полимеразе III), а также других антинуклеарных антител (Pm-Scl и U1-РНП), имеющих значение в диагностике и прогнозировании клинического течения заболевания.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

• Капилляроскопия ногтевого ложа позволяет выявить характерные для системной склеродермии изменения (расширение и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
• Обзорная рентгенография и компьютерная томография (КТ) высокого разрешения органов грудной клетки проводятся для оценки поражения легочной ткани при системной склеродермии.
• Функция внешнего дыхания для определения объема легких, объема выдоха за одну секунду и скорости выдоха.
• Манометрия пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса при системной склеродермии.
• УЗИ органов брюшной полости и почек для оценки распространенности системной склеродермии и поражения внутренних органов.
• Ультразвуковая доплерография сосудов верхних и нижних конечностей, почек для оценки степени сужения и кровенаполнения сосудов при системной склеродермии.
• Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) для оценки поражения пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при системной склеродермии.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиограмма (эхоКГ) для уточнения сердечной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии, нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда.

Лечение

Цели лечения

• Профилактика и лечение сосудистых осложнений системной склеродермии.
• Подавление прогрессирования фиброза.
• Профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Образ жизни и вспомогательные средства

При системной склеродермии необходимо избегать психоэмоциональных перегрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на открытом солнце. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов сосудистого спазма рекомендовано ношение теплой одежды (сохраняющее тепло нижнее белье, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток). Необходимо отказаться от курения, злоупотребления кофе, избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин) и бета-адреноблокаторов.

Лекарства

• Сосудистая терапия включает в себя назначение ингибиторов фосфодиэстеразы и антагонистов рецепторов эндотелина-1, направленных в первую очередь на лечение феномена Рейно.
• Противовоспалительные (нестероидные противовоспалительные, глюкокортикоиды) и цитотоксические препараты (метотрексат, циклофосфамид) применяют на ранней (воспалительной) стадии системной склеродермии и быстропрогрессирующем течении заболевания.
• Антифиброзная терапия (D-пеницилламин) показана на ранней стадии (в течение первых 5 лет болезни) или при нарастании выраженности и распространенности уплотнения кожи.
• При поражении органов желудочно-кишечного тракта назначаются гастропротекторы, прокинетики, сосудорасширяющие средства, антикоагулянты, антигипертензивные препараты.
• Как перспективное направление в лечении системной склеродермии рассматривают генно-инженерную терапию биологическими препаратами.

Процедуры

Процедуры при системной склеродермии, как правило, не проводятся.

Хирургические операции

• При осложненном почечном кризе при системной склеродермии в некоторых случаях проводится трансплантация почки.
• Длительно существующая гастроэзофагеальная болезнь при системной склеродермии служит причиной развития пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. что требует хирургического вмешательства.
• Оперативное вмешательство также требуется при некрозе кожи пальцев рук и ног.
• Прогрессирующая патология может привести к гангрене, которая может требовать ампутации пораженного участка конечности.
• Пациентам с легочной гипертензией при системной склеродермии может понадобиться трансплантация легкого.

Восстановление и улучшение качества жизни

Реабилитационные мероприятия при системной склеродермии включают в себя лечебную физкультуру, массаж, рефлексотерапию. Возможно применение электропроцедур: электрофорез или ионофорез с лидазой на кисти и стопы, ультразвук, лазерная терапия, акупунктура. Санаторно-курортное лечение, которое показано в основном больным с хроническим течением системной склеродермии, включает использование бальнео-, физиотерапии, грязелечения. При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата — радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур — пелоидотерапия. Бальнеогрязелечение обычно сочетается с назначенной ранее медикаментозной терапией и другими видами лечения.

Возможные осложнения

• Язвы и некрозы в области пальцев.
• Сепсис и остеомиелит.
• Тугоподвижность суставов.
• Аритмии.
• Инфаркт миокарда.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Дыхательная недостаточность.
• Хроническая болезнь почек.
• Склеродермический почечный криз.
• Непроходимость пищевода.
• Желудочное кровотечение.
• Пищевод Барретта.

Профилактика

Так как причины системной склеродермии до конца не выяснены, первичной профилактики заболевания не существует. Профилактика осложнений заключается в своевременном обращении за врачебной помощью, соблюдении рекомендаций по лечению и контролю течения заболевания у ревматолога. Посещение врача даже при удовлетворительном самочувствии необходимо дважды в год, при ухудшении состояния — незамедлительно. Недопустимо самостоятельно изменять дозы назначенных лекарственных препаратов или отменять их. При склеродермии необходимо отказаться от курения, не допускать переохлаждений, избегать вибрации, контактов с химическими агентами, тяжелых физических и психоэмоциональных перегрузок.

Прогноз

При диффузной форме склеродермии прогноз неблагоприятный. Для этой формы типично острое начало и быстропрогрессирующее течение с вовлечением жизненно важных органов и развитием осложнений в первые 5 лет болезни.

Ограниченная (лимитированная) форма склеродермии характеризуется более благоприятным прогнозом. Кожные проявления появляются примерно через 5 лет после возникновения феномена Рейно. Поражения внутренних органов выражены умеренно, прогрессируют медленно. Течение этой формы доброкачественное.

Прогноз при ювенильной форме обычно благоприятный, особенно при начале заболевания до 16 лет, у детей реже встречается феномен Рейно и поражение внутренних органов.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Как подтверждается именно системная форма склеродермии?
• Как часто с диагностированным заболеванием нужно проходить консультацию у врача?

Список использованной литературы

1. Park JS, Park MC, Song JJ. Application of the 2013 ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis to patients with Raynaud’s phenomenon. Arthritis Res Ther. 2015 Mar 22. 17(1):77.
2. Sakkas LI. New developments in the pathogenesis of systemic sclerosis. Autoimmunity. 2005 Mar. 38(2):113-6.
3. Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019. 11:257-273.
4. Nguyen C, Berezne A, Baubet T, et al. Association of Gender with Clinical Expression, Quality of Life, Disability, and Depression and Anxiety in Patients with Systemic Sclerosis. PLoS One. 2011 Mar 9. 6(3):e17551.
5. Mathai SC, Hummers LK, Champion HC, et al. Survival in pulmonary hypertension associated with the scleroderma spectrum of diseases: impact of interstitial lung disease. Arthritis Rheum. 2009 Feb. 60(2):569-77.
6. Alba MA, Velasco C, Simeón CP, et al. Early versus Late-Onset Systemic Sclerosis: Differences in Clinical Presentation and Outcome in 1037 Patients. Medicine (Baltimore). 2014 Mar. 93(2):73-81.
7. Hissaria P, Roberts-Thomson PJ, Lester S. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis reduces overall survival. Arthritis Rheum. 2011 Mar 24.
8. Peytrignet S, Denton CP, Lunt M, et al. Disability, fatigue, pain and their associates in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study. Rheumatology (Oxford). 2018 Feb 1. 57 (2):370-381.