Иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит

Что такое иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит

Иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированный васкулит — самое распространенное заболевание среди системных васкулитов, для которого характерно поражение мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) в результате отложения в их стенке иммунных комплексов, содержащих преимущественно IgA подкласса 1 (IgA-1). Главным образом, для заболевания характерны поражения кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями (боли в суставах) или артритом.

Заболевание также известно как

Геморрагический васкулит.
Болезнь Шенлейна — Геноха.
Пурпура Шенлейна — Геноха.
Ревматическая пурпура.
Аллергическая (анафилактическая) пурпура.
Капилляротоксикоз.

На английском заболевание называется:

Schoenlein-Henoch purpura;
Henoch-Schoenlein syndrome;
morbus Schoenlein-Henoch.

Причины

Основная причина возникновения заболевания остается неизвестной. Установлено, что в его развитии играют роль иммунологические, генетические и экологические факторы. Иммунные комплексы, содержащие IgA, по тем или иным причинам накапливаются в мелких сосудах кожи и других участках. В качестве возможных причин могут быть различные инфекции, лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых.

Кто в группе риска

Дети младше 10 лет.
Переболевшие острой инфекцией дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит).
Лечившиеся антибиотиками (пенициллин, макролиды), НПВС, антиаритмическими средствами (хинидин).
Имеющие аллергию — медикаментозную, пищевую, холодовую; страдающие аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом, экссудативно-катаральным диатезом.

Как часто встречается

Заболевание относят к числу редких: 22,1 случая на 100 000 населения среди детей, 1,3 случая на 100 000 населения среди взрослого и пожилого населения. Заболеваемость детей в 20 раз больше, чем у взрослых и пожилых. Более 90 % случаев приходится на период 3-15 лет (чаще всего младше 10 лет). Индусы и люди негроидной расы менее предрасположены к заболеванию, чем европейцы и азиаты. Больше всего пациентов выявлено в Европе (особенно во Франции, Италии, Испании, Великобритании и Финляндии) и в странах Азии (Япония, Сингапур и Китай). Пик заболеваемости приходится на осенне-зимне-весенний период.

Симптомы

Заболевание, как правило, развивается остро, чаще всего примерно через 1-2 недели после перенесенной вирусной инфекции верхних дыхательных путей или пищеварительного тракта.

Поражение кожи отмечается более чем у 90 % пациентов. Изначально возникает пятнистая сыпь или крапивница, которая быстро превращается в пальпируемую пурпуру. Локализуется на симметрично расположенных участках кожи и в местах, которые подвергаются нагрузке или давлению, чаще всего на нижних конечностях или ягодицах.
Поражение суставов — примерно у 50-75 % пациентов. Этот симптом обычно имеет преходящий, мигрирующий характер. В патологическом процессе обычно задействовано от одного до четырех суставов — чаще всего крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные и голеностопные). Реже вовлечены суставы верхних конечностей (локтевые, лучезапястные и кистей рук). Поражение суставов не оставляет после себя деформаций. В редких случаях артрит может предшествовать появлению кожных высыпаний (не более чем за 1-2 дня).
Поражение ЖКТ более чем у половины пациентов. Обычно симптомы развиваются в течение 8 дней после появления сыпи (хотя описаны и более длительные интервалы (от недель до месяцев) и в редких случаях могут предшествовать высыпаниям на коже. Отмечаются боли в животе — колики, усиливающиеся после еды. Возможны тошнота, рвота, кишечная непроходимость. Могут возникать и более грозные проявления: желудочно-кишечные кровотечения (но массивные кровотечения встречаются крайне редко), ишемия, некроз и перфорация кишечника.
Поражение почек у 20-55 % детей старшего возраста и взрослых. Чаще всего выявляется гематурия (кровь в моче в количестве больше физиологической нормы). Возможно сочетание с незначительной протеинурией (белок в моче).
В редких случаях могут отмечаться изменения в легких (кровохарканье) и нервной системе (головная боль, судороги).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Врач должен подробно и тщательно собрать анамнез пациента, установить возможную взаимосвязь начала заболевания с перенесенными инфекциями, изменением пищевого режима, подробно выяснить аллергологический анамнез, наличие предшествующих эпизодов переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов.

Лабораторное обследование

Окончательно подтвердить диагноз помогает биопсия пораженного органа, например кожи или почки, с захватом сосудов мелкого калибра поверхностного слоя дермы. Также могут потребоваться:

развернутый анализ крови — повышены тромбоциты, лейкоциты, СОЭ, выявляется анемия;
биохимический анализ крови — печеночные пробы, мочевина, креатинин, общий белок, С-реактивный белок (СРБ);
коагулограмма — оценка свертываемости крови;
исследование функции почек;
кал на скрытую кровь.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Дополнительные методы диагностики обычно не используются для постановки диагноза, но могут быть полезными для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями или для выявления осложнений. Например, УЗИ органов брюшной полости и почек, электрокардиограмма (ЭКГ).

Лечение

Цели лечения

Основная цель лечения — снижение риска осложнений и скорейшее выздоровление. Терапия направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания.

Лечение проводится ревматологом. Если на первый план выходит серьезная почечная патология, в таком случае вести пациента должен нефролог со специалистами отделения гемодиализа совместно с ревматологом.

Образ жизни и вспомогательные средства

Лечение, которое назначается для облегчения симптомов, может проводиться в амбулаторных условиях. Если есть признаки тяжелого поражения пищеварительного тракта или почек, а также агрессивного течения заболевания, то может потребоваться и специфическая терапия, и госпитализация. Показания для госпитализации: сильные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, изменение психического состояния, тяжелый суставной синдром с выраженным двигательным ограничением и/или невозможностью самообслуживания, почечная недостаточность (повышенный уровень креатинина крови), артериальная гипертензия и/или нефротический синдром. Детей всегда лечат в условиях стационара, независимо от степени выраженности заболевания.

Лекарства

У взрослого населения в большинстве случаев, если нет симптомов тяжелого течения заболевания, выздоровление наступает спонтанно и самостоятельно. В таком случае в назначении специфической терапии нет необходимости. В настоящее время отсутствует четкая терапевтическая стратегия лечения пациентов с иммуноглобулин А (IgA) — ассоциированным васкулитом, поэтому лечение строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений). Терапия может включать в себя:

высокие дозировки глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов;
антиагреганты и антикоагулянты;
антибактериальные и противовирусные препараты при сопутствующей инфекции;
антигистаминные препараты при отягощенном аллергоанамнезе;
энтеросорбенты;
нестероидные противовоспалительные и/или глюкокортикостероиды для облегчения суставного синдрома.

Процедуры

Плазмаферез.
При необходимости гемодиализ.

Хирургические операции

Для пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности обязательна трансплантация почки, однако ее не следует выполнять ранее года с последнего обострения иммуноглобулин А — ассоциированного васкулита.

Восстановление и улучшение качества жизни

Пациенту показано снижение физических нагрузок и максимально щадящий режим. Детям лучше соблюдать постельный режим.
Рекомендуется диета с исключением потенциальных аллергенов или продуктов, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции.
По консультации с врачом устанавливается, следует ли избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами.
Исключить прием антибиотиков и других лекарств, которые могут повышать сенсибилизацию организма.
Обязательна санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).

Возможные осложнения

Почечная недостаточность и хроническая болезнь почек.
Со стороны ЖКТ — кишечная непроходимость, перфорации кишечника, перитонит, панкреатит.
ДВС-синдром, постгеморрагическая анемия.
Тромбозы и инфаркты органов, церебральные расстройства, невриты.

Профилактика

Своевременное полное излечение инфекционных заболеваний.
Общее укрепление иммунитета.
При ослабленном иммунитете следует избегать переохлаждений.
Избегать бесконтрольного приема медикаментов.

Прогноз

В основном ближайший и отдаленный прогноз благоприятный, если не было серьезного поражения почек. При отсутствии значительного поражения почек излечение обычно наступает в течение 4 недель. Более чем в 2/3 случаев рецидивов не отмечается. У остальной трети пациентов обострения заболевания возможны примерно раз в 4 месяца, но каждое последующее обострение все более короткое и менее выраженное.

Какие вопросы нужно задать врачу

Эффективны ли антигистаминные препараты?
Как следует устранять боли в брюшной полости (при их наличии)?
О чем говорят головокружение, раздражительность, головная боль? Опасны ли они? Какое обследование необходимо в связи с ними?

Список использованной литературы

Иммуноглобулин А — васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) : учебно-методическое пособие / К. А. Чиж [и др.]. Минск : БГМУ, 2018.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов.