Кратковременные односторонние приступы головной боли (синдром КОНКС)

Что такое синдром КОНКС

Синдром КОНКС — это редкая разновидность головной боли, которая относится к семейству вегетативных цефалгий тройничного нерва и характеризуется очень частым развитием приступов односторонней головной боли, сопровождающейся вегетативной симптоматикой.

Заболевание также известно как

Синдром КОНКС.

На английском заболевание называется:

SUNCT syndrome;
short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing.

Причины

Чаще всего КОНКС — первичное заболевание (не связанное с другими органическими причинами). В этом случае причины и механизмы возникновения заболевания неизвестны. Есть предположение о связи головных болей с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса. Вегетативные проявления можно объяснить связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола; они служат проявлениями гипоталамической активации.

Реже КОНКС может возникать как вторичный симптом других состояний, например при аденоме гипофиза.

В основном приступы головной боли возникают спонтанно, но также провокаторами приступа могут быть различные:

прикосновение к лицу или коже головы;
движения шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад);
умывание, бритье;
принятие душа;
жевание;
холодные напитки и еда;
сильные запахи, алкоголь, дым;
кашель, сморкание, чихание;
речь;
солнечный свет;
яркие лампы;
высокая температура окружающей среды;
может быть характерна сезонность (весна/осень).

Кто в группе риска

Средний возраст страдающих синдромом КОНКС — 35-65 лет (чаще после 50 лет).

Как часто встречается

Это редкое заболевание. Распространенность — 6,6 на 100 000 человек. Заболеваемость — 1,2 случая на 100 000 человек в год.

Симптомы

Для КОНКС характерна головная боль, которая имеет следующих характеристики:

возникают во время бодрствования (ночные приступы — только у 1-2 % пациентов);
локализуется в зоне иннервации глазной ветви тройничного нерва — вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны;
может отдавать в область носа, щеки и неба на болевой стороне;
в основном односторонняя, но в редких случаях может быть двухсторонней;
колющая (похожа на электрический ток), жгучая, пульсирующая;
обычно начинается внезапно, достигая за 2-3 секунды максимальной интенсивности, и также резко прекращается;
может быть от умеренной до непереносимо сильной (вызывая у пациента двигательное возбуждение);
болевой приступ может состоять как из одного “прокола”, так и из серии;
частота возникновения приступов — от 1 до 200 в сутки (в среднем около 30-60 и 5-6 в час); описан случай с 30 атаками в течение часа;
продолжительность приступа может быть относительно короткая (менее 5 секунд или от 5 секунд до 2 минут), длительная (более 2 минут), продолжительная — перемежающаяся, с наличием фоновой головной боли;
болевой приступ продолжительнее, чем при тригеминальной невралгии;
во время обострения болевой приступ возникает ежедневно не менее раза в день;
между приступами боль часто не купируется полностью, а сохраняется как небольшая ноющая боль в области верхних или нижних зубов;
характеризуются перемежающимся течением (чередование обострения с ремиссиями);
обострения могут длиться от нескольких дней до нескольких месяцев, а ремиссия — от нескольких месяцев до нескольких лет;
со временем увеличивается частота и выраженность болевых эпизодов.

Болевые эпизоды сопровождаются:

конъюнктивальной инъецированностью (в 100 % случаев), что вызвано расширением и повышенным кровенаполнением сосудов глаз;
отеком век;
повышенным внутриглазным давлением на пораженной стороне головы;
слезотечением (у 95 %);
ринореей (у 55 %);
заложенностью носа (у 44 %);
заложенностью уха;
отечностью век (у 30 %);
потливостью лба;
во время атаки может быть повышенное систолическое артериальное давление.

По течению выделяют две формы КОНКС:

эпизодическая — не менее двух приступов продолжительностью от 7 дней до 1 года и разделенных периодами ремиссии более месяца;
хроническая происходит без периода ремиссии или с ремиссиями продолжительностью менее месяца в течение периода не менее года.

Диагностика

Опрос и осмотр

Диагноз “КОНКС” устанавливается неврологом совместно с офтальмологом и другими специалистами по клинической картине на основании диагностических критериев; все проводимые методы исследования не выявят изменений.

При опросе врач должен уточнить характер болей, частоту, локализацию, степень выраженности, длительность эпизодов, наличие провоцирующих факторов (например, прием алкоголя, холодная еда, прикосновение), связь с какими-либо предшествующими факторами, давность появления первых симптомов, наличие хронических, перенесенных заболеваний, травм, операций в пошлом, семейный анамнез (особенно наличие у близких родственников схожих симптомов), образ жизни, наличие вредных привычек.

При осмотре в случае головных болей первичного характера изменений не будет выявлено. Однако для проверки состояния пациента и дифференциальной диагностики с другими патологиями проводится неврологический осмотр с оценкой рефлексов, чувствительности, координации, равновесия, проверка на менингиальные симптомы. Кроме того, врач выявляет триггерные точки, провоцирующие болевой приступ и соответствующие выходу разветвлений тройничного нерва в лицевую область. Также проводится осмотр окулистом с обязательной визуализацией глазного дна, определением остроты зрения, внутриглазного давления и полей зрения.

Лабораторная диагностика

В случае первичного характера головной боли изменений в анализах не должно обнаружиться, но для дифференциальной диагностики с невралгией тройничного нерва необходимо провести:

клинический анализ крови (развернутый);
биохимический анализ крови (стандартный набор показателей с обязательным определением маркеров воспаления);
общий анализ мочи;
по индивидуальным показаниям может быть проведена люмбальная пункция с дальнейшим исследованием спинно-мозговой жидкости.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

Может проводиться для выявления органической патологии как причины головной боли, а также для дифференциальной диагностики КОНКС с невралгией тройничного нерва:

МРТ/КТ головного мозга;
электронейро-, электромиография;
электроэнцефалография (ЭЭГ);
рентген головы и шеи;
ультразвуковая доплерография (УЗДГ) и дуплексное сканирование сосудов шеи.

Лечение

Цели лечения

Учитывая кратковременность атак, цель лечения — уменьшение частоты и выраженности болевых эпизодов, а не само их устранение. В случае вторичного синдрома КОНКС необходимо лечение основного заболевания, служащего первопричиной.

Образ жизни и вспомогательные средства

Отказ от вредных привычек (курение и употребление алкоголя, психоактивных веществ).
Нормализация веса.
Питание регулярное, сбалансированное, отказ от продуктов, которые могут усиливать головные боли), такие продукты определяются индивидуально в результате самонаблюдения пациента — обычно стоит исключить кофе, шоколад, слишком жирное, острое, соленое, сладкое.
Употребление достаточного количества воды.
Полноценный сон.
Регулярные физические нагрузки, особенно на свежем воздухе.
Избегать переутомлений, нервозности, тревожности.
Ограничивать время за компьютером, смартфоном.
Психотерапия при необходимости.

Лекарства

Синдром КОНКС плохо поддается лечению и нечувствителен к большинству препаратов, которые применяются при терапии других первичных головных болей. Врачом могут быть подобраны антиконвульсанты, верапамил, анаболические стероиды, лидокаин (внутривенно).

Процедуры

Стимуляция затылочного нерва.
Блокада затылочного нерва.
Есть данные об умеренной эффективности блокад крылонебного, верхнего шейного ганглия.
Ботулинотерапия.
Физиотерапия.

Хирургические операции

При неэффективности неинвазивного лечения показаны:

микрососудистая декомпрессия тройничного нерва;
глубокая стимуляция задней части гипоталамуса;
термокоагуляция тригеминального ганглия;
ризолиз тройничного нерва.

Восстановление и улучшение качества жизни

Заболевание не вызывает стойких нарушений здоровья и трудоспособности и вне болевого периода человек не имеет ограничений трудоспособности.

Возможные осложнения

Может повышаться уровень тревожности, раздражительности и нервной возбудимости, если человек постоянно находится в ожидании болевого приступа.
Из-за воздействия боли снижается концентрация внимания, что может быть опасно, например, при вождении автомобиля и в прочих случаях, где нужен полный контроль за ситуацией.
Возможны побочные эффекты от длительного приема препаратов (что не является поводом для их неприменения, но указывает на необходимость контроля их приема, проверки показателей, которые могут быть затронуты долгим приемом препаратов).

Профилактика

Исключить воздействие провоцирующих факторов, если такие есть, не допускать постоянных нервных перенапряжений.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, так как синдром КОНКС не вызывает существенных постоянных нарушений, угрозы жизни и здоровью, а длительность приступов сравнительно короткая. В случае вторичного синдрома КОНКС прогноз зависит от его причины.

Какие вопросы нужно задать врачу

Должны ли насторожить изменения характера или длительности болей?
Какие ограничения и противопоказания есть при КОНКС?

Список использованной литературы

Баринов А.Н., Нартов С.Э., Пархоменко Е.В. SUNCT-синдром. От клинической диагностики к возможности эффективной терапии.
Осипова В.В., Табеева Г.Р. Первичные головные боли. Практическое руководство. М: ООО “ПАГРИ-Принт”, 2007.
Pomeroy, JL; Nahas, SJ (август 2015 г.). SUNCT/SUNA: обзор “Текущие отчеты о боли и головной боли”.
Европейские принципы ведения пациентов с наиболее распространенными формами головной боли в общей практике. Т. Дж. Стайнер и соавт. Практическое руководство для врачей. 2010.
Cohen AS, Matharu MS, Goadsby PJ (октябрь 2006). Кратковременные односторонние невралгиформные приступы головной боли с инъекцией конъюнктивы и разрывом (SUNCT) или краниальными вегетативными особенностями (SUNA). Проспективное клиническое исследование SUNCT и SUNA.