Подозреваете, что у вас болезнь вернике?

Проверьте свои симптомы в Helzy и обсудите результаты с врачом на онлайн-консультации

Болезнь Вернике

Что такое болезнь Вернике

Болезнь Вернике — это острое/подострое нейропсихическое заболевание, представляющее собой поражение головного мозга (среднего головного мозга и гипоталамуса) в результате дефицита тиамина (витамина B1) в организме человека из-за недостаточного поступления или при нарушении его всасывания.

Тиамин — это несинтезируемый водорастворимый витамин. Он необходим для поддержания работы сердечной, нервной, пищеварительной систем, участвует в процессах метаболизма жиров и углеводов в организме. Его суточная потребность для взрослого человека — 0,4 мг на каждые 1000 ккал потребляемой энергии в день, но увеличивается до 1,5 мг/сут. во время беременности и лактации и при некоторых критических состояниях. При нормальном полноценном питании запасы тиамина в организме составляют 25-30 мг, и этого хватает примерно на 2 недели. Если он не поступает в организм или не усваивается по тем или иным причинам, то начинает развиваться его острый дефицит.

Заболевание также известно как

  • Синдром Гайе — Вернике.
  • Синдром Вернике.
  • Энцефалопатия Вернике.
  • Энцефалопатия Гайе — Вернике.
  • Верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике.

Часто можно встретить в различных источниках литературы как синоним к данному заболеванию синдром Вернике — Корсакова (но это ошибочно, так как этот синдром включает и болезнь Вернике, и корсаковский психоз).

На английском заболевание называется:

  • Wernicke's disease;
  • Wernicke encephalopathy (WE);
  • Wernicke's encephalopathy.

Причины

Хронический алкоголизм (в течение 6-20 лет у мужчин, 3-4 года у женщин) — самая частая причина. Болезнь Вернике развивается не из-за самого алкоголизма, а в результате неусвоения тиамина на фоне алкогольного цирроза печени.

Неалкогольные состояния и заболевания:

  • заболевания ЖКТ, для которых характерно развитие синдрома мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
  • различные желудочно-кишечные операции (шунтирование желудка, гастроеюностомия, гастрэктомия, колэктомия, бариатричекие операции для снижения веса);
  • глистная инвазия;
  • злокачественные опухоли (тяжелая недостаточность питания, приводящая к раковой кахексии, а также из-за обструкции привратника);
  • тиреотоксикоз;
  • ВИЧ
  • неукротимая рвота беременных или при отравлении препаратами наперстянки;
  • длительный гемодиализ;
  • длительные внутривенные инфузии глюкозы;
  • продолжительное голодание;
  • нервная анорексия и другие расстройства пищевого поведения.

Кто в группе риска

  • Чаще страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин 1,7:1).
  • Люди в возрасте 30-65 лет.
  • Злоупотребляющие алкоголем.
  • Беременные (при неукротимой рвоте).
  • Люди, которые вынужденно или по собственному желанию голодают.
  • Больные, находящиеся на гемодиализе.

Как часто встречается

В общей популяции заболевание встречается в количестве 0,4-2,8 на 100 000 населения (примерно 1-3 %).

Симптомы

Для заболевания характерна триада классических симптомов (которые обычно одновременно встречаются только в одной трети случаев):

  • офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
  • атаксия (нарушение координации движений и равновесия);
  • различные психические нарушения.

Часто возникают глазодвигательные расстройства:

  • нистагм (неконтролируемые ритмичные движения глаз в определенном направлении);
  • птоз (опущение век);
  • страбизм (косоглазие);
  • неподвижность взгляда;
  • зрачковые расстройства (анизокория (зрачки разной величины) и миоз (сужение зрачка);
  • ослабление реакции на свет, вплоть до ее полного исчезновения.

В начале заболевания появляется спутанность сознания, делирий с галлюцинациями, тревога и страх, кошмарные сновидения, раздражительность, двигательное возбуждение, дезориентация. Через несколько дней это состояние переходит в состояние оглушенности, ступора и даже комы. В некоторых случая заболевание может иметь атипичную клиническую картину и сопровождаться:

  • сердечной недостаточностью (со сниженным артериальным давлением и тахикардией) и другими нарушениями работы сердца;
  • различными желудочно-кишечными расстройствами (возможны потеря аппетита, тошнота, рвота, отрыжка, изжога, боль в животе, диарея);
  • эпилептическими приступами.

Также могут возникать:

  • повышение температуры тела;
  • жар, озноб и повышенное потоотделение;
  • общая слабость, усталость и повышенная утомляемость;
  • фибриллярные подергивания языка, губ и мышц лица;
  • нарушения речи;
  • полиневриты, легкие парезы.

Диагностика

Выявить заболевание может невролог совместно с терапевтом, психотерапевтом, офтальмологом и другими специалистами.

Опрос и осмотр

При опросе врач должен уточнить:

  • подробные жалобы;
  • когда они появились и динамику их развития во времени;
  • вредные привычки (злоупотребление алкоголем);
  • характер и режим питания;
  • наличие хронических заболеваний и проведенные операции.

При осмотре:

  • температура тела может быть повышенной;
  • обычно больные выглядят истощенными и значительно старше своих лет;
  • масса тела снижена;
  • лицо отечное;
  • кожные покровы сухие, эластичность и тургор снижены;
  • деформация ногтей;
  • повышенная потливость (гипергидроз);
  • артериальное давление снижено, частота сердечных сокращения увеличена;
  • язык малинового цвета со сглаженными сосочками;
  • гепатомегалия (увеличенный размер печени);

При неврологическом осмотре выявляется:

  • атаксия;
  • различные признаки офтальмоплегии (птоз, миоз, косоглазие, анизокория, зрачковые расстройства и т.д.);
  • пирамидальные знаки, а также менингеальные симптомы (например, ригидность затылочных мышц);
  • ортостатический коллапс (потеря сознания при переходе в вертикальное положение).

Возможна визуализация отека дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку.

Лабораторная диагностика

  • Расширенный клинический анализ крови — часто выявляется макроцитарная анемия.
  • Биохимический анализ крови (общий билирубин, гамма-глютамилтрансфераза, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, Na, транскетолазы).
  • Анализ крови на гормоны (Т3, Т4, ТТГ).
  • Анализ мочи общий.
  • Копрограмма и кал на яйца глистов.
  • Анализы для выявления наличия вирусов гепатита B, С, ВИЧ.
  • Реакция Вассермана (RW)-тест на сифилис.
  • Токсикологический скрининг.

Уровень тиамина в крови не показателен, так как не отражает его количество в спинномозговой жидкости, а нормальный уровень тиамина не исключает наличия заболевания.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

  • КТ/МРТ головного мозга (поможет определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел).
  • ЭЭГ (электроэнцефалография) — у 80 % наблюдается генерализованное замедление волн.
  • РЭГ (реоэнцефалография) поможет выявить снижение церебрального потока крови.
  • ЭКГ (электрокардиография).

Лечение

Цели лечения

  • Остановить прогрессирование заболевания.
  • Купировать симптоматику.
  • Предотвратить развитие осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Это тяжелое неотложное состояние, которое всегда требует госпитализации и незамедлительного лечения.

Следует:

  • ограничить потребление углеводов (т.к. их метаболизм требует повышенного расхода тиамина);
  • полностью отказаться от алкоголя и других вредных привычек;
  • скорректировать питание (оно должно быть насыщенно тиамином); наиболее богатыми источниками витамина B1 являются семена, орехи, ростки пшеницы, дрожжи, свинина, овсяные хлопья, цельнозерновая паста, ржаной хлеб, топинамбур, ягоды облепихи, печень, куриное филе, цельнозерновой рис, лосось, бобовые, яйца.

Лекарства

  • Прием витамина B1 (тиамина) — рекомендуемая длительность терапии 2-3 месяца.
  • Прием витамина В2, В6, никотиновой и аскорбиновой кислоты.
  • Анаболические стероиды.
  • Прием 25-процентного раствора магния сульфата.
  • Коррекция электролитных нарушений.

Дополнительно могут применяться:

  • нейролептики;
  • ноотропы;
  • нейропротекторы.

В случае неалкогольной природы болезни Вернике необходимо лечить основное заболевание, если это возможно.

Пациентам также необходимо психотерапевтическое и психологическое лечение.

Процедуры

Специальные процедуры не проводятся.

Хирургические операции

Не показаны.

Восстановление и улучшение качества жизни

  • Отказ от алкоголя.
  • Прием препаратов тиамина, если заведомо есть сложности с его поступлением естественным алиментарным путем.
  • Питание, содержащее достаточное количество витамина B1 (ежедневно взрослый человек должен получать 1,2 мг для мужчин и 1,1 мг для женщин).
  • Ограничение углеводов.
  • Полноценный сон.
  • Не допускать переутомлений.
  • Курс реабилитации, санаторно-курортное лечение.

Возможные осложнения

  • Частичная потеря памяти.
  • Слабоумие.
  • Необратимое повреждение головного мозга с атрофией мозговой деятельности.
  • Шизофрения и другие психические заболевания.
  • Корсаковский психоз.
  • Опухоли головного мозга.
  • Кома.
  • Смерть.

Профилактика

  • Не злоупотреблять алкогольными напитками.
  • Питаться регулярно, сбалансированно и полноценно.
  • Минимизировать переутомления, по возможности стрессы.
  • Полноценный сон (не менее 8 часов с засыпанием до полуночи).
  • Регулярные умеренные физические нагрузки.
  • При наличии предрасполагающих факторов быть внимательным к своему организму и наблюдаться у врача.

Прогноз

При ранней диагностике и быстром начале адекватной терапии есть возможность полностью или практически полностью восстановить и сохранить здоровье. Но так как заболевание не всегда возможно быстро выявить, то часто развиваются необратимые симптомы. Летальность достигает 15-20 %, и лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Всегда ли возникают симптомы заболевания при дефиците тиамина?
  • Могут ли возникать у детей и каковы симптомы?
  • Почему нельзя лечиться в домашних условиях?
  • Как скоро начинают проходить симптомы на фоне лечения?
  • Как заболевание влияет на течение беременности и состояние плода?
  • Можно ли получить инвалидность после перенесенного заболевания?

Список использованной литературы

  1. Синдром Вернике-Корсакова. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой. 2019.
  2. Chiossi, G. Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy: background, case report, and review of the literature / G. Chiossi, I. Neri, M. Cavazzuti et al. // J. Obstet Gynecol Surv. 2006.
  3. Сиволап Ю. П., Дамулин И. В. Синдром Вернике. — Корсакова. ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова", Москва.
  4. Емельянова Э.А., Асекритова А.С., Семенова Т.И., Николаева К.М. Энцефалопатия Вернике: наблюдения из практики. // Современные проблемы науки и образования. 2019. № 6.