Болезнь Вернике

Что такое болезнь Вернике

Болезнь Вернике — это острое/подострое нейропсихическое заболевание, представляющее собой поражение головного мозга (среднего головного мозга и гипоталамуса) в результате дефицита тиамина (витамина B1) в организме человека из-за недостаточного поступления или при нарушении его всасывания.

Тиамин — это несинтезируемый водорастворимый витамин. Он необходим для поддержания работы сердечной, нервной, пищеварительной систем, участвует в процессах метаболизма жиров и углеводов в организме. Его суточная потребность для взрослого человека — 0,4 мг на каждые 1000 ккал потребляемой энергии в день, но увеличивается до 1,5 мг/сут. во время беременности и лактации и при некоторых критических состояниях. При нормальном полноценном питании запасы тиамина в организме составляют 25-30 мг, и этого хватает примерно на 2 недели. Если он не поступает в организм или не усваивается по тем или иным причинам, то начинает развиваться его острый дефицит.

Заболевание также известно как

Синдром Гайе — Вернике.
Синдром Вернике.
Энцефалопатия Вернике.
Энцефалопатия Гайе — Вернике.
Верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике.

Часто можно встретить в различных источниках литературы как синоним к данному заболеванию синдром Вернике — Корсакова (но это ошибочно, так как этот синдром включает и болезнь Вернике, и корсаковский психоз).

На английском заболевание называется:

Wernicke's disease;
Wernicke encephalopathy (WE);
Wernicke's encephalopathy.

Причины

Хронический алкоголизм (в течение 6-20 лет у мужчин, 3-4 года у женщин) — самая частая причина. Болезнь Вернике развивается не из-за самого алкоголизма, а в результате неусвоения тиамина на фоне алкогольного цирроза печени.

Неалкогольные состояния и заболевания:

заболевания ЖКТ, для которых характерно развитие синдрома мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
различные желудочно-кишечные операции (шунтирование желудка, гастроеюностомия, гастрэктомия, колэктомия, бариатричекие операции для снижения веса);
глистная инвазия;
злокачественные опухоли (тяжелая недостаточность питания, приводящая к раковой кахексии, а также из-за обструкции привратника);
тиреотоксикоз;
ВИЧ
неукротимая рвота беременных или при отравлении препаратами наперстянки;
длительный гемодиализ;
длительные внутривенные инфузии глюкозы;
продолжительное голодание;
нервная анорексия и другие расстройства пищевого поведения.

Кто в группе риска

Чаще страдают мужчины (соотношение мужчин и женщин 1,7:1).
Люди в возрасте 30-65 лет.
Злоупотребляющие алкоголем.
Беременные (при неукротимой рвоте).
Люди, которые вынужденно или по собственному желанию голодают.
Больные, находящиеся на гемодиализе.

Как часто встречается

В общей популяции заболевание встречается в количестве 0,4-2,8 на 100 000 населения (примерно 1-3 %).

Симптомы

Для заболевания характерна триада классических симптомов (которые обычно одновременно встречаются только в одной трети случаев):

офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
атаксия (нарушение координации движений и равновесия);
различные психические нарушения.

Часто возникают глазодвигательные расстройства:

нистагм (неконтролируемые ритмичные движения глаз в определенном направлении);
птоз (опущение век);
страбизм (косоглазие);
неподвижность взгляда;
зрачковые расстройства (анизокория (зрачки разной величины) и миоз (сужение зрачка);
ослабление реакции на свет, вплоть до ее полного исчезновения.

В начале заболевания появляется спутанность сознания, делирий с галлюцинациями, тревога и страх, кошмарные сновидения, раздражительность, двигательное возбуждение, дезориентация. Через несколько дней это состояние переходит в состояние оглушенности, ступора и даже комы. В некоторых случая заболевание может иметь атипичную клиническую картину и сопровождаться:

сердечной недостаточностью (со сниженным артериальным давлением и тахикардией) и другими нарушениями работы сердца;
различными желудочно-кишечными расстройствами (возможны потеря аппетита, тошнота, рвота, отрыжка, изжога, боль в животе, диарея);
эпилептическими приступами.

Также могут возникать:

повышение температуры тела;
жар, озноб и повышенное потоотделение;
общая слабость, усталость и повышенная утомляемость;
фибриллярные подергивания языка, губ и мышц лица;
нарушения речи;
полиневриты, легкие парезы.

Диагностика

Выявить заболевание может невролог совместно с терапевтом, психотерапевтом, офтальмологом и другими специалистами.

Опрос и осмотр

При опросе врач должен уточнить:

подробные жалобы;
когда они появились и динамику их развития во времени;
вредные привычки (злоупотребление алкоголем);
характер и режим питания;
наличие хронических заболеваний и проведенные операции.

При осмотре:

температура тела может быть повышенной;
обычно больные выглядят истощенными и значительно старше своих лет;
масса тела снижена;
лицо отечное;
кожные покровы сухие, эластичность и тургор снижены;
деформация ногтей;
повышенная потливость (гипергидроз);
артериальное давление снижено, частота сердечных сокращения увеличена;
язык малинового цвета со сглаженными сосочками;
гепатомегалия (увеличенный размер печени);

При неврологическом осмотре выявляется:

атаксия;
различные признаки офтальмоплегии (птоз, миоз, косоглазие, анизокория, зрачковые расстройства и т.д.);
пирамидальные знаки, а также менингеальные симптомы (например, ригидность затылочных мышц);
ортостатический коллапс (потеря сознания при переходе в вертикальное положение).

Возможна визуализация отека дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку.

Лабораторная диагностика

Расширенный клинический анализ крови — часто выявляется макроцитарная анемия.
Биохимический анализ крови (общий билирубин, гамма-глютамилтрансфераза, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, Na, транскетолазы).
Анализ крови на гормоны (Т3, Т4, ТТГ).
Анализ мочи общий.
Копрограмма и кал на яйца глистов.
Анализы для выявления наличия вирусов гепатита B, С, ВИЧ.
Реакция Вассермана (RW)-тест на сифилис.
Токсикологический скрининг.

Уровень тиамина в крови не показателен, так как не отражает его количество в спинномозговой жидкости, а нормальный уровень тиамина не исключает наличия заболевания.

Инструментальная, функциональная и лучевая диагностика

КТ/МРТ головного мозга (поможет определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел).
ЭЭГ (электроэнцефалография) — у 80 % наблюдается генерализованное замедление волн.
РЭГ (реоэнцефалография) поможет выявить снижение церебрального потока крови.
ЭКГ (электрокардиография).

Лечение

Цели лечения

Остановить прогрессирование заболевания.
Купировать симптоматику.
Предотвратить развитие осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

Это тяжелое неотложное состояние, которое всегда требует госпитализации и незамедлительного лечения.

Следует:

ограничить потребление углеводов (т.к. их метаболизм требует повышенного расхода тиамина);
полностью отказаться от алкоголя и других вредных привычек;
скорректировать питание (оно должно быть насыщенно тиамином); наиболее богатыми источниками витамина B1 являются семена, орехи, ростки пшеницы, дрожжи, свинина, овсяные хлопья, цельнозерновая паста, ржаной хлеб, топинамбур, ягоды облепихи, печень, куриное филе, цельнозерновой рис, лосось, бобовые, яйца.

Лекарства

Прием витамина B1 (тиамина) — рекомендуемая длительность терапии 2-3 месяца.
Прием витамина В2, В6, никотиновой и аскорбиновой кислоты.
Анаболические стероиды.
Прием 25-процентного раствора магния сульфата.
Коррекция электролитных нарушений.

Дополнительно могут применяться:

нейролептики;
ноотропы;
нейропротекторы.

В случае неалкогольной природы болезни Вернике необходимо лечить основное заболевание, если это возможно.

Пациентам также необходимо психотерапевтическое и психологическое лечение.

Процедуры

Специальные процедуры не проводятся.

Хирургические операции

Не показаны.

Восстановление и улучшение качества жизни

Отказ от алкоголя.
Прием препаратов тиамина, если заведомо есть сложности с его поступлением естественным алиментарным путем.
Питание, содержащее достаточное количество витамина B1 (ежедневно взрослый человек должен получать 1,2 мг для мужчин и 1,1 мг для женщин).
Ограничение углеводов.
Полноценный сон.
Не допускать переутомлений.
Курс реабилитации, санаторно-курортное лечение.

Возможные осложнения

Частичная потеря памяти.
Слабоумие.
Необратимое повреждение головного мозга с атрофией мозговой деятельности.
Шизофрения и другие психические заболевания.
Корсаковский психоз.
Опухоли головного мозга.
Кома.
Смерть.

Профилактика

Не злоупотреблять алкогольными напитками.
Питаться регулярно, сбалансированно и полноценно.
Минимизировать переутомления, по возможности стрессы.
Полноценный сон (не менее 8 часов с засыпанием до полуночи).
Регулярные умеренные физические нагрузки.
При наличии предрасполагающих факторов быть внимательным к своему организму и наблюдаться у врача.

Прогноз

При ранней диагностике и быстром начале адекватной терапии есть возможность полностью или практически полностью восстановить и сохранить здоровье. Но так как заболевание не всегда возможно быстро выявить, то часто развиваются необратимые симптомы. Летальность достигает 15-20 %, и лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.

Какие вопросы нужно задать врачу

Всегда ли возникают симптомы заболевания при дефиците тиамина?
Могут ли возникать у детей и каковы симптомы?
Почему нельзя лечиться в домашних условиях?
Как скоро начинают проходить симптомы на фоне лечения?
Как заболевание влияет на течение беременности и состояние плода?
Можно ли получить инвалидность после перенесенного заболевания?

Список использованной литературы

Синдром Вернике-Корсакова. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой. 2019.
Chiossi, G. Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy: background, case report, and review of the literature / G. Chiossi, I. Neri, M. Cavazzuti et al. // J. Obstet Gynecol Surv. 2006.
Сиволап Ю. П., Дамулин И. В. Синдром Вернике. — Корсакова. ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова", Москва.
Емельянова Э.А., Асекритова А.С., Семенова Т.И., Николаева К.М. Энцефалопатия Вернике: наблюдения из практики. // Современные проблемы науки и образования. 2019. № 6.