Синдром Бадда — Киари

Что такое синдром Бадда — Киари

Синдром Бадда — Киари (СБК) — это патологический процесс, вызванный обструкцией вен печени на любом анатомическом уровне (от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия) и, соответственно, нарушением кровотока от печени и венозным застоем, что вызывает интоксикацию организма в целом и отрицательно влияет на все органы и системы.

По области локализации нарушения проходимости сосудов СБК выделяют I тип — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены; II тип — обструкция крупных печеночных вен; III тип — обструкция мелких вен печени (веноокклюзионная болезнь).

Заболевание также известно как

Стеноз печеночной вены.
Тромбоз печеночной вены.
Врожденная мальформация и тромбоз нижней полой вены.

На английском заболевание называется Budd — Chiari syndrome.

Причины

Заболевание развивается при обструкции (нарушении проходимости) печеночного венозного оттока, которая может быть результатом либо тромбоза (закупорка тромбом) или врожденного/приобретенного стеноза (сужение просвета сосуда снаружи или изнутри). Более чем в 20 % случаев не удается определить причину развития этого заболевания, тогда его называют идиопатическим.

По генезу (то есть по причине) синдром Бадда — Киари может быть:

первичный (врожденный), связанный с влиянием механических факторов или какой-либо органической патологией (стеноз печеночной вены, врожденное мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпеченочных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печеночных вен);
вторичный, когда развитие заболевания вызвано какой-либо другой патологией.

Факторами, провоцирующими обструкцию, могут быть:

коагулопатии (дефицит протеинов С и S, антитромбина II, антифосфолипидный синдром, мутации фактора V Лейдена и др.);
различные инфекционные заболевания (амебиаз, эхинококкоз, аспергиллез, филяриоз);
онкология (гепатоцеллюлярная карцинома или почечно-клеточная карцинома, лейомиосаркома нижней полой вены, опухоль надпочечников);
системные заболевания соединительной ткани (системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шарпа);
аутоиммунные заболевания (болезнь Бехчета);
воспалительные заболевания кишечника, перитонит и цирроз печени;
гематологические патологии(миелопролиферативные заболевания (пароксизмальная ночная гемоглобинурия или полицитемия), тромбоцитоз);
серповидно-клеточная анемия;
травмы и операции брюшной полости.

Кто в группе риска

Чаще всего заболевание выявляется у людей среднего возраста, в 20-40 лет.
Беременные.
Принимающие оральные контрацептивы, иммуносупрессоры.
Подвергшиеся ионизирующему облучению.
Имеющие врожденные или приобретенные предрасполагающие к обструкции факторы.

Как часто встречается

Заболевание встречается достаточно редко, у 1 человека на 100 000 населения.

Симптомы

Клиническая картина и ее выраженность напрямую зависит от количества вовлеченных в патологический процесс сосудов. Например, если нарушено функционирование только одного сосуда, то никаких проявлений нет, но при задействовании большего количества сосудов симптоматика становится выраженной, соответствующей печеночной недостаточности и циррозу печени, значительно влияя на состояние здоровья и самочувствие больного.

Возможные симптомы:

общая слабость и быстрая утомляемость;
боль в животе (в области правого подреберья);
тошнота и рвота;
желтуха (различной степени выраженности);
увеличение размеров печени (гепатомегалия);
увеличение размеров селезенки (спленомегалия);
варикозно-расширенные вены пищевода, возможно, с кровотечением из них;
отечный синдром может приводить к сильным отекам нижней половины тела, асциту (скопление свободной жидкости в брюшной полости), гидротораксу (скопление жидкости в плевральной полости);
нарастание одышки;
изменение реологических свойств крови (усиление свертываемости);
расширение подкожных вен на теле, особенно явно на передней брюшной стенке;
почечная недостаточность;
печеночная энцефалопатия, кома;
похудение.

Интенсивность проявлений симптомов и скорость их нарастания зависит от течения заболевания: острое, подострое, молниеносное, хроническое (в 80 % случаев).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

У всех пациентов с соответствующей клинической картиной и при отсутствии в анамнезе факторов, которые могут быть причиной такой симптоматики (гепатит, алкоголизм), следует предполагать наличие синдрома Бадда — Киари.

При опросе врач должен выяснить:

подробное описание жалоб с хронологией возникновения симптомов и их развитие в динамике;
наличие хронических и перенесенных заболеваний, травм, операций;
принимаемые препараты, в том числе оральные контрацептивы;
наличие беременности;
наличие вредных привычек (употребление алкоголя);
семейный анамнез.

При осмотре возможно выявление:

признаков желтухи (пожелтение склер, кожных покровов и слизистых);
отеков нижних конечностей;
расширенных вен передней брюшной стенки;
увеличение размеров печени и/или селезенки.

Лабораторное обследование

Расширенный клинический анализ крови (возможен лейкоцитоз, повышение СОЭ).
Биохимический анализ крови - характерно повышение уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), щелочной фосфатазы, также требуется контроль электролитов крови, общего белка и белковых фракций, креатинина, билирубина, гамма-глютамилтранспептидазы (гамма-ГТ).
Коагулограмма для оценки свертывающей системы крови (характерно повышение протромбинового времени).
Серологическая диагностика гепатита (anti-HAV, HBsAg, anti-HСV) может быть использована для дифференциальной диагностики и исключения гепатита.
Общий анализ мочи.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Все исследования необходимы для оценки размеров, структуры органов, проверки на наличие патологических образований, выявления тромбов и стеноза сосудов (в печеночных сосудах и нижней полой вене):

УЗИ органов брюшной полости;
рентген органов брюшной полости;
КТ/МРТ (компьютерная/магнитно-резонансная томография);
доплерография (метод выбора при диагностике, так как имеет чувствительность более 75 %);
ангиография, портография;
гепатосцинтиграфия (характерно накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);
гепато- и спленоманометрия;
гистологическое исследование биоптата печени (используется достаточно редко для определения стадии процесса и оценки риска развития цирроза).

Лечение

Цели лечения

Восстановление венозного кровотока из печени.
Устранение венозного застоя.
Восстановление трудоспособности.
Предотвращение развития осложнений.
Профилактика рецидива.
Лечение основного заболевания и состояния, которое спровоцировал СБК.

Образ жизни и вспомогательные средства

Тактика лечения подбирается индивидуально с учетом особенностей и реакции пациента на терапию.

При наличии асцита (жидкость в брюшной полости) необходим ежедневный контроль с фиксированием результатов: взвешивание, измерение окружности живота, подсчет количества выпитой и выделенной жидкости (суточный диурез).

Пациентам назначается специальная диета: питание должно быть высококалорийным, высокобелковым (при отсутствии печеночной энцефалопатии), сбалансированным, с достаточным содержанием витамином, микроэлементов, 3-5 раз в сутки сутки небольшими порциями. Важно ограничение содержания соли в рационе, исключение алкоголя. Следует не допускать гиподинамии, необходимы умеренные физические нагрузки (ЛФК, бассейн, прогулки).

Лекарства

Медикаментозная терапия является поддерживающей, дополнительной при синдроме Бадда — Киари, дает временный незначительный положительный эффект:

диуретики для выведения лишней жидкости из организма;
глюкокортикостероиды для снижения интенсивности воспалительного процесса и болевого синдрома;
антиагреганты и фибринолитики, улучшающие реологические свойства крови и способствующие рассасыванию тромбов;
неселективные бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол) для коррекции портальной гипертензии;
препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты для поддержания функции печени и замедления фиброзного процесса;
гепатопротекторы, препараты, улучшающие обменные процессы в печени.

Процедуры

Тромболитическая терапия (альтеплаза, стрептокиназа) при остром тромбозе.
Парацентез (пункция в целях удаления накопившейся жидкости, например, из брюшной полости).

Хирургические операции

Основная цель оперативного лечения — восстановить отток крови от печени и устранить застой. С этой целью проводятся различные виды операций:

стентирование;
протезирование;
наложение анастомозов;
шунтирование;
ангиопластика;
трансплантация печени.

Восстановление и улучшение качества жизни

ЛФК.
Длительная или даже постоянная антикоагулянтная терапия для предотвращения рецидива тромбоза (под обязательным контролем МНО крови (целевое значение 2-3).
Постоянное наблюдение у гастроэнтеролога (регулярный контроль с помощью УЗИ брюшной полости и базовый биохимический анализ крови).
Санаторно-курортное лечение по профильному направлению.

Возможные осложнения

Тяжелая почечная и печеночная недостаточность.
Гепаторенальный синдром.
Портальная гипертензия.
Печеночная энцефалопатия.
Желудочно-кишечное кровотечение.
Асцит, гидроторакс.
Летальный исход.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Для снижения риска развития заболевания следует:

своевременное выявлять и лечить состояния, способные провоцировать обструкцию сосудов печени;
вести здоровый образ жизни;
отказаться от вредных привычек (злоупотребление алкоголем);
заниматься регулярными умеренными физическими нагрузками.

Для профилактики рецидивов:

длительная антикоагулянтная терапия;
наблюдение у врача.

Прогноз

Без адекватной терапии большинству пациентов грозит летальный исход от печеночной недостаточности в течение 3-5 лет.

Какие вопросы нужно задать врачу

Что точно подтверждает мой диагноз? Вероятны ли ошибки диагностики?
Какие будут риски осложнений при операции в моем случае? Насколько она оправдана?

Список использованной литературы

Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). 2016.
Клиническая хирургия. Национальное руководство / В.С. Савельев, А.И. Кириенко. 2009.
С.А. Алентьев, Б.Н. Котив, С.Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда — Киари. Вестник хирургии. 2015.