Системная красная волчанка

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое системное заболевание аутоиммунной природы, при котором антитела вырабатываются к собственным клеткам, вызывая воспаление в органах.

Заболевание также известно как

Волчанка;
дискоидная волчанка;
диссеминированная волчанка.

На английском заболевание называется:

systemic lupus erythematosus;
lupus;
discoid lupus erythematosus;
disseminated lupus erythematosus.

Причины

Точная причина заболевания не установлена. Предполагается, что болезнь развивается под действием сочетания генетических, гормональных нарушений и факторов окружающей среды.

Кто в группе риска

Люди, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой (если болен один из однояйцевых близнецов, то вероятность заболеть у второго 35 %);
женщины детородного возраста (15-45 лет);
люди с дефицитом витамина D;
курящие;
коренное население Америки, Азии и Африки.

Как часто встречается

За последние 40 лет заболеваемость почти утроилась. Распространенность системной красной волчанки в США составляет от 20 до 150 случаев на 100 000 населения, в Европе и Азии несколько реже. Болезнь чаще встречается у женщин детородного возраста (70-90 % заболевших), живущих в городах.

Симптомы

Хроническая усталость, которая наблюдается у 90 % больных;
лихорадка без видимых причин с повышением температуры;
миалгия (боль в мышцах) и мышечная слабость;
снижение веса;
воспаление и боль в суставах;
высыпания красного цвета на лице в области щёк и носа в виде “бабочки”, сыпь на груди и спине;
алопеция (выпадение волос);
синдром Рейно — спазм сосудов пальцев на руках и ногах при воздействии холода или при эмоциональном напряжении, вызывающий изменение цвета кожи (побеление или посинение) и дискомфорт;
повышенная чувствительность к солнечному свету;
отёчность лица, ног;
боль в грудной клетке, интенсивность которой зависит от дыхания, перемены положения тела, движения;
одышка и сухой кашель, потливость;
синдром Шегрена, или “сухой синдром” — характеризуется сухостью глаз, полости рта, слизистых половых органов;
симптомы со стороны центральной нервной системы: головные боли, головокружения, нарушение памяти, зрения, психозы, изменения личности, судороги.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Осмотр врачом может выявить перечисленные выше симптомы и другие признаки начавшейся болезни:

фотодерматит на открытых участках тела;
язвы на слизистой оболочке носа и ротовой полости;
гиперемированная кожа над некоторыми суставами;
увеличенные лимфатические узлы;
признаки плеврита (воспаление оболочки легкого) — ослабленное дыхание и шум трения плевры;
признаки перикардита (воспаление оболочки сердца) — шум трения перикарда, боль в положении лёжа, которая купируется положением сидя с наклоном вперёд;
увеличение печени и селезенки.

Лабораторное обследование

Антинуклеарные антитела (АНА) — основной анализ, подтверждающий диагноз;
антитела к двухцепочечной ДНК — позволяют оценить тяжесть заболевания и вероятность осложнений;
клинический анализ крови;
анализ мочи — общий, клиренс эндогенного креатинина (проба Реберга), определение белка в моче, выделенной в течение суток;
исследование С-реактивного белка, компонентов системы комплемента, мочевины, креатинина, общего белка и белковых фракций, билирубина, АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, ревматоидного фактора в сыворотке крови;
анализ на антифосфолипидные антитела назначают при тромбоцитопении (снижении количества тромбоцитов в крови), повторных самопроизвольных абортах, гестозе (осложнение беременности), преждевременных родах;
биопсия кожи, почек — при необходимости.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Служит для уточнения картины заболевания. Могут потребоваться отдельные ее методы:

рентгенография суставов;
ультразвуковое исследование суставов;
рентгенография органов грудной клетки;
компьютерная томография и магнитно-резонансная томография используются в качестве вспомогательных методов для поиска других возможных заболеваний и уточнения поражения волчанкой лёгких;
электрокардиография;
эхокардиография;
электромиография;
коронарная ангиография;
электроэнцефалография.

Лечение

Цели лечения

Предотвращение необратимых изменений органов, достижение стойкой ремиссии (облегчения) и улучшение качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

Ежедневные физические упражнения;
соблюдение режима труда и отдыха;
сбалансированное питание;
отказ от курения и алкоголя;
пребывание на солнце сводится к минимуму (солнцезащитные средства, одежда, закрывающая всё тело).

Лекарства

Аминохинолиновые (противомалярийные) препараты — длительный приём снижает активность заболевания, обеспечивает профилактику обострений и снижает риск развития сердечно-сосудистых осложнений;
глюкокортикостероиды — рекомендуются препараты короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон);
иммуносупрессивная терапия проводится цитостатическими препаратами при прогрессирующем течении волчанки с поражением жизненно-важных органов;
нестероидные противовоспалительные средства применяют при лихорадке, серозите (воспалении серозной оболочки), мышечно-скелетных нарушениях;
внутривенный иммуноглобулин рекомендуется при тромбоцитопении, присоединении вторичной инфекции, тяжёлом поражении ЦНС.

Хирургические операции

Не являются основным методом лечения, но могут потребоваться при некоторых осложнениях волчанки, таких как трансплантация почки, спленэктомия (удаление селезенки) или замена сустава.

Восстановление и улучшение качества жизни

Индивидуальная программа лечебной физкультуры должна быть разработана врачом ЛФК. При некоторых осложнениях болезни физическая активность противопоказана.

Женщинам с системной красной волчанкой нужно обязательно консультироваться с врачом при планировании беременности.

Возможные осложнения

Поражение почек: гломерулонефрит (поражение почечных клубочков), почечная недостаточность;
поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит, повышенный риск кровотечений, острое нарушение мозгового кровообращения, тромбоэмболия лёгочной артерии, васкулит (поражение сосудов), эндокардит Либмана — Сакса (поражение внутренней оболочки сердца), атеросклероз;
патологии дыхательной системы: плеврит, пневмония, лёгочное кровотечение, пневмофиброз (замещение легочной ткани тканью соединительной), лёгочная гипертензия;
присоединение вторичной инфекции;
аваскулярный некроз (гибель костной ткани);
вторичный антифосфолипидный синдром (комплекс симптомов при тромбозах сосудов).

Профилактика

Методы первичной профилактики не разработаны.

Рекомендуется проведение вакцинации против гриппа, пневмококковой, менингококковой инфекции.

Прогноз

Обычно благоприятный при ранней диагностике и назначении эффективной терапии. Течение заболевания непредсказуемое, поэтому пациенты остаются под врачебным наблюдением и постоянно принимают лекарства. Исследования показывают, что 10-летняя и более выживаемость составляет 80-90 %.

Какие вопросы нужно задать врачу

Насколько у меня тяжелая форма заболевания?
Нужно ли пройти обследование родственникам?
Какие программы скрининга существуют?
Как можно изменить образ жизни, чтобы уменьшить проявление симптомов заболевания?
Как часто нужно обращаться к врачу?
Возможно ли планировать беременность при красной волчанке?
Существуют ли какие-либо группы поддержки, реабилитация для заболевших там, где я живу?

Список использованной литературы

“Risk factors for developing lupus” Lupus foundation of America
“Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus” Peter H Schur, Bevra H Hahn //2019 г.
“Epidemiology of Systemic Lupus Erythematosus”, Masakazu Washio, Chikako Kiyohara and Akiko Ohta // 2019 г.
“Рекомендации по лечению системной красной волчанки” // Е.Л. Насонов, С.К. Соловьев по поручению группы экспертов АРР.
“Системная красная волчанка: клинические рекомендации” Е.И.Алексеева, Т.М.Дворяковская, И.П.Никишина, Р.В.Денисова, 2018г
“Системная красная волчанка Профессор д.м.н. Т.М. Решетняк// Институт ревматологии РАМН, Москва
“Ведение пациентов с системной красной волчанкой в реальной клинической практике” Е.А. Асеева, С.К. Соловьев, Т.В. Попкова, Н.Ю. Никишина, А.А. Месянкина, 2019 г.
“When Surgery Becomes Necessary for Lupus Patients” Chris Iliades, 2009 г.
“Lupus” Mayo Clinic
“Lab Tests for Lupus” WebMD