Синдром Миллера Фишера

Что такое синдром Миллера Фишера

Синдром Миллера Фишера — редкий вариант острой воспалительной (аутоиммунной) демиелинизирующей полирадикулопатии. Считается одной из клинических форм синдрома Гийена — Барре (краниальный вариант). В некоторых случаях возможно сочетание синдром Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена — Барре. Заболевание впервые описано в 1956 г. канадским неврологом Миллером Фишером. Для данного синдрома характерно быстрое (в течение нескольких дней) развитие триады симптомов; главные признаки: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), атаксия (нарушение согласованности движений мышц) и арефлексия (отсутствие одного или нескольких рефлексов).

Заболевание также известно как

Синдром Фишера.

На английском заболевание называется Miller Fisher’s syndrome.

Причины

Причина возникновения синдрома Миллера Фишера окончательно не изучена. Провоцирующими факторами его развития служат цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирусы простого и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита А и В, вирус иммунодефицита человека, микоплазма, гемофильная палочка. В последние годы выявлена патогенетическая связь синдрома Миллера Фишера с бактериальной инфекцией кампилобактер (Campylobacter jejuni), вызывающей гастроэнтерит.

Кто в группе риска

Недавно перенесшие вирусные, бактериальные инфекции.

Как часто встречается

Само поражение периферической нервной системы в виде острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии — синдром Гийена — Барре — встречается в неврологической практике с частотой 1-2 случая на 100 000 населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20-24 и 70-74 года. Согласно классификации, предложенной R. Hughes, синдром Миллера Фишера является одной из клинических форм синдрома Гийена — Барре и составляет 1-5 % всех случаев этого синдрома.

Симптомы

Для синдром Миллера Фишера характерно острое развитие заболевания в течение первой недели, чаще всего вслед за перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией. Наиболе ранними признаками синдрома Миллера Фишера служат диплопия (двоение в глазах), а также двухсторонний парез лицевого нерва, который проявляется слабостью мышц лица. Обращает на себя внимание сочетание следующих клинических проявлений:

глазодвигательные нарушения (двусторонняя офтальмоплегия проявляется полным или неполным параличом наружных, реже внутренних мышц глаза; при наружной офтальмоплегии имеется неподвижность глазного яблока, но сохраняется реакция зрачка на свет, при внутренней — движения глазного яблока сохраняются, но исчезает реакция зрачка на свет);
мозжечковая и сенситивная атаксия, которая проявляется нарушением согласованности движений различных мышц (при условии отсутствия мышечной слабости), неловкостью движений, особенно выраженной при выполнении движений, требующих точности, шаткостью походки;
гипорефлексия или арефлексия (снижение или отсутствие глоточных, небных, сухожильных, брюшных рефлексов) без нарушения чувствительности.

После достижения максимальной выраженности описываемые симптомы обычно сохраняются на протяжении 1-2 недель, затем отмечается постепенное восстановление неврологических функций, обычно оно бывает полным или практически полным. Важно отметить, что человек сохраняет ясное сознание. Болевая чувствительность остается на уровне здорового человека, но может быть нарушена глубокая чувствительность. В тяжелых случаях могут присоединяться нарушение глотания, речи, тетрапарез (слабость мышц конечностей), паралич дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается с углубленного неврологического осмотра пациента, сбора анамнеза. Электронейромиография позволяет выявить признак синдрома Миллера Фишера — снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов. Проведение МРТ исследования малоинформативно. При анализе спинномозговой жидкости у части пациентов отмечается повышенное содержание альбумина; количество клеток в ликворе (цитоз), как правило, не повышено.

При подозрении на синдром Миллера Фишера весьма информативно серологическое исследование сыворотки крови на наличие анти-GQ1b-антител. GQ1b — это ганглиозид, представленный преимущественно в миелиновых оболочках III, IV, VI черепных нервов, которые ответственны за движение глазных яблок. А также GQ1b имеется в пресинаптических окончаниях нервно-мышечных соединений. Считается, что бактериальная или вирусная инфекция через механизмы молекулярной мимикрии может индуцировать выработку анти-GQ1b-антител, развитие аутоиммунной воспалительной реакции, поэтому у 80-95 % больных с этим синдромом результаты серологического исследования могут быть положительными. Это позволяет дифференцировать данный синдром с другими клиническими формами синдрома Гийена — Барре.

Лечение

Лечение пациентов с синдромом Миллера Фишера проводится в условиях стационара. Для пациентов с тяжелой формой заболевания решающее значение имеет своевременная интенсивная терапия. При необходимости в реанимационных условиях проводят контроль параметров сердечно-сосудистой, дыхательной систем, профилактику или лечение застойных и воспалительных явлений в легких, а также раннюю трахеостомию, энтеральное и парентеральное питание.

К основным методам лечения синдрома Миллера Фишера относятся программный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулинов класса G. Как указано в клинических рекомендациях российского общества неврологов по лечению синдрома Гийена — Барре, эффективность обоих методов равноценна и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний.

Лечение синдрома Миллера Фишера отличается от терапии классической формы синдрома Гийена — Барре возможностью применения гормонов кортикостероидов. С этой целью используются препараты преднизолон и метилпреднизолон.

Возможные осложнения

При синдроме Миллера Фишера, как и при синдроме Гийена — Барре, высок риск развития острой сосудистой недостаточности, которая может быть проявлением как неврологических нарушений, так и инфекционно-токсических осложнений.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Пациентам рекомендуется избегать различных вакцинаций в течении года после начала болезни, так как эта процедура может спровоцировать рецидив.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным, чаще болезнь имеет доброкачественное течение, завершаясь спонтанным выздоровлением в течение нескольких недель или месяцев.

Какие вопросы нужно задать врачу

Какова дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, имеющими похожие проявления?
Что подтверждает именно этот диагноз?
Когда стоит проходить плазмаферез?

Список использованной литературы

Кондратьев С.А., Кондратьева Е.А., Терновых И.К., Алексеева Т.М., Назаров Р.В., Кондратьев А.Н., Улитин А.Ю. Синдром Миллера Фишера. Анестезиология и реаниматология. 2019;(1):68-73.
Союз педиатров России. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с синдромом Гийена — Барре. 2013.
Teener JW. Miller Fisher’s syndrome. Semin Neurol. 2012 Nov;32(5):512-6. doi: 10.1055/s-0033-1334470. Epub 2013 May 15. PMID: 23677659.
E. Malek, J. Salameh. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):589-595.