Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это нейродегенеративное заболевание головного и спинного мозга с развитием аутоиммунного воспаления нервной ткани, которое проявляется множеством неспецифических симптомов.

Заболевание часто ведет к инвалидизации больного и значительному снижению качества жизни. У половины больных рассеянный склероз приводит к нарушению выполнения трудовых функций через 10 лет, потере способности к передвижению — через 15 лет, утере навыков самообслуживания — через 20 лет.

Заболевание также известно как

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз;
вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
высокоактивный рассеянный склероз;
агрессивный рассеянный склероз.

На английской заболевание называется:

multiple sclerosis;
sclerosis.

Причины

Причина рассеянного склероза до конца не выяснена. Предполагается, что заболевание развивается в результате сочетания наследственной предрасположенности и неблагоприятных факторов внешней среды, которые запускают каскад аутоиммунных реакций, приводящих к повреждению нервных клеток и формированию множественных очагов склероза.

Среди основных причин, способных привести к дебюту (первому проявлению) рассеянного склероза (при условии наличия соответствующих патологических генов), называют вирусы, такие как вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы, нарушения обмена витамина D.

Кто в группе риска

Носители вирусной инфекции (вирусы Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы);
дети, чьи родители болеют рассеянным склерозом;
жители северных широт с недостатком солнечного света (как следствие, недостаток выработки витамина D);
потребляющие недостаточное количество продуктов, содержащих витамин D (рыба, морепродукты, сыр, молочные продукты);
курящие;
испытывающие постоянный стресс.

Как часто встречается

В последние годы отмечается тенденция к росту числа больных рассеянным склерозом. В мире насчитывается около 2 млн больных, большая часть которых проживает в США и Европе. В России рассеянным склерозом болеет около 150 тыс. человек.

Женщины болеют чаще мужчин, при этом заболевание у них дебютирует в среднем на 5 лет раньше. Возраст начала заболевания — 20-40 лет.

Принято выделять три зоны, в зависимости от риска возникновения рассеянного склероза. Зона низкого риска (менее 5 случаев на 100 000 населения) включает в себя Центральную Америку, Африку и Азию. Зона среднего риска (5-30 случаев на 100 000 населения) — Южная Европа, Австралия. К зоне высокого риска (более 30 случаев на 100 000 населения) относят США, Канаду, Западную Европу и Россию.

Симптомы

Течение рассеянного склероза носит циклический характер с периодами ремиссии и обострений. Принято выделять две основные формы заболевания: первично-прогрессирующий склероз и вторично-прогрессирующий склероз. При первичной форме заболевание течет с прогрессированием симптомов в течение первого года без эпизодов ремиссии. При вторичной форме оно прогрессирует в течение первых шести месяцев, после чего возможно улучшение и ремиссия.

Симптомы рассеянного склероза многочисленны, неспецифичны и могут встречаться при многих неврологических заболеваниях. К основным симптомам относят:

Нарушения чувствительности часто являются начальными проявлениями рассеянного склероза. К подобным проявлениям относятся онемение и покалывание кончиков пальцев, ощущение холода, сильного зуда. Некоторые больные описывают ощущение прохождения электрического тока сквозь тело.
Слабость в конечностях. В большинстве случаев она начинается с ног и постепенно распространяется вверх. При запущенной форме заболевания могут наблюдаться парезы (ограничения движения) и параличи конечностей.
Нарушение зрения — в эту группу симптомов входят такие проявления, как снижение остроты зрения, появление "мушек" и пятен перед глазами, дрожание предметов, выпадение полей зрения, а также возможны болезненные ощущения во время движения глазных яблок. Обычно поражается один глаз.
Когнитивные нарушения проявляются, в первую очередь, снижением памяти, нарушением концентрации внимания. Пациенты жалуются, что им становится сложно думать, приходится по несколько раз переспрашивать собеседника, чтобы понять суть разговора, и т.д.

Также могут наблюдаться:

нарушение походки;
тремор рук;
нарушения функций тазовых органов (недержание мочи и кала);
нарушения настроения (депрессия или, наоборот, эйфория);
острые психотические состояния;
нарушения речи;
эпилептические припадки;
снижение слуха;
головное боли;
лихорадка;
повышенная утомляемость;
общая слабость;
частые поперхивания пищей;
нарушение половой функции;
симптом Ухтоффа — усугубление симптомов при повышении температуры тела (например, при принятии горячей ванны, в жаркую погоду).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Важно рассказать врачу о всех симптомах, случаях болезни у родственников. При осмотре врач проведет ряд неврологических тестов. Ни один из них в отдельности не может однозначно говорить о наличии или отсутствии болезни — выводы можно будет сделать только по совокупности данных.

Лабораторное обследование

Определение олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG в цереброспинальной жидкости (ликворе) позволяет с высокой точностью диагностировать рассеянный склероз.
Антитела к аквапорину 4 — биохимический анализ крови, позволяющий выявить аутоантитела к белковым структурам нервных клеток. Проводится для исключения болезни Девика (оптикомиелит).
Определение маркеров воспаления — в диагностике чаще всего применяют определение С-реактивного белка и прокальцитонина. Их повышение свидетельствует о текущем воспалении в организме.
Клинический анализ крови не покажет выраженных нарушений. Могут быть признаки вялотекущего воспалительного процесса (повышение числа лейкоцитов и лимфоцитов, ускорение СОЭ).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — единственный достоверный метод диагностики рассеянного склероза. С помощью нее можно выявить характерные очаги демиелинизации (потери миелиновой оболочки с утратой проводящей функции) нервных волокон и определить зоны воспалительных изменений. Современное контрастирование при МРТ позволяет не только детализировать структуру и количество очагов, но и оценить активность процесса, определить давность возникновения очага воспаления и нейродегенерации.

Лечение

Цели лечения

Замедление нейродегенеративных процессов в головном мозге, снижение числа обострений заболевания с сохранением трудовых навыков, коррекция нарушенных функций органов и систем, а также улучшение качества жизни пациентов.

Образ жизни и вспомогательные средства

Подтвержденный диагноз не означает, что необходимо ограничивать повседневную привычную активность. Наоборот, стремление сохранить привычный образ жизни играет важнейшую роль в терапии, способствуют замедлению процессов разрушения нервных клеток и длительному сохранению трудовых и социальных навыков. Рекомендуется:

не допускать перегревания организма, так как это может привести к ухудшению течения болезни (горячие ванны, загар, бани);
заниматься видами спорта, не вызывающими значительных перегрузок (спортивная ходьба, плавание, йога);
отказаться от курения и алкоголя;
соблюдать специальную диету с высоким содержанием морепродуктов, овощей и фруктов с ограничением мясной пищи.

Лекарства

При острых симптомах используется так называемая пульс-терапия большими дозами гормональных препаратов, в первую очередь метилпреднизолом. Она позволяет остановить острый воспалительный процесс в нервной ткани.

Затем назначается длительная поддерживающая терапия иммуномодуляторами, которая направлена на снижение числа обострений, замедление дегенеративных процессов. Чем раньше была начата терапия иммуномодуляторами, тем лучше прогноз течения рассеянного склероза. В настоящий момент применяются препараты бета-интерферонов, специфический иммуномодулятор глатирамерацетат, митоксантрон. В начале терапии этими препаратами возможно развитие побочных эффектов в виде гриппоподобных реакций (повышение температуры, головная боль, кашель, насморк и т.п.).

Важная часть в комплексном лечении рассеянного склероза — симптоматическая терапия нарушенных функций внутренних органов. Для снижения болевого синдрома используют нестероидные противовоспалительные препараты, при когнитивных нарушениях применяются средства, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропные препараты. Хороший эффект в лечении тремора дают бета-блокаторы и противоэпилептические средства. При тазовых нарушениях (задержка или недержание мочи, недержание кала) нашли широкое применение антихолинергические препараты, антидепрессанты трициклической группы и миорелаксанты. Решение о назначении симптоматической терапии принимается при дополнительных консультациях у специалистов соответствующего профиля.

Процедуры

Лечебная физкультура;
физиотерапевтические методы лечения (УЗ-терапия, электрофорез, миостимуляция и др.);
медицинский массаж;
рефлексотерапия;
биомеханотерапия.

Восстановление и улучшение качества жизни

После проведенной интенсивной терапии важно соблюдать некоторые общие принципы, направленные на улучшение качества жизни и снижение числа обострений. В ряде случаев правильная реабилитация может увеличивать длительность ремиссии до 5-7 лет и более.

Учет у врачей неврологического профиля, вовремя проходить всевозможные профилактические осмотры.
Регулярно наблюдаться у врачей других специальностей.
Четко следовать схеме приема поддерживающих препаратов, не допускать их самостоятельной отмены.
При длительном лечении иммуномодуляторами женщинам важно использовать методы контрацепции.
Заниматься лечебной физкультурой.
Регулярно проходить санаторно-курортное лечение (при отсутствии противопоказаний).

Возможные осложнения

Заболевание медленно прогрессирует, но вовремя начатое лечение позволяет приостановить дегенеративные изменения. Несмотря на это, через 10 лет половина пациентов утрачивает профессиональные навыки и приобретает инвалидность.

Другие осложнения характерны для редкой формы заболевания — агрессивно текущего рассеянного склероза. При этом быстро нарастает неврологическая симптоматика с восходящим параличом и поражением дыхательных мышц, что приводит к нарушению функции дыхания и летальному исходу.

Профилактика

Она заключается в избегании провоцирующих факторов окружающей среды, способных привести к дебюту заболевания. Особенное внимание профилактике следует уделить тем, чьи родственники страдают рассеянным склерозом. Для этого рекомендуется:

вести активный и здоровый образ жизни;
соблюдать диету с высоким содержанием витамина D (рыба, молочные продукты, сыр);
чаще бывать в солнечных и теплых странах;
вовремя лечить респираторные вирусные инфекции;
не курить;
избегать чрезмерных психоэмоциональных нагрузок.

Прогноз

При правильном и своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный. Нет данных, которые говорили бы о снижении продолжительности жизни у больных рассеянным склерозом. Прогноз для выполнения трудовых функций сомнительный. Инвалидность, как правило, наступает спустя 5-10 лет от начала заболевания.

В редких случаях (не более 2-3 % от общего числа заболевших) развивается агрессивный рассеянный склероз. При этом летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев.

Какие вопросы нужно задать врачу

Как можно заподозрить рассеянный склероз?
Какие еще заболевания могут давать подобные симптомы?
Насколько быстро может развиваться болезнь в моем случае?
Какие меры психологической и социальной поддержки больных есть в моем городе?

Список использованной литературы

Montalban X., Gold R., Thompson A.J. Guideline on the pharmacological treatment of people with multiple sclerosis. Mult. Scler., 2018.
Всероссийское общество неврологов. Клинические рекомендации. Рассеянный склероз. 2018.
Гусев Е.И., Неврология. Национальное руководство // под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. 2014.
Бойко А.Н., Немедикаментозные методы лечения и образ жизни при рассеянном склерозе // М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Я.Я. Гордеев, Т.М. Шамова. Шкала оценки неврологического статуса при рассеянном склерозе. // Журнал ГрГМУ №1. 2006.