Системная красная волчанка

Что такое системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - это хроническое системное заболевание аутоиммунной природы, при котором происходит выработка антител к собственным клеткам, вызывая воспаление в органах.

Заболевание также известно как

Русские синонимы: волчанка, дискоидная волчанка, диссеминированная волчанка.

На английском заболевание называется: Systemic lupus erythematosus, lupus, discoid lupus erythematosus, disseminated lupus erythematosus.

Причины

Точная причина заболевания не установлена. Предполагается, что болезнь развивается под действием сочетания генетических, гормональных нарушений и факторов окружающей среды.

Кто в группе риска

  • люди, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой (если болен один из однояйцевых близнецов, то вероятность заболеть у второго - 35%);

  • женщины детородного возраста (15-45 лет);

  • люди с дефицитом витамина D;

  • курящие;

  • коренное население Америки, Азии и Африки.

Как часто встречается

За последние 40 лет заболеваемость почти утроилась. Распространенность системной красной волчанки в США составляет от 20 до 150 случаев на 100 000 населения, в Европе и Азии несколько реже. Болезнь чаще встречается у женщин детородного возраста (70-90% заболевших), живущих в городах.

Симптомы

  • хроническая усталость, которая наблюдается у 90% больных;
  • лихорадка без видимых причин с повышением температуры;
  • миалгия (боль в мышцах) и мышечная слабость;
  • снижение веса;
  • воспаление и боль в суставах;
  • высыпания красного цвета на лице в области щёк и носа в виде “бабочки”, сыпь на груди и спине;
  • алопеция (выпадение волос);
  • синдром Рейно: спазм сосудов пальцев на руках и ногах при воздействии холода или при эмоциональном напряжении, вызывающий изменение цвета кожи (побеление или посинение) и дискомфорт;
  • повышенная чувствительность к солнечному свету;
  • отёчность лица, ног;
  • боль в грудной клетке, интенсивность которой зависит от дыхания, перемены положения тела, движения;
  • одышка и сухой кашель, потливость;
  • синдром Шегрена или “сухой синдром”- характеризуется сухостью глаз, полости рта, слизистых половых органов;
  • симптомы со стороны центральной нервной системы: головные боли, головокружения, нарушение памяти, зрения, психозы, изменения личности, судороги.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Осмотр врачом может выявить перечисленные выше симптомы и другие признаки начавшейся болезни:

  • фотодерматит на открытых участках тела;
  • язвы на слизистой оболочки носа и ротовой полости;
  • гиперемированная кожа над некоторыми суставами;
  • увеличенные лимфатические узлы;
  • признаки плеврита (воспаление оболочки легкого) - ослабленное дыхание и шум трения плевры;
  • признаки перикардита (воспаление оболочки сердца) - шум трения перикарда, боль в положении лёжа, которая купируется положением сидя с наклоном вперёд;
  • увеличение печени и селезенки.

Лабораторное обследование

  • определение антинуклеарных антител (АНА) - основной анализ, подтверждающий диагноз;
  • определение антител к двухцепочечной ДНК - позволит оценить тяжесть заболевания и вероятность осложнений;
  • клинический анализ крови;
  • анализ мочи: общий, клиренс эндогенного креатинина (проба Реберга), определение белка в моче, выделенной в течение суток;
  • исследование С-реактивного белка, компонентов системы комплемента, мочевины, креатинина, общего белка и белковых фракций, билирубина, АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы, ревматоидного фактора в сыворотке крови;
  • анализ на антифосфолипидные антитела назначают при тромбоцитопении (снижении количества тромбоцитов в крови), повторных самопроизвольных абортах, гестозе (осложнение беременности), преждевременных родах;
  • биопсия кожи, почек - при необходимости.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

служит для уточнения картины заболевания. Могут потребоваться отдельные ее методы:

  • рентгенография суставов;

  • ультразвуковое исследование суставов;

  • рентгенография органов грудной клетки;

  • компьютерная томография и магнитно-резонансная томография используются в качестве вспомогательных методов для поиска других возможных заболеваний и уточнения поражения волчанкой лёгких;

  • электрокардиография;

  • эхокардиография;

  • электромиография;

  • коронарная ангиография;

  • электроэнцефалография;

и ряд других методов.

Лечение

Цели лечения

Предотвращение необратимых изменений органов, достижение стойкой ремиссии (облегчения) и улучшение качества жизни.

Образ жизни и вспомогательные средства

  • Ежедневные физические упражнения;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • сбалансированное питание;
  • отказ от курения и алкоголя;
  • пребывание на солнце сводится к минимуму (солнцезащитные средства, одежда, закрывающая всё тело).

Лекарства

  • аминохинолиновые (противомалярийные) препараты - длительный приём снижает активность заболевания, обеспечивает профилактику обострений и снижает риск развития сердечно-сосудистых осложнений;
  • глюкокортикостероиды - рекомендуются препараты короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон);
  • иммуносупрессивная терапия - проводится цитостатическими препаратами при прогрессирующем течении волчанки с поражением жизненно-важных органов;
  • нестероидные противовоспалительные средства применяют при лихорадке, серозите (воспалении серозной оболочки), мышечно-скелетных нарушениях;
  • внутривенный иммуноглобулин рекомендуется при тромбоцитопении, присоединении вторичной инфекции, тяжёлом поражении ЦНС.

Хирургические операции

Не являются основным методом лечения, н могут потребоваться при некоторых осложнениях волчанки, таких, как трансплантация почки, спленэктомия (удаление селезенки) или замена сустава.

Восстановление и улучшение качества жизни

Индивидуальная программа лечебной физкультуры должна быть разработана врачом ЛФК. При некоторых осложнениях болезни физическая активность противопоказана.

Женщинам с системной красной волчанкой нужно обязательно консультироваться с врачом при планировании беременности.

Возможные осложнения

  • Поражение почек: гломерулонефрит (поражение почечных клубочков), почечная недостаточность;
  • поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит, повышенный риск кровотечений, острое нарушение мозгового кровообращения, тромбоэмболия лёгочной артерии, васкулит (поражение сосудов), эндокардит Либмана-Сакса (поражение внутренней оболочки сердца), атеросклероз;
  • развитие патологии дыхательной системы: плеврит, пневмония, лёгочное кровотечение, пневмофиброз (замещение легочной ткани тканью соединительной), лёгочная гипертензия;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • аваскулярный некроз (гибель костной ткани);
  • вторичный антифосфолипидный синдром (комплекс симптомов при тромбозах сосудов).

Профилактика

Методы первичной профилактики не разработаны.

Рекомендуется проведение вакцинации против гриппа, пневмококковой, менингококковой инфекции.

Прогноз

Обычно благоприятный при ранней диагностике и назначении эффективной терапии. Течение заболевания непредсказуемое, поэтому пациенты остаются под врачебным наблюдением и постоянно принимают лекарства. Исследования показывают, что 10-летняя и более выживаемость составляет 80-90%.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Насколько у меня тяжелая форма заболевания?
  • Нужно ли пройти обследование родственникам?
  • Какие программы скрининга существуют?
  • Как я могу изменить образ жизни, чтобы уменьшить проявление симптомов заболевания?
  • Как часто нужно обращаться к врачу?
  • Возможно ли планировать беременность при красной волчанке?
  • Существуют ли какие-либо группы поддержки, реабилитация для заболевших там, где я живу?

Список использованной литературы

  1. “Risk factors for developing lupus” Lupus foundation of America
  2. “Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus” Peter H Schur, Bevra H Hahn //2019г
  3. “Epidemiology of Systemic Lupus Erythematosus”, Masakazu Washio, Chikako Kiyohara and Akiko Ohta // 2019г
  4. “Рекомендации по лечению системной красной волчанки” // Е.Л. Насонов, С.К.Соловьев по поручению группы экспертов АРР.
  5. “Системная красная волчанка: клинические рекомендации” Е.И.Алексеева, Т.М.Дворяковская, И.П.Никишина, Р.В.Денисова, 2018г
  6. “Системная красная волчанка Профессор д.м.н. Т.М.Решетняк// Институт ревматологии РАМН, Москва
  7. “Ведение пациентов с системной красной волчанкой в реальной клинической практике” Е.А.Асеева, С.К.Соловьев, Т.В.Попкова, Н.Ю.Никишина, А.А.Месянкина, 2019г
  8. “When Surgery Becomes Necessary for Lupus Patients” Chris Iliades, 2009г
  9. “Lupus” Mayo Clinic
  10. “Lab Tests for Lupus” WebMD