Летаргический энцефалит

Что такое летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит — острое инфекционное заболевание предположительно вирусной этиологии. Он передается от человека к человеку, поражает внутренние органы, в первую очередь центральную нервную систему. Проявляется лихорадкой, гиперсомнией (повышенной сонливостью), головной болью, нарушением зрения и другими симптомами. На сегодняшний день летаргический энцефалит встречается лишь в единичных случаях.

Заболевание также известно как

Энцефалит Экономо.
Болезнь Экономо.
Энцефалит А.
Болезнь Крюше.

На английском заболевание называется:

encaphalitis letargica;
Economos encaphaliticus;
Economos disease.

Причины

Точная причина летаргического энцефалита на данный момент не выяснена. Считается, что возбудителем заболевания является неизвестный вирус, быстро погибающий во внешней среде, в результате чего и не удается выявить патоген. Входными “воротами” инфекции являются слизистые оболочки носоглотки, поврежденные кожные покровы. Существует несколько путей передачи вируса:

воздушно-капельный — при кашле, чихании, близком контакте с больным человеком;
контактно-бытовой — через рукопожатия, предметы личного пользования;
трансмиссивный — во время переливания крови, при инвазивных процедурах, если многоразовые инструменты не были достаточно хорошо обработаны;
плацентарный — от матери к плоду с током крови.

Попадая в организм, вирус быстро проникает в центральную нервную систему, в частности в средний и промежуточный мозг, базальные ганглии, ствол мозга.

Кто в группе риска

Четкие группы риска на данный момент не выделены. Однако считается, что дети и подростки наиболее подвержены инфицированию. Кроме того, к группе риска могут относиться жители крупных городов и районов с большой плотностью населения.

Как часто встречается

Наибольшая частота летаргического энцефалита регистрировалась в первой половине XX века, в особенности сразу после Первой мировой войны. Тогда не отмечалось связи между заболеванием, полом, расой и другими особенностями. С конца 1990-х годов наблюдаются лишь единичные случаи заболевания, которые не приводят к массовому распространению вируса.

Симптомы

Клиническое течение летаргического энцефалита можно разделить на 2 фазы: острую и хроническую.

Для острой фазы заболевания (длительность от нескольких недель до нескольких месяцев) характерно:

повышение температуры тела;
повышенная потребность во сне (гиперсомния) — избыточная сонливость настолько сильная, что пациенты могут засыпать даже в самых неподходящих местах и позах (например, в общественном транспорте), редко могут быть, наоборот, тяжелая и мучительная бессонница;
обездвиженность, молчание;
сильная головная боль;
тошнота и рвота;
головокружение;
нарушение зрения;
психические нарушения (слуховые и зрительные галлюцинации);
общее недомогание (слабость, мышечные и суставные боли).

После острой фазы заболевания наступает период мнимого благополучия, после которого развивается хроническая фаза, продолжительность которой может составлять много лет. К признакам хронической фазы относят:

явления вторичного паркинсонизма (мышечный тремор, медлительность движений, неустойчивость при ходьбе, маловыразительная речь и др.);
длительный астенический синдром (постоянная усталость, сонливость, мышечная слабость).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Поскольку на данный момент не существует лабораторных специфических маркеров заболевания, опрос и осмотр пациента играет ключевую роль в постановке диагноза. Обследование пациента начинают с детально собранных жалоб и анамнеза болезни. Особое внимание уделяют специфическим симптомам: избыточная сонливость, нарушение зрения, сильная головная боль, повышение температуры тела. Обследование начинается с общего осмотра пациента. Пациенты с летаргическим энцефалитом, как правило, сонливы и заторможены, могут засыпать прямо во время разговора с врачом в самых причудливых позах. Попытка разбудить пациента дает лишь незначительный временный эффект, после чего он снова засыпает. При тяжелой форме летаргического энцефалита возможно снижение продуктивного контакта: больной может не отвечать на вопросы или отвечать односложно. Речь при этом обедненная, мимика маловыразительная. В случае развития психосенсорных расстройств, например галлюцинаций, пациенты могут стать беспокойными, агрессивными, будут пытаться убежать из палаты. С помощью неврологического осмотра удается выявить патологические симптомы, свидетельствующие о поражении центральной нервной системы.

Менингеальные симптомы:

ригидность затылочных мышц — их напряжение не позволяет привести подбородок к груди;
симптом Кернига — после сгибания ноги в тазобедренном суставе ее не удается выпрямить из-за напряжения скелетной мускулатуры;
верхний симптом Брудзинского — сгибание головы приводит к рефлекторному сгибанию ног;
средний симптом Брудзинского — давление на лобок приводит к сгибанию ног в коленных и тазобедренных суставах;
нижний симптом Брудзинского — попытка согнуть одну ногу в колене приводит к непроизвольному сгибанию второй ноги.

Глазодвигательные нарушения:

нистагм — непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону;
анизокория — разный размер и форма зрачков глаз;
косоглазие;
опущение верхнего века (птоз);
вертикальный паралич взора — при закатывании глаз наверх больному с трудом удается перевести взгляд обратно.

Общие неврологические нарушения:

неустойчивость при ходьбе;
нарушение естественной мимики;
мышечный тремор;
нарушение почерка;
непроизвольные мышечные сокращения.

Обследование сердечно-сосудистой и дыхательной системы могут обнаруживать следующие отклонения: нарушение ритма сердца, одышка, плохая скоординированность в работе дыхательных мышц.

Лабораторное обследование

Специфических лабораторных маркеров летаргического энцефалита не существует, поскольку на сегодняшний день не удалось выделить возбудителя болезни. Общие лабораторные тесты направлены на оценку состояния внутренних органов:

в клиническом анализе крови может встречаться лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
биохимический анализ дает возможность изучить состояние внутренних органов — в случае нарушения работы сердца может повышаться уровень аланинаминострансферазы (АЛТ), а высокий уровень С-реактивного белка свидетельствует об острой текущей воспалительной реакции;
исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) важно для определения наличия патологического процесса в головном и спинном мозге; при летаргическом энцефалите в биоматериале обнаруживается большое количество лимфоцитов, повышенное содержание белка и глюкозы.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика проводится для исключения других диагнозов и выявления признаков, встречающихся при летаргическом энцефалите:

ЭКГ — измерение электрической активности сердца;
ЭхоКГ — ультразвуковое исследование структур сердечной мышцы (стенки, клапаны);
ЭЭГ — измерение суммарной биоэлектрической активности мозга;
МРТ головного мозга — детальное обследование всех структур мозг помощи магнитного излучения.

Лечение

Цели лечения

Купирование инфекционного процесса.
Восстановление нормальной работы внутренних органов.
Предотвращение осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

При подозрении на летаргический энцефалит пациенту следует соблюдать постельный режим, исключить физические нагрузки, по возможности ограничить круг контактных лиц. Следует немедленно вызвать медицинскую бригаду. При подтверждении диагноза пациент госпитализируется в отдельный инфекционный бокс с соблюдением всех противоэпидемических мероприятий.

Лекарства

Специфической терапии, направленной против возбудителя, не существует. Проводится комплексное синдромальное лечение. Используют следующие группы лекарств:

противовирусные средства с наиболее широкой противовирусной активностью;
антибактериальные средства при присоединении вторичной бактериальной флоры;
нестероидные противовоспалительные препараты для купирования лихорадки и болевого синдрома;
психотропные медикаменты актуальны в случае появления психотических симптомов (галлюцинации, бред);
глюкокортикостероидные препараты эффективно снижают воспалительные реакции.

Хроническая фаза летаргического энцефалита требует назначения специального неврологического лечения для борьбы с симптомами вторичного парксинсонизма: препараты леводопы, ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов и др.

Процедуры

В случае грубого нарушения сознания (сопор или кома) может потребоваться постановка назогастрального зонда для проведения энтерального питания.
Нарастание дыхательной недостаточности является показанием для интубации пациента и последующего подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

Хирургические операции

Хирургическое лечение при летаргическом энцефалите не проводится.

Восстановление и улучшение качества жизни

После перенесенного летаргического энцефалита в большинстве случаев длительное время сохраняются астенические симптомы. Пациентам рекомендуют:

регулярно проходить профилактические осмотры у врача-невролога;
выполнять умеренные физические нагрузки;
спать не менее 8 часов в сутки;
употреблять пищу с достаточным содержанием витаминов, а также микро- и макроэлементов;
избегать чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок.

Возможные осложнения

Нарушение сознания с развитием сопора и комы.
Дыхательная недостаточность.
Полиорганная недостаточность.

Профилактика

Специфических методов профилактики на данный момент не разработано. При подозрении на летаргический энцефалит следует максимально ограничить контакты с пациентом, использовать средства индивидуальной защиты (маски, респираторы, перчатки). В домашних условиях у больного человека должны быть индивидуальная посуда, предметы обихода (полотенце, бритва и т.д.).

Прогноз

Прогноз для полного выздоровления неблагоприятный. До 50% перенесших летаргический энцефалит длительно находятся в хронической фазе заболевания (до 10 лет и более). При тяжелой форме заболевания с развитием дыхательной недостаточности или нарушении сознания летальность может достигать 30%.

Какие вопросы нужно задать врачу

Возможно ли заболеть повторно?

Список использованной литературы

Venegas-Francke P. Encephalitis lethargica. The epidemic at the dawn of neurology. Rev Neurol. 2019 Jan 16;68(2):82-88.
Northoff G. Encephalitis lethargica–a neuropsychiatric disease. Fortschr Neurol Psychiatr. 1992 Apr;60(4):133-9.
Никифоров, А. С. Частная неврология / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. 2-е изд. , испр. и доп. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2013. 768 с.