Острый лейкоз
Что такое острый лейкоз
Острый лейкоз — опухолевое заболевание кроветворной ткани, которое возникает из-за избыточного деления (пролиферации) незрелых клеток крови. Острый лейкоз характеризуется поражением всех органов и систем и может проявляться множественными симптомами: частыми инфекционными процессами, кровоизлияниями и тромбозами, дыхательной и сердечной недостаточностью, общей слабостью и т.д. Это жизнеугрожающее заболевание, которое при отсутствии лечения может приводить к риску летального исхода.
Заболевание также известно как
- Острый лимфобластный лейкоз.
- Острый миелобластный лейкоз.
- Острый проимиелобластный лейкоз.
- Острый монобластный лейкоз.
- Острый мегакариобластный лейкоз.
- Острый миелоидный лейкоз.
На английском заболевание называется:
- acute leukemia;
- acute leukemia disease;
- acute lymphoblastic leukemia;
- acute myeloid leukemia.
Причины
Форменные элементы крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) образуются и созревают из стволовых клеток крови. Острый лейкоз возникает при наличии мутации в стволовой клетке, в результате чего форменные элементы крови становятся незрелыми, подвергаются злокачественной трансформации и перестают выполнять свои функции. Злокачественные клетки (бластные клетки) постепенно замещают нормальные клетки крови, что приводит к нарушению со стороны всех органов и систем. В зависимости от строения опухолевых кроветворных клеток выделяют лимфобластные и миелобластные острые лейкозы. В группу лимфобластных лейкозов входят болезни, при которых нарушается образование и формирование предшественников лимфоцитов, миелобластные лейкозы объединяют остальные формы заболевания.
Кто в группе риска
- Люди, чьи родственниками болеют острыми лейкозами.
- Больные с онкологическими заболеваниями (за счет массивной радио- и химиотерапии).
- Люди, длительно живущие в местности с высоким уровнем ионизирующего излучения.
- Работники атомных станций, врача-рентгенологи, рентген-лаборанты.
- Пациенты с сопутствующими гематологическими заболеваниями (гемоглобинурия, некоторые виды анемий и т.д.).
- Дети, рожденные с генетическими и хромосомными аномалиями (синдром Дауна, анемия Фанкони и др.).
- Курящие.
- Люди, переболевшие некоторыми вирусными инфекциями (например вирусом Эпштейна — Барр, вирусом HTLV-1 и др.).
- Больные с выраженным иммунодефицитом (например, при ВИЧ-инфекции).
Как часто встречается
Острый лейкоз встречается в 3-5 случаях на 100 000 населения и составляет 2-3 % от всех онкологических заболеваний. В 2/3 случаев острый лейкоз диагностируется у взрослых, в 1/3 — у детей и подростков. Острые лимфобластные лейкозы чаще регистрируются у детей, миелобластные — у взрослых. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Симптомы
Клиническая картина лимфобластных и миелобластных острых лейкозов похожа. Болезнь может начинаться как остро, так и постепенно. Как правило, первые симптомы заболевания: повышение температуры, мышечные и суставные боли, головная боль, боль в горле, общая слабость. Из-за неспецифичности первичных проявлений острый лейкоз часто путают с развитием вирусной или бактериальной инфекции. В развернутой клинической картине заболевания выделяют следующие синдромы.
Геморрагический синдром:
- петехиальные (точечные) геморрагические высыпания;
- подкожные кровоизлияния;
- частые носовые и десневые кровотечения, также могут быть маточные кровотечения, кровотечения во внутренних органах;
- тромбозы, в том числе с развитием инсультов и инфарктов.
Интоксикационный синдром:
- повышение температуры тела;
- мышечные и суставные боли;
- головная боль;
- боль в горле;
- снижение массы тела.
Анемический синдром:
- общая слабость;
- головокружение;
- повышенная потливость;
- ломкость ногтей;
- выпадение волос.
Гиперпластический синдром:
- увеличение лимфатических узлов;
- кожные высыпания в виде уплотнений, бляшек, узлов;
- дыхательная недостаточность в виде одышки даже при слабой физической нагрузке и в покое.
Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:
- боли в деснах;
- тошнота и рвота;
- запоры или, наоборот, диарея.
Острый лейкоз значительно ухудшает течение сопутствующих хронических болезней, тяжесть которых усиливается по мере его прогрессирования. Снижение иммунной функции крови часто приводит к присоединению вторичных инфекционных заболеваний, таких как частые ОРВИ, пневмонии, кандидоз полости рта и половых органов и др.
Диагностика заболевания
Опрос и осмотр
Осмотр пациента с подозрением на острый лейкоз начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания. Как правило, острый лейкоз возникает внезапно с появлением общей интоксикации. Важно выяснить, не болел ли кто-либо в семье гематологическими заболеваниями, подвергался ли пациент воздействию ионизирующего излучения и химиотерапии. Следует также выявить наличие факторов риска по развитию острого лейкоза. Далее врач проводит непосредственно осмотр пациента с применением физикальных методов обследования. Кожные покровы могут быть бледные, холодные, может определяться чрезмерная потливость. В половине случаев выявляются кожные высыпания: сыпь по типу петехий, различные узлы и бляшки, называемые лейкемидами. Практически всегда прощупываются увеличенные регионарные лимфатические узлы (поднижнечелюстные, шейные, подмышечные, паховые). При пальпации живота иногда определяются увеличенные селезенка и печень (гепатоспленомегалия). У мужчин может фиксироваться поражение яичек с увеличением их размера, отеком и болезненностью. При аускультации (прослушивании) сердца и легких с помощью фонендоскопа также могут быть выявлены патологические изменения (хрипы в легких, шумы сердца).
Лабораторное обследование
- Клинический анализ крови — качественный и количественный анализ форменных элементов крови. При остром лейкозе может наблюдаться как увеличение числа лейкоцитов, так и снижение. Также наблюдается снижение уровня гемоглобина, тромбоцитов. Важным является обнаружение бластных (незрелых) клеток крови.
- Биохимический анализ крови дает возможность выявить патологические изменения со стороны внутренних органов. При остром лейкозе нередко повышается уровень калия, АЛТ и АСТ, С-реактивного белка. Может снижаться уровень креатинина.
- Общий анализ мочи позволяет оценить состояние мочеполовой системы. Может выявляться высокий уровень лейкоцитов (лейкоцитурия), общего белка (протеинурия), эритроцитов (эритроцитурия).
- Световая микроскопия мазков крови и костного мозга. Обнаружение более 20 % бластных клеток от числа всех форменных элементов дает возможность установить диагноз "острый лейкоз".
- Иммунофенотипирование бластных клеток — метод исследования бластных клеток крови для выявления их принадлежности к разным росткам крови, что может понадобиться для уточнения диагноза.
- Цитохимический анализ применяется для определения типа острого лейкоза с помощью окраски мазков различными красителями.
- Микроскопия осадка ликвора для исключения нейролейкоза (поражение центральной нервной системы бластными клетками).
Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика
- Трепанобиопсия костного мозга — взятие материала из костной ткани (чаще всего подвздошной кости) для получения мазков костного мозга с последующим гистологическим исследованием.
- Рентгенография органов грудной клетки для оценки состояния органов грудной клетки и средостения.
- УЗИ брюшной полости и почек позволяет оценить состояние внутренних органов и лимфатических сосудов.
- МРТ головного мозга необходимо для исключения поражения центральной нервной системы.
- ЭКГ используется для оценки проводящей системы сердечной мышцы.
Лечение
Цели лечения
- Элиминация (уничтожение) бластных клеток.
- Поддержание состояния ремиссии.
- Профилактика и лечение возникающих осложнений.
Образ жизни и вспомогательные средства
При подозрении на острый лейкоз пациент должен незамедлительно обратиться за медицинской помощью, так как без лечения продолжительность жизни не превышает 4-6 месяцев. Лечение проводится в стационаре гематологического профиля, при достижении ремиссии возможно проведение поддерживающей терапии в амбулаторных условиях при посещении дневного стационара. В связи со снижением иммунного ответа все пациенты с острым лейкозом должны носить средства индивидуальный защиты (маски, респираторы) в общественных местах, рекомендуется ограничить посещение многолюдных мест (метро, места общественного питания, концерты и др.). Также рекомендуется соблюдать диету с большим количеством витаминов и минеральных веществ, пить достаточное количество жидкости для профилактики осложнений со стороны мочевыделительной системы.
Лекарства
Острый лейкоз является показанием для назначения химиотерапевтических препаратов. Они направлены на остановку аномального деления, а также уничтожение бластных клеток. Чаще всего химиопрепараты используются в форме инфузий для внутривенного введения, однако некоторые препараты могут применяться и в таблетированной форме. Препарат, его дозировка и форма введения зависит от цели химиотерапии. Различают следующие виды химиотерапии:
- радикальная химиотерапия направлена на полное уничтожение бластных клеток из организма;
- индукционная химиотерапия — ее целью является введение пациента в состояние ремиссии;
- консолидирующая химиотерапия необходима для закрепления эффекта ремиссии на продолжительный срок;
- поддерживающая химиотерапия необходима для поддержания состояния ремиссии;
- профилактическая химиотерапия применяется для уничтожения потенциальных оставшихся бластных клеток после проведения лучевой терапии;
- паллиативная химиотерапия направлена на улучшение общего самочувствия больного и увеличение продолжительности жизни при неэффективности основной химиотерапии.
Процедуры
В случае необходимости проведения трансплантации костного мозга пациенту проводят тотальную лучевую терапию. Это необходимо для подавления собственного иммунитета и снижения риска отторжения клеток донора (реакция "трансплантат против хозяина"). В других случаях лучевая терапия при острых лейкозах не проводится, так как это системное заболевание крови, которое не имеет точного опухолевого очага.
Хирургические операции
В случае неэффективности химиотерапии и лучевой терапии, а также при повторных рецидивах заболевания возможно проведение трансплантации костного мозга и стволовых клеток от донора к пациенту (реципиенту). При этом здоровые стволовые клетки донора замещают бластные клетки больного, что приводит к постепенной нормализации функции кроветворения.
Восстановление и улучшение качества жизни
После проведенного лечения и достижении стойкой ремиссии необходимо регулярно посещать врача-гематолога и сдавать необходимые анализы для выявления возможного рецидива.
Возможные осложнения
- Обострение хронических заболеваний — острый лейкоз обостряет течение всех сопутствующих хронических заболеваний со стороны внутренних органов.
- Присоединение вторичной инфекции — в связи со снижением иммунитета при остром лейкозе часто присоединяется вторичная инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая). Обычно инфекционный процесс протекает в тяжелой форме и может приводить к развитию таких опасных для жизни состояний, как инфекционно-токсический шок и сепсис.
- Тромбозы и кровотечения — при остром лейкозе существует высокий риск как кровотечений из внутренних органов, так и тромбозов сосудов (с возможным развитием инсульта или инфаркта).
- Нейролейкоз — поражение головного мозга, которое проявляется симптомами менингоэнцефалита (сильная головная боль, тошнота, рвота, чувствительность к свету и звукам, судороги и т.д.).
Профилактика
Специфической профилактики острого лейкоза не существует. Для снижения риска возникновения заболевания рекомендуется:
- избегать длительного нахождения в местности с высоким уровнем ионизирующего излучения;
- не курить;
- своевременно лечить вирусные инфекции (например, вирус Эпштейна — Барр).
Для профилактики рецидива врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, регулярно посещать гематолога и сдавать общий анализ крови для выявления ранних признаков рецидива.
Прогноз
Прогноз при остром лейкозе зависит от формы заболевания, возраста пациента, наличия хронических заболеваний. Без лечения любая форма острого лейкоза приводит к летальному исходу. Более благоприятно протекает лимфобластный лейкоз, у детей в возрасте от 2 до 10 лет — достигнуть ремиссии удается в 90 % случаев, а частота 5-летней выживаемости достигает 70-80 %. Взрослые пациенты достигают ремиссии в 60-70 % случаев, при этом длительная ремиссия наблюдается всего в 20 % случаев. Миелобластный лейкоз обладает более злокачественным течением — 5-летняя выживаемость в среднем составляет 50 %.
Какие вопросы нужно задать врачу
- Что является причиной развития острого лейкоза?
- Как можно избежать развитие острого лейкоза?
- Какими симптомами проявляется заболевание?
- Какие существуют методы лечения острого лейкоза?
- Какой прогноз при различных формах острого лейкоза?
Список использованной литературы
- Juliusson G, Hough R. Leukemia. Prog Tumor Res. 2016;43:87-100.
- Devine SM, Larson RA. Acute leukemia in adults: recent developments in diagnosis and treatment. CA Cancer J Clin. 1994 Nov-Dec;44(6):326-52.
- Рукавицын, О. А. Гематология / под ред. Рукавицына О. А. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с. (Серия "Национальные руководства").