Первичный билиарный холангит

Что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление мелких желчных протоков внутри печени с их рубцеванием и развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

Первичный билиарный цирроз.

На английском заболевание называется:

Primary biliary cholangitis.

Причины

ПБХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

Люди, у кого есть родственники, больные ПБХ, — их вероятность заболеть в 1000 раз выше.
Те, у кого уже диагностировали какие-либо аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз).
Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПБХ — это редкое заболевание. Им болеют преимущественно женщины в возрасте от 30 до 60 лет независимо от расовой принадлежности. Соотношение между заболевшими женщинами и мужчинами 9:1.

Заболевание встречается с частотой 19-151 случай на 1 млн населения.

Симптомы

Около половины заболевших жалоб не предъявляют. У них выявляют ПБХ по измененным анализам крови. Первыми симптомами болезни могут быть:

кожный зуд — у 70 % пациентов; усиливается в ночное время;
слабость — у 80 % пациентов;
потеря веса.

Позже появляются такие симптомы:

боль в верхней правой части живота;
увеличение селезенки;
боль в мышцах и суставах;
отеки нижних конечностей;
асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
ксантомы — жировые отложения на коже вокруг глаз, век, в складках ладоней или подошв;
желтуха — пожелтение кожи и глаз;
гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Если болезнь длится достаточно долго, то врач при осмотре обратит внимание на такие признаки:

желтуха;
ссадины и расчесы на коже;
отеки нижних конечностей;
увеличение живота;
увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы

По их результатам ставится диагноз, определяется тяжесть заболевания.

Клинический анализ крови может показать сниженный уровень тромбоцитов.
Биохимический анализ крови определит повышенный уровень билирубина, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, сниженный уровень альбумина.
Серологическое исследование (иммуноферментный анализ, ИФА) определит наличие специфических антител в крови (антимитохондриальные антитела, АМА).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ) покажет состояние печени, определит возможный панкреатит или рак поджелудочной железы.
Компьютерная томография (КТ) используется, если УЗИ сделать нельзя или информации недостаточно. Определит нарушения внутрипеченочных желчных путей и отсутствие нарушений в протоках вне печени.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) служит точным и безопасным методом визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
Эластометрия печени — специальный метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПБХ.

Лечение

Цели лечения

Замедлить процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

Образ жизни и вспомогательные средства

Исключить употребление спиртных напитков;
ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

Лекарства

Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПБХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно. Улучшает отток желчи и замедляет развитие цирроза печени.
Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
Для контроля уровня холестерина назначают статины.
Для восполнения дефицита витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
Поскольку ПБХ аутоиммунное заболевание, назначают препараты, подавляющие иммунный ответ: иммунодепресанты и цитостатики.

Хирургические операции

Трансплантация печени увеличивает выживаемость больных и остается единственным средством лечения ПБХ.

Восстановление и улучшение качества жизни

Лечение облегчает симптомы ПБХ, улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

Возможные осложнения

Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При циррозе развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов — опасная для жизни ситуация, которая требует немедленной медицинской помощи.
Рак печени — цирроз печени повышает риск развития рака печени.
Остеопороз — у пациентов с ПБХ повышенная ломкость костей.
Дефицит витаминов A, D, E, K. Из-за недостатка желчи из пищи в организм не поступают жирорастворимые витамины.
Снижение психических функций (билирубиновая энцефалопатия) — повышенный уровень билирубина, не выведенного с желчью, токсичен для головного мозга. Отмечается снижение памяти, заторможенность или возбужденное состояние. Это плохой признак, который свидетельствует о тяжелой степени печеночной недостаточности.

Профилактика

Причины возникновения ПБХ неизвестны, поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни. Если ПБХ обнаружится у близких родственников, то нужно обратиться к врачу для обследования.

Прогноз

Обычно ПБХ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15-20 лет.

Трансплантация печени — единственный метод лечения, но и после нее возможен рецидив болезни (около трети всех случаев). Практически у всех заболевших развивается выраженная усталость, которая сохраняется и после трансплантации.

Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

Какие вопросы нужно задать врачу

Какие исследования мне нужны? Необходима ли специальная подготовка для них?
Насколько серьезны повреждения моей печени?
Какое лечение потребуется?
Какие нежелательные реакции можно ожидать от лечения?
Есть ли другие варианты лечения?
Следует ли соблюдать диету?
Какие сайты для больных ПБХ вы рекомендуете?

Ссылки на источники

Диагностика и тактика ведения первичного билиарного холангита: клинические рекомендации. European Association for the Study of the Liver (EASL). Journal of Hepatology 2017 vol. 67 | 145–172
Каплан М.М. , Гершвин М.Е. Первичный билиарный цирроз. «РМЖ» № 23, 2007, С. 1747
Pandit S, Samant H. Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)
Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis). Medscape 2019
Primary Biliary Cholangitis (PBC). MSD Manual, Consumer Version
Primary Biliary Cholangitis (PBC). MSD Manual, Professional Version
Primary biliary cholangitis. Mayo Clinic
Hirschfield G.M., Dyson J.K., Alexander G.J.M. et al. (2018) The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut, 0: 1–27.
Широкова Е. Н., Золотаревский В. Б. Первичный билиарный цирроз //Болезни печени и желчевыводящих путей/Под ред ВТ Ивашкина.-М.: Изд. дом «М-Вести. 2012. С. 190-201.