Ахалазия кардии

Что такое ахалазия кардии

Ахалазия кардии — нервно-мышечное заболевание пищевода, которое заключается в нарушении перистальтики пищевода и отсутствии должного расслабления нижнего сфинктера пищевода. Болезнь проявляется дисфагией (нарушением глотания), болью в грудной клетке, срыгиванием пищи, тошнотой, изжогой и другими симптомами. Ахалазия кардии считается предраковым заболеванием и при длительном отсутствии лечения может приводить к возникновению онкологических заболеваний пищевода.

Заболевание также известно как

Ахалазия.
Эзофагеальная ахалазия.

На английском заболевание называется:

achalasia;
esophageal achalasia.

Причины

Точная причина развития ахалазии неизвестна. Считается, что в основе развития заболевания лежит поражение нервных сплетений пищевода (в первую очередь, ауэрбаховского сплетения), регулирующих перистальтическую работу пищевода. В результате нарушения моторики нижний сфинктер пищевода не расслабляется в ответ на поступление пищи, что приводит к затруднению прохождения пищевого комка. Патология нервных сплетений может быть как врожденной, так и приобретенной. Врожденная патология связана с генетической мутацией и часто сопряжена с другими генетическими заболеваниями, например с синдромом Дауна. Приобретенное поражение нервных сплетений может наблюдаться при ряде инфекционных и аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразованиях, выраженном гиповитаминозе. Большую роль в возникновении ахалазии играет нервно-психическое состояние человека, заболевание часто дебютирует на фоне сильных психоэмоциональных нагрузок.

Кто в группе риска

Дети, страдающие генетическими болезнями (синдром Дауна, синдром Розицки, синдром Райли — Дея и др.).
Мужчины и женщины в возрасте 20-40 лет.
Пациенты с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия и др.).
Лица, перенесшие инфекционные заболевания (трипаносомоз, туберкулез и т.д.).
Лица с злокачественными новообразованиями пищевода, желудка, легких.

Как часто встречается

Ахалазия встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин с частотой 2-5 случаев на 100 000 населения. Чаще всего болезнь развивается в возрасте 20-40 лет. Доля заболевших детей составляет 5-10 %. Среди всех заболеваний пищевода на ахалазию кардии приходится 5-7 % случаев.

Симптомы

Симптомы ахалазии кардии проявляются постепенно с тенденцией к медленному прогрессированию:

дисфагия — один из основных симптомов ахалазии; пациенты жалуются на трудности прохождения пищи по пищеводу, ощущение “застревания” пищевого комка в области грудины; больному требуется запивать пищу жидкостью, на выраженных стадиях может встречаться поперхивания водой; для молодых пациентов характерно острое начало дисфагии, часто внезапно на фоне психотравмирующей ситуации; в этом случае иногда развивается “парадоксальная дисфагия” (твердая пища проходит лучше, нежели жидкая); постепенное же развитие дисфагии чаще отмечается у больных старшего возраста без феномена “пародоксальной дисфагии”;
регургитация пищи проявляется срыгиванием; возникает на начальных стадиях заболевания; срыгивание усиливается в лежачем положении; нередко наблюдается попадание частичек пищи в дыхательные пути, что может приводить к развитию кашля и одышки;
боли за грудиной могут быть давящего, жгучего или распирающего характера, локализуются в основном за грудиной с распространением в ключицу, межлопаточную область, нижнюю челюсть; боль может усиливаться в момент прохождения пищевого комка по пищеводу;
диспепсические явления — у многих пациентов развиваются такие неспецифические жалобы, как тошнота, рвота, изжога, кислая отрыжка;
астеновегетативные проявления — больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, потерю веса.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

На осмотре врач тщательно собирает жалобы и анамнез заболевания, оценивает наличие или отсутствие факторов риска, способных приводить к развитию болезни. Физикальный осмотр пациента не дает возможности выявить симптомы, специфичные для ахалазии кардии. При пальпации (прощупывании) живота может наблюдаться небольшая болезненность в эпигастральной области. У некоторых пациентов можно обнаружить выбухания боковых отделов шеи из-за венозного застоя вследствие сдавления сосудов расширенным пищеводом. При прослушивании дыхания (аускультации) выслушивается характерное стенотическое дыхание из-за давления пищевода на верхние дыхательные пути.

Лабораторное обследование

При лабораторном обследовании не выявляются какие-либо значимые изменения, которые помогают в установке диагноза. Обследования выполняются для выявления сопутствующих соматических заболеваний, оценки текущего состояния организма при необходимости проведения оперативного вмешательства. Стандартное лабораторное обследование включает в себя:

клинический анализ крови;
биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) — эндоскопический метод исследования, благодаря которому врач получает возможность визуально оценить состояние слизистой оболочки пищевода. При ахалазии наблюдается расширенный пищевод с сужением в области перехода пищевода в желудок, а также наличие кусочков пищи и слизи в просвете пищевода. На более развернутых стадиях может появляться выраженная S-образная деформация, обильное количество пищи и жидкости в пищеводе.
Рентгенография пищевода — рентгенологический метод исследования, при котором на рентгенограмме регистрируется расширенный пищевод, при введении контрастного вещества определяется сужение нижнего конца пищевода, а также отсутствие “газового пузыря” в желудке.
Манометрия — метод функциональной диагностики сокращений пищевода с помощью специальных водно-перфузионных катетеров, накладываемых на равноудаленные участки пищевода с помощью эндоскопии. При ахалазии кардии манометрия будет регистрировать снижение сократительной активности пищевода, преимущественно в грудном отделе.

На основании проведенной инструментальной диагностики врач ставит стадию заболевания:

1-я стадия — периодический функциональный спазм пищевода без морфологических изменений при биопсии;
2- стадия — постоянный спазм пищевода с умеренным расширением его просвета;
3-я стадия — рубцовые изменения пищевода с выраженным расширением его просвета;
4-я стадия — резко выраженный спазм нижнего сфинктера пищевода, S-образная деформация нижней части пищевода.

Лечение

Цели лечения

Устранение барьера для прохождения пищи в виде нерасслабленного нижнего сфинктера пищевода.
Предотвращение развитие осложнений заболевания.

Образ жизни и вспомогательные средства

Правильный образ жизни позволяет значительно улучшить состояние пациента. Рекомендуется:

пищу принимать небольшими порциями 4-5 раз в день;
не принимать горизонтальное положение сразу после приема пищи;
спать с приподнятым изголовьем;
употреблять пищу средней температуры, избегать употребления слишком холодной или слишком горячей пищи;
исключить из рациона жареную и острую еду;
тщательно пережевывать пищу, запивая достаточным количеством жидкости.

Лекарства

Консервативная терапия применяется в случаях невозможности проведения лечебных процедур и оперативных методов лечения из-за имеющейся вероятности развития побочных эффектов (головная боль, снижение артериального давления, головокружение и т.д.). Для лечения используют такие группы препаратов, как блокаторы кальциевых каналов и нитраты. Подобные лекарства расслабляют нижний сфинктер пищевода, что приводит к улучшению общего самочувствия.

Процедуры

Основным метод лечения — баллонная пневмокардиодилатация. Суть метода заключается в эндоскопическом введении в пищевод специального баллона, который начинает постепенно расширяться, тем самым увеличивая просвет пищевода. Процедура сопряжена с рядом возможных осложнений (перфорация стенки пищевода, кровотечение), однако современные технологии позволяют значительно снизить риск возникновения нежелательных явлений. При неэффективности пневмокардиодилатации возможно эндоскопическое введение ботулинотоксина в мышечный слой пищевода, что приводит к расслаблению сфинктера и улучшению общего самочувствия пациента.

Хирургические операции

При неэффективности консервативного лечения и неоперативных процедур могут выполняться следующие типы хирургических операций:

эзофагокардиотомия — рассечение мышечного слоя нижнего конца пищевода в целях расслабления нижнего сфинктера;
резекция нижнего отдела пищевода выполняется при терминальных стадиях заболевания (производят иссечение нижнего отдела пищевода с одновременной пластикой желудочной трубкой).

Восстановление и улучшение качества жизни

После проведенного лечения необходимо не менее 1 раза в год посещать гастроэнтеролога для своевременной диагностики рецидива и возможных осложнений. Кроме того, рекомендуется соблюдать диету, исключить тяжелые физические и психоэмоциональные нагрузки.

Возможные осложнения

Отсутствие лечение ахалазии может приводить к ряду осложнений:

застойный эзофагит — воспаление слизистой оболочки в результате длительного нахождения пищевых масс в просвете пищевода;
рак пищевода — длительно текущая ахалазия нередко ведет к метаплазии эпителия и дальнейшему развитию злокачественного процесса;
аспирационная пневмония — попадание частичек пищи в дыхательные пути может приводить к развитию воспалительного процесса в легких.

Профилактика

Специфической профилактики ахалазии не разработано. Для профилактики рецидивов заболевания после проведенного лечения рекомендуется регулярно посещать гастроэнтеролога, соблюдать диету, по возможности исключить физические и психоэмоциональные перегрузки.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. После проведенной пневмодилатации ремиссия достигается у 75-90 % больных. При отсутствии лечения и запущенной форме прогноз условно неблагоприятный: в 5-10 % случаев возможно развитие рака пищевода, причем вероятность возникновения злокачественного процесса возрастает с увеличением продолжительности заболевания.

Какие вопросы нужно задать врачу

Что служит твердым и однозначным показанием к хирургическому методу лечения?
Нужно ли придерживаться каких-то принципов питания после излечения?

Список использованной литературы

Schlottmann F, Neto RML, Herbella FAM, Patti MG. Esophageal Achalasia: Pathophysiology, Clinical Presentation, and Diagnostic Evaluation. Am Surg. 2018 Apr 1;84(4):467-472.
Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, Greer KB, Kavitt RT. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol. 2020 Sep;115(9):1393-1411.
Рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению ахалазии кардии и кардиоспазма. 2016 г.
Маев, И. В. Болезни пищевода / Маев И.В., Бусарова Г. А., Андреев Д.Н. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2019. 648 с.