Паркинсонизм

Что такое паркинсонизм

Паркинсонизм - это клинический синдром, который характеризуется дрожанием конечностей и других частей тела (тремором), замедленностью движений, расстройством способности удерживать равновесие и повышением общего мышечного тонуса.

Заболевание также известно как

русские синонимы: идиопатический паркинсонизм, болезнь Паркинсона.

английские синонимы: Parkinsonism, Parkinsonian syndromes, Parkinson’s disease.

Причины

Самой частой разновидностью паркинсонизма является болезнь Паркинсона, при которой происходит постепенное разрушение и гибель нейронов, вырабатывающих дофамин.

Причина заболевания до сих пор не установлена, но у 10% лиц обусловлена генетической предрасположенностью.

Кто в группе риска

  • пациенты, родственники которых страдают болезнью Паркинсона;
  • преимущественно мужчины в возрасте 40 лет и старше;
  • пациенты, получающие терапию нейролептиками, антагонистами дофаминовых рецепторов, симпатолитиками;
  • Пациенты с атеросклерозом сосудов головного мозга;
  • имеющие в анамнезе травмы головы, в частности повторные (например, полученные в боксе);
  • пациенты, перенесшие инсульт;
  • потребляющие молочные продукты в большом количестве;
  • те, кто подвергается воздействию угарного газа, метанола, марганца и других токсических веществ.

Как часто встречается

Около 6,1 миллиона человек во всём мире страдает болезнью Паркинсона. Число новых случаев заболевания варьирует от 8 до 18,6 на 100 тысяч населения в год.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста, однако у каждого десятого пациента болезнь Паркинсона развивается до 50 лет, у каждого двадцатого – до 40 лет.

Классификация

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм- к нему относятся ювенильный паркинсонизм и болезнь Паркинсона;
  • вторичный паркинсонизм обусловлен рядом заболеваний и поражений ЦНС: сосудистый, посттравматический, постинфекционный, токсический ( в том числе лекарственный), при опухолях головного мозга и гидроцефалии;
  • паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях, так называемый паркинсонизм-плюс- к этой группе относят кортико-базальную дегенерацию, мультисистемную атрофию, болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич;
  • паркинсонизм при наследственных заболеваниях центральной нервной системы (болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Гентингтона, семейная кальцификация базальных ганглиев, спиноцеребеллярные атаксии и др.);

Симптомы

  • одностороннее начало заболевания с сохранением асимметрии симптомов;
  • дрожание и напряжение в одной из конечностей;
  • тремор (мелкое дрожание головы, конечностей) покоя, который возникает в тот момент, когда мышцы не выполняют активных движений и подвержены силе гравитации;
  • скованность в мышцах;
  • замедленность движений малой амплитуды- снижение размаха рук, микрография, отсутствие ловкости, укороченная длина шага, ослабление мимики и др.;
  • нарушение зрительно-пространственной ориентации;
  • нарушение сна;
  • сложности с удержанием равновесия;
  • снижение памяти, мышления;
  • хронические запоры;
  • перхоть, эритематозные пятна и бляшки с жирными на вид, желтоватыми чешуйками с тенденцией к слиянию (себорейный дерматит).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Диагностика болезни Паркинсона основана на характерных жалобах и клинических проявлениях.

При физикальном обследовании определяется наличие тремора, который исчезает при движении (например когда врач попросит пациента дотронуться пальцем до кончика носа), мышечной ригидности, замедления и снижения амплитуды движений, способность выполнять больным быстро меняющиеся движения, выявление позиционных нарушений.

Лабораторное обследование

Специфических тестов, определяющих болезнь Паркинсона, не существует, однако возможно назначение лабораторного исследования для выявления сопутствующей патологии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • транскраниальное сканирование сосудов головного мозга;
  • компьютерная томография головы;
  • магнитно-резонансная томография головы;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга;
  • позитронно-эмиссионная томография головы.

Лечение

Цели лечения

Замедлить дегенерацию нейронов головного мозга, уменьшить проявление основных симптомов и улучшить качество жизни пациента.

Образ жизни и вспомогательные средства

Имеют значение как методы профилактики, а не лечения.

Лекарства

  • препараты леводопы оказывают противопаркинсоническое действие, устраняют дефицит эндогенного дофамина и поддерживают адекватное функциональное состояние нейронов;
  • агонисты дофаминовых рецепторов стимулируют дофаминовые рецепторы в головном мозге;
  • ингибиторы моноаминоксидазы B (МАО-B) оказывают антидепрессивное действие, участвуют в метаболизме дофамина и катехоламинов;
  • ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (КОМТ) блокируют деградацию дофамина и леводопы ;
  • амантадины оказывают нейропротекторное действие;
  • центральные холинолитики способствуют расслаблению мускулатуры.

Хирургические операции

При неэффективности медикаментозного лечения, либо развитии непереносимых нежелательных явлений показано проведение стереотаксической деструкции определенных групп подкорковых ядер или высокочастотной электростимуляции глубинных структур мозга с использованием имплантированных электродов.

Восстановление и улучшение качества жизни

Проводятся:

  • физическая реабилитация, направленная на укрепление мышечного корсета, мышц конечностей, коррекцию ходьбы;
  • психотерапевтическая поддержка пациента и его семьи;
  • занятия с логопедом-афазиологом;
  • когнитивная реабилитация;
  • эрготерапия.

Возможные осложнения

  • вывихи и переломы, возникающие при падении;
  • кровоизлияния;
  • расстройства глотания;
  • удушье;
  • деменция;
  • аспирационная пневмония.

Профилактика

  • физическая активность (аэробные упражнения);
  • трудотерапия;
  • своевременное выявление и лечение сосудистых патологий головного мозга;
  • добавление в рацион питания яблок и цитрусовых, а также волокон клетчатки, пить достаточное количество воды;
  • управление стрессом;
  • ежедневное употребление кофе в небольших количествах при отсутствии противопоказаний.

Прогноз

Болезнь Паркинсона сама по себе не является смертельной болезнью, но может привести к стойкой инвалидности. Своевременно установленный диагноз и подобранная терапия влияют на прогрессирование заболевания и продолжительность жизни пациента.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Как заподозрить заболевание у себя или своих родственников?
  • Какое обследование нужно пройти для подтверждения диагноза?
  • Какую помощь я могу оказать себе при появлении симптомов?
  • Нужно ли обследоваться у смежных специалистов?
  • Сколько по времени занимает лечение паркинсонизма?
  • Существует ли программа реабилитации?
  • Какие меры профилактики разработаны?

Список использованной литературы

  1. “Parkinsonian Syndromes”. David R. Williams, MD, MBBS, PhD, FRACP and Irene Litvan, MD, FAAN 2013г.
  2. “Overview of geriatric rehabilitation: Patient assessment and common indications for rehabilitation”. Helen Hoenig, MD, MPHCathleen Colon-Emeric, MDSection Editor:Kenneth E Schmader, MDDeputy Editor:Jane Givens, MD 2018г.
  3. “Etiology and pathogenesis of Parkinson disease”. Joseph Jankovic, MDSection Editor: Howard I Hurtig, MDDeputy Editor:April F Eichler, MD, MPH 2019г.
  4. “Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз”. Яхно Н.Н. , Хатиашвили И.Т. 2002г.
  5. Болезнь Паркинсона (Паркинсонизм). Hector A. Gonzalez-Usigli , MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente 2017г.
  6. “Паркинсонизм” Научный центр неврологии.
  7. “Parkinsonian syndromes: A review” Prachaya Srivanitchapoom, Yuvadee Pitakpatapee, Arpakorn Suengtaworn, 2018г