Паркинсонизм

Что такое паркинсонизм

Паркинсонизм — это клинический синдром, который характеризуется дрожанием конечностей и других частей тела (тремором), замедленностью движений, расстройством способности удерживать равновесие и повышением общего мышечного тонуса.

Заболевание также известно как

  • Идиопатический паркинсонизм;
  • болезнь Паркинсона.

На английском заболевание называется:

  • Parkinsonism;
  • Parkinsonian syndromes;
  • Parkinson’s disease.

Причины

Самая частая разновидность паркинсонизма — болезнь Паркинсона, при которой происходит постепенное разрушение и гибель нейронов, вырабатывающих дофамин.

Причина заболевания до сих пор не установлена, но у 10 % лиц оно обусловлено генетической предрасположенностью.

Кто в группе риска

  • Пациенты, родственники которых страдают болезнью Паркинсона;
  • преимущественно мужчины в возрасте 40 лет и старше;
  • получающие терапию нейролептиками, антагонистами дофаминовых рецепторов, симпатолитиками;
  • пациенты с атеросклерозом сосудов головного мозга;
  • имеющие в анамнезе травмы головы, в частности повторные (например, полученные в боксе);
  • перенесшие инсульт;
  • потребляющие молочные продукты в большом количестве;
  • те, кто подвергается воздействию угарного газа, метанола, марганца и других токсических веществ.

Как часто встречается

Около 6,1 млн человек во всём мире страдает болезнью Паркинсона. Число новых случаев заболевания варьируется от 8 до 18,6 на 100 тысяч населения в год.

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста, однако у каждого десятого пациента болезнь Паркинсона развивается до 50 лет, у каждого двадцатого — до 40 лет.

Классификация

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм — к нему относятся ювенильный паркинсонизм и болезнь Паркинсона;
  • вторичный паркинсонизм обусловлен рядом заболеваний и поражений ЦНС — сосудистый, посттравматический, постинфекционный, токсический, в том числе лекарственный, при опухолях головного мозга и гидроцефалии;
  • паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях, так называемый паркинсонизм-плюс, — к этой группе относят кортико-базальную дегенерацию, мультисистемную атрофию, болезнь диффузных телец Леви, прогрессирующий надъядерный паралич;
  • паркинсонизм при наследственных заболеваниях центральной нервной системы (болезнь Вильсона — Коновалова, болезнь Гентингтона, семейная кальцификация базальных ганглиев, спиноцеребеллярные атаксии и др.).

Симптомы

  • Одностороннее начало заболевания с сохранением асимметрии симптомов;
  • дрожание и напряжение одной из конечностей;
  • тремор (мелкое дрожание головы, конечностей) покоя, который возникает в тот момент, когда мышцы не выполняют активных движений и подвержены силе гравитации;
  • скованность в мышцах;
  • замедленность движений малой амплитуды: снижение размаха рук, микрография, отсутствие ловкости, укороченная длина шага, ослабление мимики и др.;
  • нарушение зрительно-пространственной ориентации;
  • нарушение сна;
  • сложности с удержанием равновесия;
  • снижение памяти, мышления;
  • хронические запоры;
  • перхоть, эритематозные пятна и бляшки с жирными на вид, желтоватыми чешуйками с тенденцией к слиянию (себорейный дерматит).

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Диагностика болезни Паркинсона основана на характерных жалобах и клинических проявлениях.

При физикальном обследовании определяется наличие тремора, который исчезает при движении (например, когда врач попросит пациента дотронуться пальцем до кончика носа), мышечной ригидности, замедления и снижения амплитуды движений, способности выполнять быстро меняющиеся движения, позиционных нарушений.

Лабораторное обследование

Специфических тестов, определяющих болезнь Паркинсона, не существует, однако возможно назначение лабораторного исследования для выявления сопутствующей патологии.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Транскраниальное сканирование сосудов головного мозга;
  • компьютерная томография головы;
  • магнитно-резонансная томография головы;
  • сцинтиграфия миокарда;
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга;
  • позитронно-эмиссионная томография головы.

Лечение

Цели лечения

Замедлить дегенерацию нейронов головного мозга, уменьшить проявление основных симптомов и улучшить качество жизни пациента.

Образ жизни и вспомогательные средства

Имеют значение как методы профилактики, а не лечения.

Лекарства

  • Препараты леводопы оказывают противопаркинсоническое действие, устраняют дефицит эндогенного дофамина и поддерживают адекватное функциональное состояние нейронов;
  • агонисты дофаминовых рецепторов стимулируют дофаминовые рецепторы в головном мозге;
  • ингибиторы моноаминоксидазы B (МАО-B) оказывают антидепрессивное действие, участвуют в метаболизме дофамина и катехоламинов;
  • ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (КОМТ) блокируют деградацию дофамина и леводопы ;
  • амантадины оказывают нейропротекторное действие;
  • центральные холинолитики способствуют расслаблению мускулатуры.

Хирургические операции

При неэффективности медикаментозного лечения либо развитии непереносимых нежелательных явлений показано проведение стереотаксической деструкции определенных групп подкорковых ядер или высокочастотной электростимуляции глубинных структур мозга с использованием имплантированных электродов.

Восстановление и улучшение качества жизни

  • Физическая реабилитация, направленная на укрепление мышечного корсета, мышц конечностей, коррекцию ходьбы;
  • психотерапевтическая поддержка пациента и его семьи;
  • занятия с логопедом-афазиологом;
  • когнитивная реабилитация;
  • эрготерапия.

Возможные осложнения

  • Вывихи и переломы, возникающие при падении;
  • кровоизлияния;
  • расстройства глотания;
  • удушье;
  • деменция;
  • аспирационная пневмония.

Профилактика

  • Физическая активность (аэробные упражнения);
  • трудотерапия;
  • своевременное выявление и лечение сосудистых патологий головного мозга;
  • добавление в рацион яблок и цитрусовых, а также волокон клетчатки, достаточное количество воды;
  • управление стрессом;
  • ежедневное употребление кофе в небольших количествах при отсутствии противопоказаний.

Прогноз

Болезнь Паркинсона сама по себе не является смертельной, но может привести к стойкой инвалидности. Своевременно установленный диагноз и подобранная терапия влияют на прогрессирование заболевания и продолжительность жизни пациента.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Как заподозрить заболевание у себя или своих родственников?
  • Какое обследование нужно пройти для подтверждения диагноза?
  • Какую помощь можно оказать себе при появлении симптомов?
  • Нужно ли обследоваться у смежных специалистов?
  • Сколько занимает лечение паркинсонизма?
  • Существует ли программа реабилитации?
  • Какие меры профилактики разработаны?

Список использованной литературы

  1. “Parkinsonian Syndromes”. David R. Williams, MD, MBBS, PhD, FRACP and Irene Litvan, MD, FAAN 2013 г.
  2. “Overview of geriatric rehabilitation: Patient assessment and common indications for rehabilitation”. Helen Hoenig, MD, MPHCathleen Colon-Emeric, MDSection Editor:Kenneth E Schmader, MDDeputy Editor:Jane Givens, MD 2018 г.
  3. “Etiology and pathogenesis of Parkinson disease”. Joseph Jankovic, MDSection Editor: Howard I Hurtig, MDDeputy Editor:April F Eichler, MD, MPH 2019 г.
  4. “Паркинсонизм: клиника, диагноз и дифференциальный диагноз”. Яхно Н.Н. , Хатиашвили И.Т. 2002 г.
  5. Болезнь Паркинсона (Паркинсонизм). Hector A. Gonzalez-Usigli , MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente 2017 г.
  6. “Паркинсонизм” Научный центр неврологии.
  7. “Parkinsonian syndromes: A review” Prachaya Srivanitchapoom, Yuvadee Pitakpatapee, Arpakorn Suengtaworn, 2018 г.