Острый лейкоз

Что такое острый лейкоз

Острый лейкоз — опухолевое заболевание кроветворной ткани, которое возникает из-за избыточного деления (пролиферации) незрелых клеток крови. Острый лейкоз характеризуется поражением всех органов и систем и может проявляться множественными симптомами: частыми инфекционными процессами, кровоизлияниями и тромбозами, дыхательной и сердечной недостаточностью, общей слабостью и т.д. Это жизнеугрожающее заболевание, которое при отсутствии лечения может приводить к риску летального исхода.

Заболевание также известно как

Острый лимфобластный лейкоз.
Острый миелобластный лейкоз.
Острый проимиелобластный лейкоз.
Острый монобластный лейкоз.
Острый мегакариобластный лейкоз.
Острый миелоидный лейкоз.

На английском заболевание называется:

acute leukemia;
acute leukemia disease;
acute lymphoblastic leukemia;
acute myeloid leukemia.

Причины

Форменные элементы крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) образуются и созревают из стволовых клеток крови. Острый лейкоз возникает при наличии мутации в стволовой клетке, в результате чего форменные элементы крови становятся незрелыми, подвергаются злокачественной трансформации и перестают выполнять свои функции. Злокачественные клетки (бластные клетки) постепенно замещают нормальные клетки крови, что приводит к нарушению со стороны всех органов и систем. В зависимости от строения опухолевых кроветворных клеток выделяют лимфобластные и миелобластные острые лейкозы. В группу лимфобластных лейкозов входят болезни, при которых нарушается образование и формирование предшественников лимфоцитов, миелобластные лейкозы объединяют остальные формы заболевания.

Кто в группе риска

Люди, чьи родственниками болеют острыми лейкозами.
Больные с онкологическими заболеваниями (за счет массивной радио- и химиотерапии).
Люди, длительно живущие в местности с высоким уровнем ионизирующего излучения.
Работники атомных станций, врача-рентгенологи, рентген-лаборанты.
Пациенты с сопутствующими гематологическими заболеваниями (гемоглобинурия, некоторые виды анемий и т.д.).
Дети, рожденные с генетическими и хромосомными аномалиями (синдром Дауна, анемия Фанкони и др.).
Курящие.
Люди, переболевшие некоторыми вирусными инфекциями (например вирусом Эпштейна — Барр, вирусом HTLV-1 и др.).
Больные с выраженным иммунодефицитом (например, при ВИЧ-инфекции).

Как часто встречается

Острый лейкоз встречается в 3-5 случаях на 100 000 населения и составляет 2-3 % от всех онкологических заболеваний. В 2/3 случаев острый лейкоз диагностируется у взрослых, в 1/3 — у детей и подростков. Острые лимфобластные лейкозы чаще регистрируются у детей, миелобластные — у взрослых. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Симптомы

Клиническая картина лимфобластных и миелобластных острых лейкозов похожа. Болезнь может начинаться как остро, так и постепенно. Как правило, первые симптомы заболевания: повышение температуры, мышечные и суставные боли, головная боль, боль в горле, общая слабость. Из-за неспецифичности первичных проявлений острый лейкоз часто путают с развитием вирусной или бактериальной инфекции. В развернутой клинической картине заболевания выделяют следующие синдромы.

Геморрагический синдром:

петехиальные (точечные) геморрагические высыпания;
подкожные кровоизлияния;
частые носовые и десневые кровотечения, также могут быть маточные кровотечения, кровотечения во внутренних органах;
тромбозы, в том числе с развитием инсультов и инфарктов.

Интоксикационный синдром:

повышение температуры тела;
мышечные и суставные боли;
головная боль;
боль в горле;
снижение массы тела.

Анемический синдром:

общая слабость;
головокружение;
повышенная потливость;
ломкость ногтей;
выпадение волос.

Гиперпластический синдром:

увеличение лимфатических узлов;
кожные высыпания в виде уплотнений, бляшек, узлов;
дыхательная недостаточность в виде одышки даже при слабой физической нагрузке и в покое.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта:

боли в деснах;
тошнота и рвота;
запоры или, наоборот, диарея.

Острый лейкоз значительно ухудшает течение сопутствующих хронических болезней, тяжесть которых усиливается по мере его прогрессирования. Снижение иммунной функции крови часто приводит к присоединению вторичных инфекционных заболеваний, таких как частые ОРВИ, пневмонии, кандидоз полости рта и половых органов и др.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Осмотр пациента с подозрением на острый лейкоз начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания. Как правило, острый лейкоз возникает внезапно с появлением общей интоксикации. Важно выяснить, не болел ли кто-либо в семье гематологическими заболеваниями, подвергался ли пациент воздействию ионизирующего излучения и химиотерапии. Следует также выявить наличие факторов риска по развитию острого лейкоза. Далее врач проводит непосредственно осмотр пациента с применением физикальных методов обследования. Кожные покровы могут быть бледные, холодные, может определяться чрезмерная потливость. В половине случаев выявляются кожные высыпания: сыпь по типу петехий, различные узлы и бляшки, называемые лейкемидами. Практически всегда прощупываются увеличенные регионарные лимфатические узлы (поднижнечелюстные, шейные, подмышечные, паховые). При пальпации живота иногда определяются увеличенные селезенка и печень (гепатоспленомегалия). У мужчин может фиксироваться поражение яичек с увеличением их размера, отеком и болезненностью. При аускультации (прослушивании) сердца и легких с помощью фонендоскопа также могут быть выявлены патологические изменения (хрипы в легких, шумы сердца).

Лабораторное обследование

Клинический анализ крови — качественный и количественный анализ форменных элементов крови. При остром лейкозе может наблюдаться как увеличение числа лейкоцитов, так и снижение. Также наблюдается снижение уровня гемоглобина, тромбоцитов. Важным является обнаружение бластных (незрелых) клеток крови.
Биохимический анализ крови дает возможность выявить патологические изменения со стороны внутренних органов. При остром лейкозе нередко повышается уровень калия, АЛТ и АСТ, С-реактивного белка. Может снижаться уровень креатинина.
Общий анализ мочи позволяет оценить состояние мочеполовой системы. Может выявляться высокий уровень лейкоцитов (лейкоцитурия), общего белка (протеинурия), эритроцитов (эритроцитурия).
Световая микроскопия мазков крови и костного мозга. Обнаружение более 20 % бластных клеток от числа всех форменных элементов дает возможность установить диагноз “острый лейкоз”.
Иммунофенотипирование бластных клеток — метод исследования бластных клеток крови для выявления их принадлежности к разным росткам крови, что может понадобиться для уточнения диагноза.
Цитохимический анализ применяется для определения типа острого лейкоза с помощью окраски мазков различными красителями.
Микроскопия осадка ликвора для исключения нейролейкоза (поражение центральной нервной системы бластными клетками).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Трепанобиопсия костного мозга — взятие материала из костной ткани (чаще всего подвздошной кости) для получения мазков костного мозга с последующим гистологическим исследованием.
Рентгенография органов грудной клетки для оценки состояния органов грудной клетки и средостения.
УЗИ брюшной полости и почек позволяет оценить состояние внутренних органов и лимфатических сосудов.
МРТ головного мозга необходимо для исключения поражения центральной нервной системы.
ЭКГ используется для оценки проводящей системы сердечной мышцы.

Лечение

Цели лечения

Элиминация (уничтожение) бластных клеток.
Поддержание состояния ремиссии.
Профилактика и лечение возникающих осложнений.

Образ жизни и вспомогательные средства

При подозрении на острый лейкоз пациент должен незамедлительно обратиться за медицинской помощью, так как без лечения продолжительность жизни не превышает 4-6 месяцев. Лечение проводится в стационаре гематологического профиля, при достижении ремиссии возможно проведение поддерживающей терапии в амбулаторных условиях при посещении дневного стационара. В связи со снижением иммунного ответа все пациенты с острым лейкозом должны носить средства индивидуальный защиты (маски, респираторы) в общественных местах, рекомендуется ограничить посещение многолюдных мест (метро, места общественного питания, концерты и др.). Также рекомендуется соблюдать диету с большим количеством витаминов и минеральных веществ, пить достаточное количество жидкости для профилактики осложнений со стороны мочевыделительной системы.

Лекарства

Острый лейкоз является показанием для назначения химиотерапевтических препаратов. Они направлены на остановку аномального деления, а также уничтожение бластных клеток. Чаще всего химиопрепараты используются в форме инфузий для внутривенного введения, однако некоторые препараты могут применяться и в таблетированной форме. Препарат, его дозировка и форма введения зависит от цели химиотерапии. Различают следующие виды химиотерапии:

радикальная химиотерапия направлена на полное уничтожение бластных клеток из организма;
индукционная химиотерапия — ее целью является введение пациента в состояние ремиссии;
консолидирующая химиотерапия необходима для закрепления эффекта ремиссии на продолжительный срок;
поддерживающая химиотерапия необходима для поддержания состояния ремиссии;
профилактическая химиотерапия применяется для уничтожения потенциальных оставшихся бластных клеток после проведения лучевой терапии;
паллиативная химиотерапия направлена на улучшение общего самочувствия больного и увеличение продолжительности жизни при неэффективности основной химиотерапии.

Процедуры

В случае необходимости проведения трансплантации костного мозга пациенту проводят тотальную лучевую терапию. Это необходимо для подавления собственного иммунитета и снижения риска отторжения клеток донора (реакция “трансплантат против хозяина”). В других случаях лучевая терапия при острых лейкозах не проводится, так как это системное заболевание крови, которое не имеет точного опухолевого очага.

Хирургические операции

В случае неэффективности химиотерапии и лучевой терапии, а также при повторных рецидивах заболевания возможно проведение трансплантации костного мозга и стволовых клеток от донора к пациенту (реципиенту). При этом здоровые стволовые клетки донора замещают бластные клетки больного, что приводит к постепенной нормализации функции кроветворения.

Восстановление и улучшение качества жизни

После проведенного лечения и достижении стойкой ремиссии необходимо регулярно посещать врача-гематолога и сдавать необходимые анализы для выявления возможного рецидива.

Возможные осложнения

Обострение хронических заболеваний — острый лейкоз обостряет течение всех сопутствующих хронических заболеваний со стороны внутренних органов.
Присоединение вторичной инфекции — в связи со снижением иммунитета при остром лейкозе часто присоединяется вторичная инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая). Обычно инфекционный процесс протекает в тяжелой форме и может приводить к развитию таких опасных для жизни состояний, как инфекционно-токсический шок и сепсис.
Тромбозы и кровотечения — при остром лейкозе существует высокий риск как кровотечений из внутренних органов, так и тромбозов сосудов (с возможным развитием инсульта или инфаркта).
Нейролейкоз — поражение головного мозга, которое проявляется симптомами менингоэнцефалита (сильная головная боль, тошнота, рвота, чувствительность к свету и звукам, судороги и т.д.).

Профилактика

Специфической профилактики острого лейкоза не существует. Для снижения риска возникновения заболевания рекомендуется:

избегать длительного нахождения в местности с высоким уровнем ионизирующего излучения;
не курить;
своевременно лечить вирусные инфекции (например, вирус Эпштейна — Барр).

Для профилактики рецидива врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, регулярно посещать гематолога и сдавать общий анализ крови для выявления ранних признаков рецидива.

Прогноз

Прогноз при остром лейкозе зависит от формы заболевания, возраста пациента, наличия хронических заболеваний. Без лечения любая форма острого лейкоза приводит к летальному исходу. Более благоприятно протекает лимфобластный лейкоз, у детей в возрасте от 2 до 10 лет — достигнуть ремиссии удается в 90 % случаев, а частота 5-летней выживаемости достигает 70-80 %. Взрослые пациенты достигают ремиссии в 60-70 % случаев, при этом длительная ремиссия наблюдается всего в 20 % случаев. Миелобластный лейкоз обладает более злокачественным течением — 5-летняя выживаемость в среднем составляет 50 %.

Какие вопросы нужно задать врачу

Что является причиной развития острого лейкоза?
Как можно избежать развитие острого лейкоза?
Какими симптомами проявляется заболевание?
Какие существуют методы лечения острого лейкоза?
Какой прогноз при различных формах острого лейкоза?

Список использованной литературы

Juliusson G, Hough R. Leukemia. Prog Tumor Res. 2016;43:87-100.
Devine SM, Larson RA. Acute leukemia in adults: recent developments in diagnosis and treatment. CA Cancer J Clin. 1994 Nov-Dec;44(6):326-52.
Рукавицын, О. А. Гематология / под ред. Рукавицына О. А. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с. (Серия “Национальные руководства”).